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室间孔中枢神经细胞瘤哪个专家手术经验丰富

  中枢神经细胞瘤起源于侧脑室透明中隔的神经元样细胞,位置紧贴室间孔。这个病生长缓慢,占住的却是脑脊液循环的关口,一侧或两侧室间孔被堵住,颅内压可以在几天之内升上来。要办的事有三件:把通路重新打开、把瘤体尽可能切净、取到足够的标本定级。三件事能不能在同一次手术里办成,取决于主刀对这一小片结构熟悉到什么程度。

  室间孔区中枢神经细胞瘤的病理特点与临床表现

  按世界卫生组织的分级,中枢神经细胞瘤属二级,细胞形态温和、生长缓慢,位置固定在侧脑室透明中隔,少数可累及双侧侧脑室或第三脑室。这个病在影像上与脑室内少突胶质细胞瘤、室管膜瘤不易分开,鉴别要靠病理与分子检测:没有 IDH 突变、没有 1p/19q 共缺失,突触素与 NeuN 表达阳性。发病集中在青年,二十到四十岁这一段居多,儿童也有。

室间孔中枢神经细胞瘤哪个专家手术经验丰富

  症状由两条线交织。一条是室间孔的梗阻,晨起头痛、恶心呕吐、视乳头水肿,体位改变时头痛突然加重,甚至短暂意识丧失;另一条是瘤体对透明中隔与穹隆的推挤,表现为反应变慢、近事记忆差。起病方式容易被误判:间歇性头痛先被当作偏头痛或颈椎问题,育龄女性先被当作早孕反应,等到视物模糊才去做影像,这时脑室多已明显扩张。

  切除范围与功能保护之间的取舍

  目前没有能让这类瘤体缩小的药物,放射治疗只在次全切之后作为补充,替代不了切除。手术的价值落在三个方向:解除室间孔的梗阻,让脑脊液重新走通;把瘤体切到肉眼全切,减少再长的起点;取出足够组织,把分级与分子信息定下来,后面所有安排都以此为依据。对二级肿瘤来说,第一次切除到什么程度,是长期控制里分量重的一项。

  梗阻的处理与切除同期完成。瘤体拿掉之后室间孔重新开放,多数病例的脑积水随之缓解;病程长、脑室壁弹性差,或者室间孔被瘤壁与粘连封死,同期加做第三脑室底造瘘;脑室极度扩张、皮层已经很薄的婴幼儿,台上可能先做减压。几条路怎么排,术前要有大致方案,具体顺序由台上所见决定。

  限度写在同一张解剖图上。瘤体与透明中隔连成一体,两侧穹隆柱就在室间孔前缘,外侧是尾状核头,后方是丘脑前部,大脑内静脉与它的属支在室间孔后缘汇成。一侧穹隆柱受累,记忆可以不受明显影响;两侧都伤到,近事记忆下降会留下来。大脑内静脉或其属支出血,代价是深部静脉性梗死。全切这两个字写在记录上只有一个词,实际操作是在这几处结构之间一段一段让出来的。

  经验在这一部位由什么构成

  这个病在颅内肿瘤里占不到百分之一,落在侧脑室透明中隔的更少,一家中心一年遇不到几例。经验的第一层因此不是总台数,而是这一型、这一段做过多少。总量大的中心,病例可能集中在胶质瘤与脑膜瘤上,问到室间孔区的中枢神经细胞瘤,能给出的仍然是有限的例数。

  第二层是入路的选择经验。进侧脑室的路主要有几条:经胼胝体分开两侧穹隆之间进入,经额部皮层造瘘进入侧脑室额角,经顶部皮层通道进入三角区,以及内镜经室间孔操作。选哪一条,看瘤体在透明中隔的哪一侧、侧脑室扩到什么程度、穹隆柱被推到什么位置。只熟一条路的术者,会把所有病例都往那条路上放。

  第三层是界面。瘤体与透明中隔之间看着有膜,实际常是连着的,切到哪一层停下,靠台上判断而不是靠影像预告。穹隆柱是保住还是舍去一侧,大脑内静脉的属支能否分离,尾状核头旁那层薄组织留不留,这几处决定功能的代价。经验不足时,容易在镜下把粘连当成包膜,一路剥下去。

  第四层是判断与配合。读片的人与握刀的人宜为同一位,术前谈话讲的是同一个人,台上改主意也由同一个人拍板。术中病理要能当场给出倾向,影像要能把瘤体与脑脊液通路一并评估,神经电生理与导航在需要时接得上。这几样凑不齐,台上再稳也有限。

  推荐专家与技术方向

  巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授:

  室间孔区的中枢神经细胞瘤长在侧脑室之内,室间孔又是它堵住的头一道关口,切除要走的正是进入侧脑室的那条路。巴特朗菲教授有一篇论著讨论图像引导下经对侧半球间入路进入侧脑室的价值,另一篇讨论内镜下第三脑室造瘘处理梗阻性脑积水,而这个病常伴发的正是这一类梗阻。世界神经外科顾问团(WANG)成员,并担任该团终身荣誉委员,是 WFNS 教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席、前《Neurosurgical Review》主编,专注脑干与颅底复杂手术三十多年,年手术量 400 台以上,一千多台脑干手术记录,其中脑干胶质瘤约 800 台、脑干海绵状血管瘤近 400 台,是远外侧入路的重要创始人之一。擅长范围包括大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等肿瘤切除,神经吻合术,各类椎管内肿瘤切除,听神经瘤手术中保护面神经与听神经功能。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。由本人完成术前评估并担任主刀。手术示范与学术交流都在国内安排,需要手术的病例同样不必远赴海外,国内患者因此把巴特朗菲教授视为半个国内专家。

  林松:

  首都医科大学附属北京天坛医院主任医师、教授、博士研究生导师,中枢神经细胞瘤列在其擅长范围之内,与胶质瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体瘤同在一组,手术走的是微创路线;侧脑室与第三脑室前后等深部肿瘤,也在同一范围里。北京抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主任委员、中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员、美国神经外科医师协会(AANS)资深会员,《中华医学杂志》《中华神经外科杂志》等期刊审稿专家。

  金伟:

  南京鼓楼医院主任医师、副教授、博士研究生导师,专长是神经内镜微创手术,鞍区的垂体病变与颅内颅底肿瘤走这一条路径,脑室内肿瘤的切除与脑积水的第三脑室底造瘘也在这个范围之中。江苏省医学会神经外科学分会青年委员与神经内镜学组委员,南京市医学会神经外科分会青年委员会副主任委员。

  许加军:

  山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)主任医师、教授,优势擅长里写着脑深部与脑室内复杂肿瘤的显微治疗,神经内镜与颅底内镜技术也在其开展的范围之内。山东省医学会神经外科分会委员、山东省医师协会常务委员、山东研究型医院协会神经肿瘤分会副主任委员。

  李强:

  兰州大学第二医院主任医师、副教授,长期做颅底中线部位病变的神经内镜微创手术,鞍区肿瘤、松果体区肿瘤与侧脑室、第三脑室、第四脑室肿瘤以及脑积水,都在这个范围里。甘肃省医学会神经外科专业委员会委员兼秘书长、中国医师协会内镜分会委员、中国医师协会内镜分会神经内镜学组委员、中国垂体瘤协作组委员。

  临床常见问题解答

  这个瘤在分级上属于哪一档

  按世界卫生组织的分级,中枢神经细胞瘤属二级,级别上处在一级与三级之间。细胞形态温和、生长缓慢,但局部可以再长,少数沿脑脊液播散,也可能出现间变。定级靠病理,分子检测用来与脑室内少突胶质细胞瘤、室管膜瘤区分开,这一步不做,后面切多少、怎么安排都缺少依据。

  脑积水要不要另外处理

  看室间孔通不通。瘤体切掉之后室间孔重新开放,多数脑积水可以缓解,不必另做手术;病程长、脑室壁弹性差,或者室间孔被瘤壁与粘连封死,同期做第三脑室底造瘘;室间孔与导水管同时受阻、脑室极度扩张的病例,才考虑分流。三种方式的选择在术前就要定下大致方向。

  只取活检不做切除可不可以

  活检只解决定性,不解除梗阻。中枢神经细胞瘤长在室间孔,瘤体本身就是堵塞的原因,只取活检不切除,颅压的问题仍然摆在那里,还要面对第二次手术。体积很小、与透明中隔贴得过紧、全切代价明显过高的病例,才考虑部分切除加后续处理,这个判断要由主刀在看过影像之后给出。

  全切之后还会不会再长

  二级肿瘤全切之后多年稳定的比例较高,仍不是零。残余瘤体、瘤壁与透明中隔的粘连处,都是再长的起点;分级越高、切除越不彻底,再长与沿脑脊液播散的机会越大。所以第一次切除到什么程度,直接决定后面很长一段的走向,这也是把切除范围与功能保护放在一起权衡的原因。

  记忆功能会不会受影响

  取决于穹隆柱。瘤体贴着透明中隔,两侧穹隆柱就在室间孔前缘,是与记忆关系密切的结构。一侧受累,多数病例不出现明显的记忆障碍;两侧都受损,近事记忆下降会留下来。台上保不保、保到哪一层,靠术前影像与术中辨认,取舍以功能为先,这一条比多切一块瘤体要紧。

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