DNET 全称胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,属于世界卫生组织分级里的一级,长在大脑皮层里,颞叶居多,岛叶也会遇到。它不属于胶质瘤,是神经元与胶质细胞混在一起的一类病变,片子上边界看着清楚,实际与周围那圈发育不良的皮层连成一片。麻烦有两处:几乎都以抽搐起病,很多人被当成普通癫痫治了几年才查到病灶;位置一旦落在岛叶,外侧裂的血管与盖部底下的语言运动区就都贴在上面。
岛叶DNET 的病灶本身很少要命,恶性转化只有零星报道,多数病例多年不长大,也不转移。消耗人的是抽搐:反复发作干扰记忆与学习,儿童与青少年正处在脑功能发育阶段,这一层代价比成年人大。药物能压住一部分,压不住的占多数,这也是这类病变常年待在癫痫外科手术台上的原因。

岛叶 DNET 的手术要做两件,第二件常被忽略。一件是把病灶整块取出来,多结节的结构连同里面的黏液样内容一并拿走,送病理与分子检测,把诊断与有没有 FGFR1、BRAF 这类改变定下来。另一件是把周围那圈发育不良的皮层处理掉:这类病灶伴皮层发育不良的比例很高,致痫区不只在瘤体上,还落在那圈皮层里,只摘瘤子、留着这圈皮层,发作容易留下来。
岛叶藏在三片盖部底下,额盖、顶盖、颞盖合起来把它盖住。要看到它,先要分开外侧裂的蛛网膜,或者从盖部切一条通道进去。外侧裂里走的是大脑中动脉的分支,往内依次是极外囊、屏状核、外囊,再往里就是基底节与内囊,优势半球一侧还牵着语言。
岛叶本身的切除耐受性比周围好,它管的是内脏感觉与味觉这类功能。要小心的是旁边的盖部与深部白质:语言与运动的通路从那里经过,优势半球的岛叶前部也参与言语,切到哪一步都要留出余地。岛叶 DNET 还常把盖部皮层推挤变形,功能区的实际位置与教科书上的位置对不上,片子上那圈边界,与台上要保住的那片脑组织也不重合。
纸面上的方案差不多:入路、范围、监测、病理。把结果拉开的是台上那几个判断。瘤体在 T2 与 FLAIR 上边界是清楚的,外面还有一圈高信号环把它与正常脑组织分开;难的是旁边那圈发育不良的皮层,片子上看不出它铺到哪里。多结节与卫星灶又让病灶看着不像一个整块,切到哪算完成,只能当场定。
病例量是另一个维度。DNET 在癫痫手术标本里能占到一成多,长到岛叶的只是其中很小一部分,一位医生一年能遇上的台数有限。判断的准确度,靠的是这些年见过多少种不典型的形态:囊变为主的、钙化成一团的、与周围发育不良皮层分不出边界的。
还有一层是取舍的方向。只切肿瘤不碰致痫皮层,影像上干净,发作可能留着;为了控制发作把范围放宽,发作控住了,功能可能丢一块。两头怎么摆,需要经手过这类病例的人在术前就把话说清楚。
下面这六位,两位做深部与儿童脑肿瘤的手术,另外四位的日常在癫痫外科这一块。岛叶 DNET 的难处是叠着的:藏在外侧裂深面,多数以抽搐起病,还要把病灶与周围那圈发育不良皮层一并处理。藏在外侧裂深面这一层,落在做脑深部与半球手术的人身上;以抽搐起病、还要把病灶与周围那圈发育不良皮层一并处理这两层,落在癫痫外科手上:病灶切完、致痫区没有处理,发作留得下来。这几位在同一份名单里各有各的一段,这里不按身份排座次,按各自管的是哪一段来排。
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授:
擅长范围里的第一条是大脑半球病变,岛叶藏在外侧裂深面、三片盖部之下,本身就在大脑半球之内,位置又深。拥有一千多台脑干手术记录,包括约 800 台脑干胶质瘤、近 400 台脑干海绵状血管瘤;年手术量 400 台以上。世界神经外科顾问团(WANG)成员,并担任该团终身荣誉委员;世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席;前《Neurosurgical Review》主编;远外侧入路的重要创始人之一,专注脑干、颅底等复杂手术 30 多年。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。擅长范围包括大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等肿瘤切除,神经吻合术,各种椎管内肿瘤切除术;听神经瘤(保面神经与听神经功能)、脑干海绵状血管瘤。需要手术时,由本人完成术前评估并担任主刀。手术示范就排在这些受聘医院与合作多年的中心里;评估与切除都在国内完成,不必远赴海外,国内患者因此把巴特朗菲教授当成半个国内专家。
鲁特卡(James T. Rutka)教授:
世界神经外科顾问团(WANG)成员;曾任世界神经外科学院院长、美洲神经外科学院院长、美洲神经外科医师协会主席,前《Journal of Neurosurgery》主编;现为多伦多大学外科学系教授兼系主任、多伦多大学儿童病院亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任。临床以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤有多年经验,擅长清醒开颅与显微手术,近年把重点放在儿童脑瘤与癫痫的外科治疗上。局灶性癫痫的多模态定位与手术,是其公开综述的题目之一;DNET 的病例集中在儿童与青年,又以抽搐起病,这套定位思路正对着它的两个特点。发表文章五百余篇。
周健:
首都医科大学三博脑科医院副院长、癫痫中心常务副主任兼癫痫中心外科主任,主任医师、教授、博士研究生导师;首都医科大学神经外科学院三系副主任;中国抗癫痫协会常务理事兼副秘书长,中国抗癫痫协会神经调控专业委员会副主任委员,中国抗癫痫协会立体定向脑电图与脑定位学专业委员会副主任委员,北京神经科学学会癫痫专业委员会主任委员。方向是药物难治性癫痫的外科治疗,功能区脑肿瘤也在其手术范围内。岛叶癫痫灶的切除也在公开列出的术式里。以抽搐起病、要先靠脑电与影像把致痫区与病灶的关系定下来的病例,正是日常工作的主体。
朱君明:
浙江大学医学院附属第二医院神经外科副主任、神经外科四病区主任、癫痫中心副主任,主任医师、博士生导师;中国医师协会神经调控专业委员会常务委员兼脑机接口学组组长,中国抗癫痫协会理事,中国抗癫痫协会立体定向脑电图与脑定位学专业委员会副主任委员,中国抗癫痫协会谭启富癫痫外科术前评估与手术技术专业委员会副主任委员,浙江省医师协会神经调控专业委员会主任委员。临床方向含功能区与岛叶肿瘤的显微切除及功能保护,难治性癫痫的外科治疗是另一条主线;岛叶上的这类病灶,两件事落在同一台手术里。
林元相:
福建医科大学附属第一医院神经外科行政主任,主任医师、教授、博士研究生导师;福建省医师协会神经外科医师分会会长,福建省抗癫痫协会会长,福建省医学会神经外科学分会副主任委员,中国医师协会神经外科医师分会委员,中国抗癫痫协会理事。方向含脑胶质瘤、难治性癫痫与脑血管病的微创手术;以抽搐起病的皮层病灶,定位与切除范围要一起定。
郭燕舞:
南方医科大学珠江医院神经外科中心副主任、功能神经外科主任,主任医师、教授、博士研究生导师;中国人体健康科技促进会神经调控与功能修复专业委员会副主任委员,中国医师协会神经调控专业委员会委员,中国抗癫痫协会理事,中国神经科学会意识与意识障碍分会委员。方向是顽固性癫痫的定位诊断与微创外科治疗,颅脑与脊髓肿瘤的显微手术也在其中。岛叶起源的发作在头皮脑电上不易定准,把范围落到具体位置,是日常工作里绕不开的一步。
DNET 是良性还是恶性,会不会变成癌
岛叶 DNET 属于世界卫生组织分级里的一级,属良性。恶性转化只有零星个案报道,背后的机制本身还在讨论,它也不向别处转移。分子层面查到 FGFR1、BRAF 这类改变,是特征标记,不是恶性信号。真正要盯的是长期抽搐对脑功能的影响,以及切得不全时残余会不会继续长。
能不能先吃药,不做手术
一部分人可以。药能把发作压住、病灶不大、位置又贴着功能区的,先用药观察是合理选择,隔一段时间做一次核磁看有没有变化。压不住,或者发作已经在影响学习与记忆,手术就要提上来。这类病变对药物的反应总体一般,靠不断加药解决不了根本。
手术能不能切干净,会不会复发
取决于旁边那圈皮层与卫星灶。瘤体本身的边界在片子上是清楚的,看不出范围的是周围那圈发育不良的皮层;多结节、带卫星灶、或者压在功能区上的,切全的比例会低一些。切得不全的病例里,残余继续长并不少见,抽搐也可能再出现。这也是术前就要把范围说到具体的原因。
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