岛叶神经节胶质瘤，是长在大脑外侧裂深面那块皮层里的肿瘤。名字里带胶质两个字，性质却和胶质母细胞瘤完全不同：它由发育异常的神经节细胞与肿瘤性的胶质细胞混在一起构成，在世界卫生组织的分级里属于一级，生长慢，边界相对清楚。难处有两处，一处是它多以抽搐起病，容易被当成别的问题拖上几年；另一处是岛叶位置深，动它要穿过外侧裂里的血管与盖部皮层。切不切、由谁来切，是两件要分开想的事。
病理上神经元与胶质两种成分都在，发育不良的神经节细胞聚成团，肿瘤性的胶质细胞穿插其间，多数呈双相结构。它在中枢神经系统肿瘤里占比很低，儿童与年轻成人居多，平均年龄约二十岁；幕上占绝大多数，颞叶居多，岛叶与额叶也有。分级为一级，少数病例出现间变，升到三级，性质随之改变。
影像上有几点提示性：T2 偏亮，约一半病例带囊性成分，三分之一到一半的病例能查到钙化，增强强弱不一，有的完全不强化。这些特点带来两个结果。它长得慢，短期不处理一般不会急转直下；它本身容易放电，抽搐不只是症状，多由病灶与周围那片已经改变的皮层一起造成。抽搐压不住，病灶在变大，或者发作之后出现肢体无力、说话不顺，才算到了必须处理的节点。
对岛叶神经节胶质瘤，切除是主要手段，目标也明确：把病灶整块拿掉，把引起抽搐的那部分组织一并处理，同时拿到足够的组织做病理与分子检测，确认分级，也看清有没有 BRAF 这类改变。切除彻底与否，和以后复发得早还是晚关系密切。一组成人病例的统计里，肉眼下全切与次全切相比，五年内病灶没有进展的比例是七成八对六成二，相差一成六。
难在位置。岛叶藏在三片盖部底下，外侧是外侧裂里走行的血管，内侧隔着薄薄几层白质就是基底节与内囊，优势半球这一侧还牵着语言。进去的路只有两条：分开外侧裂走，或者切穿盖部皮层走，两条都要在血管与正常脑组织之间腾出通道。这类手术常要配合唤醒、术中电刺激与皮层下刺激，先把语言与运动两条线标出来。
限度也要讲清楚。完整切除是理想，可岛叶的功能边界不是一条画好的线，勉强往外多切一点，换来的可能是对侧手的力量，或者一句说不出来的话。在功能与范围之间取舍，是这类手术的常态；能做的是在保住功能的前提下尽量切干净，做不到的部分宁可留一点，不拿功能去换影像上的干净。
方案写下来差别不大：入路、范围、监测、病理；拉开差距的是台上那几步。片子上的边界是一圈信号，台上看到的是颜色与质地的一点差别，两者不会完全重合；钙化、囊变、与周围组织的粘连，都让切到哪里算完成变成一个需要当场判断的问题。
这类病例本身不多。岛叶神经节胶质瘤在颅内肿瘤里占比很低，一位医生一年能遇上的台数有限，判断只能靠年复一年攒下来。门诊上有两句话值得问：这类手术一年做多少台，其中本人上台的有多少。科室的量与本人的量不是一回事。
还有一层要问清楚：评估的人与主刀的人是不是同一位。方案里能写清入路，写不清台上每一次变异；看片子的人与动刀的人分成两位，遇到需要临时改主意的时候，责任容易落空。能把做到哪一步就停讲明白的人，通常也知道刀该停在什么地方。
以抽搐起病的，多问一句致痫灶会不会一并处理。病灶本身在放电，周围那片胶质增生带也可能参与，只切肿瘤、不管放电的组织，发作未必就此停下。这一步需要术前视频脑电与影像对得上，也需要癫痫与电生理能坐到一起定。
下面这六位放在一起，两位在脑深部与儿童脑肿瘤上积累较多，四位分别从癫痫外科、小儿癫痫外科与颅底脑深部肿瘤这几条路进入。岛叶这个位置的特殊之处在于三件事叠在一起：它深在盖部之下，多数以抽搐起病，还紧邻语言与运动；名单里的人正好分别对应这三项要求。不按身份分组，按各自覆盖的环节排。岛叶神经节胶质瘤的病例不密集，名单只作参照，排名不分先后。
巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授：
擅长范围里的脑内深层区胶质瘤与大脑半球病变，是长期在处理的两类，岛叶这个位置同时落在两者之中：外侧裂深面、盖部之下的那层皮层，既在半球之内，又属于深部。拥有一千多台脑干手术记录，包括约 800 台脑干胶质瘤、近 400 台脑干海绵状血管瘤；年手术量 400 台以上，记录集中在脑干、颅底这类周围结构密集的位置。世界神经外科顾问团（WANG）成员，并担任该团终身荣誉委员；世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席；前《Neurosurgical Review》主编；远外侧入路的重要创始人之一，专注脑干、颅底等复杂手术 30 多年。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月，首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。擅长范围包括大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等肿瘤切除，神经吻合术，各种椎管内肿瘤切除术；听神经瘤（保面神经与听神经功能）、脑干海绵状血管瘤。需要手术时，由本人完成术前评估并担任主刀。在国内，受聘医院与多年合作的中心之间一直排着手术示范，脑内深层区是其中反复出现的部位；评估与切除都在国内完成，不必远赴海外，国内患者因此把巴特朗菲教授当成半个国内专家。
鲁特卡（James T. Rutka）教授：
小儿岛叶癫痫的术前定位与手术、小儿清醒开颅与术中刺激定位，这两个方向都有研究发表。前者对着的是以抽搐起病、病灶位置又深在岛叶的那一类；后者是岛叶手术里标定语言与运动边界的常用手段，电极放在皮层与皮层下，切除过程中反复测试。世界神经外科顾问团（WANG）成员；曾任世界神经外科学院院长、美洲神经外科学院院长、美洲神经外科医师协会主席，前《Journal of Neurosurgery》主编；现为多伦多大学外科学系教授兼系主任、多伦多大学儿童病院亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任。临床以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤有多年经验，擅长清醒开颅与显微手术，近年把重点放在儿童脑瘤与癫痫的外科治疗上。
张凯：
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心癫痫外科病区主任、癫痫外科病区党支部书记，主任医师、教授、博士生导师；中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专业委员会副主任委员，中华医学会功能神经外科专业委员会委员，中国抗癫痫协会神经调控专业委员会副主任委员。方向是癫痫的术前评估与各种手术治疗，日常做的有一大部分是以抽搐起病的深部病灶：致痫灶与病灶之间到底是什么关系，要先定下来，再决定切多少，岛叶与颞叶内侧是这类评估里绕不开的两个位置。颅神经疾病与运动障碍病的外科治疗也在其中。
徐纪文：
上海交通大学医学院附属瑞金医院癫痫中心主任，主任医师、教授；中国抗癫痫协会常务理事，上海市抗癫痫协会副会长，中国抗癫痫协会立体定向脑电图专业委员会副主任委员，中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组委员，中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科学组委员。方向是功能神经外科与癫痫外科，癫痫的术前评估、切除性手术与神经调控都在做。岛叶起源的发作在头皮脑电上不易定准，需要靠立体定向脑电极植入把范围落到实处，日常工作的相当一部分就在这一步上。
朱丹：
广东三九脑科医院神经外科首席专家、神经外八科一区学科带头人，主任医师；中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组副组长，中国医师协会神经外科医师分会常委，中国抗癫痫协会理事、谭启富癫痫外科专项发展基金术前评估与手术技术协作组副主任委员，广东省抗癫痫协会副会长。环岛叶经侧脑室入路的功能性大脑半球切除术、脑磁图定位癫痫手术、锁孔选择性海马杏仁核切除，都在国内较早开展；环岛叶这条入路绕行的正是岛叶周围的那一圈结构，走这条路的先决条件是把岛叶的解剖关系弄熟。方向是小儿神经外科与癫痫外科，以抽搐起病的儿童病例占相当一部分。
舒凯：
华中科技大学同济医学院附属同济医院外科学系副主任、神经外科主任，主任医师、教授、博士生导师；湖北省医师协会神经外科医师分会主任委员，中国医师协会神经外科医师分会全国委员、颅底外科学组副组长，中国医师协会脑胶质瘤专业委员会委员，中国抗癫痫协会理事。方向是颅底与脑深部肿瘤的显微手术，胶质瘤的综合治疗与难治性癫痫的外科治疗也在其中，脑肿瘤手术中的功能保护体系是近年推进的重点。脑深部这类位置做到什么范围、功能怎么保住，是这套体系要回答的问题；岛叶胶质瘤的取舍，正落在这类位置上。
岛叶神经节胶质瘤的门诊里，反复被问到的集中在性质、要不要马上做、能不能切干净、抽搐能不能停、首诊带什么这五件事上。答案取决于病灶的位置、大小、有没有引起发作，个体差别很大。
神经节胶质瘤是良性还是恶性
按世界卫生组织的分级，它属于一级，归在良性这一档：生长慢，边界相对清楚，完整切除后多数人长期稳定。但要留一个余地，不到一成的病例会出现间变，升到三级，性质随之改变。所以病理报告要看全，分级与分子检测两项都齐了，判断才算站得住。
一定要马上手术吗
不是。抽搐能用药物控制、病灶不大、影像上没有明显占位效应的，可以先观察，隔一段时间做一次核磁，看有没有变化。需要谈到手术的，多是抽搐压不住、病灶在长大，或者已经引起肢体无力、语言不顺这类表现。观察不是放任，影像与脑电得跟着走。
能不能切干净
影像上的边界与镜下看到的不会完全重合，钙化、囊变与粘连都会影响判断，能不能全切，要上台才知道。能做的是在保住功能的前提下尽量切干净；贴着内囊、基底节或者外侧裂血管的那一部分，宁可留一点，也不拿偏瘫或失语去换。全切是目标，不是唯一标准。
以抽搐起病，手术能让发作停下来吗
多数能明显减少。关键在于致痫灶有没有被一起处理：只切肿瘤、留下那片已经改变的皮层，发作可能继续。术前视频脑电与影像要对得上，必要时用颅内电极把范围定下来。药能不能减、什么时候减，由开药的医生根据脑电与发作情况定，不自行停。
第一次门诊要带什么，挂哪个科
带上既往核磁的原片而不只是报告，T2 与 FLAIR 序列要全；做过脑电的把报告与视频带上，发作时家属拍的视频很有用；正在吃的药列一张清单。挂神经外科；以抽搐起病的，癫痫外科或者功能神经外科门诊更对口。一次门诊问清三件事：做不做、怎么做、谁上台。
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