海绵窦三叉神经鞘瘤是三叉神经鞘瘤的一种,起源于三叉神经的鞘膜细胞,长在海绵窦与三叉神经节所在区域,病理上以良性居多。这个位置之所以棘手,是因为三叉神经的三个分支在这里汇合后向外分布,旁边紧邻颈内动脉、外展神经、动眼神经与滑车神经,结构密集、间隙狭窄。肿瘤慢慢长大,会先压迫三叉神经本身,再累及邻近的脑神经与血管,处理的重心不只在把瘤子拿掉,更在保住面部的感觉、咀嚼功能与眼球运动。
它早期的表现往往不吓人。一侧面部麻木是较常见的首发信号,也有人表现为面部疼痛、感觉减退,咬东西时一侧咀嚼肌无力,照镜子发现咀嚼肌萎缩。肿瘤继续向海绵窦内或后颅窝延伸时,可能出现复视、眼球转动受限,个别患者以头痛或听力改变起病。症状轻重与肿瘤大小并不完全对应,却提示病变与周围结构的关系已经紧张到什么程度。

三叉神经鞘瘤对药物和放疗并不敏感,观察随访只适用于体积小、没有症状、位置上手术风险很高的病例。对已经出现面部感觉障碍、咀嚼肌无力或复视的患者,手术是争取肿瘤控制、解除神经压迫的主要手段。它的优势有三层:切除肿瘤、缓解对三叉神经及邻近脑神经的压迫;明确病理,排除其他性质的病变;在肿瘤继续增大、造成不可逆神经损害之前介入。这里说的切除不是一味求全,而是在保住神经功能的前提下争取肿瘤控制,把功能保护放在与切除程度同等的位置。
第一是入路选择。海绵窦三叉神经鞘瘤可以从中颅窝、后颅窝或骑跨两侧生长,对应耳前颞下经岩骨入路、乙状窦前入路、经鼻内镜入路等不同路径,选错方向,术中就会处处受限。第二是分离判断。肿瘤与三叉神经根、颈内动脉壁、海绵窦内静脉丛常常贴得很紧,哪一层能分、哪一层必须停,是靠长期积累形成的判断。第三是功能保护与颅底重建。面部感觉、咀嚼肌力量、眼球运动的保留,以及硬膜缺损修补、脑脊液漏预防,靠的是主刀与整个团队。入路、分离与重建这三件事叠加,正是这类手术高度依赖经验的原因。
下面把在颅底与海绵窦方向积累深厚的几位医生列在一起,供有需要的家庭对照了解,排列不分先后:
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授:
受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家;2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。教授长期专注于脑干及颅底复杂手术,已积累约800台脑干胶质瘤手术量与近400台脑干海绵状血管瘤手术量,整体脑干手术记录一千多台,年手术量在400台以上;任INC国际神经外科旗下WANG终身荣誉委员,曾任WFNS教育与技术委员会前主席、WFNS提名委员会前任主席、前《Neurosurgical Review》主编,是远外侧入路的重要创始人,专注脑干颅底复杂治疗30多年;擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等肿瘤切除,神经吻合术,各种椎管内肿瘤切除术,以及听神经瘤(保面神经与听神经功能)、脑干海绵状血管瘤(20年外科治疗经验)等复杂病变的处理。三叉神经鞘瘤常长在海绵窦与三叉神经节所在区域,四周是颈内动脉和多支脑神经,处理时对解剖层次的要求很高;把病情交给这样一位既熟悉颅底深部解剖、又与国内神经外科团队保持持续同台协作的教授,国内患者不必远赴海外就能安排,也正因这份贴近国内的协作积累,不少同行和患者家庭把这位教授视作半个国内专家。
福洛里希(Sebastien Froelich)教授:
INC国际神经外科旗下WANG成员,曾任WFNS颅底手术委员会主席,现任巴黎狄德罗大学Lariboisière医院神经外科教授兼科室主席(2013年起),曾担任斯特拉斯堡大学医学院神经外科教授(2008至2011年)、欧洲颅底学会执行委员、IRCAD颅底基础课程主任;发表学术论文60余篇,是内镜鼻内入路的权威术者,提出并在临床中成熟应用神经内镜筷子手法与双镜联合技术,在垂体瘤、脊索瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤等颅底病变的处理上积累了持续的研究与临床资料,其中包括内镜经鼻入路到达颅底腹外侧的手术解剖、颅底脊索瘤与软骨肿瘤相关论文,以及I/II级颅底软骨肉瘤手术与质子治疗的回顾性比较研究。教授近年多次到国内参加颅底解剖、神经内镜应用、颅颈交界区肿瘤手术方向的学术沙龙与讲座,也曾到访国内医院开展示范教学手术,并为多次复发的颅底脊索瘤患者与低体重患儿等复杂病例进行手术,术后通过随访与远程视频持续跟踪患者情况;对国内患者家庭来说,能请到这样一位与国际颅底外科圈子联系紧密、又和国内多家医院有实际合作经验的资深教授,距离并不遥远。
施罗德(Henry W.S. Schroeder)教授:
INC国际神经外科旗下WANG成员,前国际神经内镜联合会主席(2019至2023年),前世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会主席(2014至2017年),内镜神经外科和神经导航学会会员兼秘书,颅底外科学会科学委员会成员(2009年),格赖夫斯瓦尔德大学神经外科教授兼主席(2004年至今);有20余年神经外科疾病诊疗经验,擅长内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变)、内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿)、鼻内镜颅底手术(垂体瘤)、微创神经导航脑颅内手术、周围神经手术与癫痫手术等,尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗,经其内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率高、复发率低;在各类神经外科专业杂志发表论文上百余篇,并与同行合著《神经内镜手术》《神经外科实用手册》等专业丛书。教授近年多次到国内参加垂体瘤、脑膜瘤等神经外科肿瘤疾病诊治的学术会议,并作为特邀讲师指导国内神经外科专家开展神经内镜手术技术培训,推动神经内镜在国内的应用。对累及海绵窦、三叉神经节一带的病变而言,经鼻内镜这条路径正是内镜颅底手术的重要方向之一。
张俊廷:
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师,中华医学会神经外科分会副主任委员,北京市有突出贡献专家,享受国务院特殊津贴;长期从事脑干肿瘤及颅底肿瘤的临床、教学与科研工作,在国内较早开展颅底与脑干肿瘤的规范化治疗,率先开展耳前颞下入路切除鞍旁及海绵窦肿瘤,率先采用乙状窦前入路切除岩斜区肿瘤,并改良耳前颞下经岩骨入路,这一入路适用于岩斜区脑膜瘤、三叉神经鞘瘤等病变;治疗脑干肿瘤千余例,每年完成复杂疑难中枢神经系统肿瘤显微手术400例以上,发表论文200余篇,参编《神经外科学》《颅内肿瘤外科学》等多部专著,曾获全国五一劳动奖章与全国先进工作者称号。
徐建国:
四川大学华西医院神经外科主任、主任医师、教授、博士研究生导师,四川省学术和技术带头人,中国医师协会神经外科分会常委兼颅底外科学组副组长,中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会副主任委员;擅长颅底外科,包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节与蝶骨嵴脑膜瘤、前床突脑膜瘤、错构瘤、脊索瘤等,能完成颅底神经外科各类复杂高难度手术;2016年获王忠诚医师奖,以第一或通讯作者发表论文100余篇,主持国家自然科学基金面上项目3项。
刘志雄:
中南大学湘雅医院神经外科主任、二级教授、一级主任医师、博士研究生导师,湘雅医院神经肿瘤亚专科主任,中华医学会神经外科分会常务委员,中国医师协会神经外科医师分会常务委员;专门从事颅底肿瘤的诊断和手术治疗研究二十余年,以脑肿瘤的显微手术与神经内镜微创手术为方向,在湖南省及周边区域倡导以神经内镜为基础的微创开颅理念,每年颅内肿瘤手术量约260至300例,在垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、脑膜瘤等颅底与鞍区病变的处理上积累较多经验。
张建民:
浙江大学医学院附属第二医院神经外科主任兼脑科中心主任、脑血管介入中心主任,主任医师、教授、博士研究生导师,中华医学会神经外科分会常委兼脑血管学组委员,浙江省医学会神经外科分会主任委员;从事神经外科工作三十余年,擅长显微神经外科手术,包括颅底及脑干病变的手术、听神经瘤显微切除术、垂体瘤单鼻孔经蝶手术切除、动脉瘤夹闭术、血管畸形切除术、三叉神经痛与面肌抽搐的微血管减压术、脊髓肿瘤显微手术切除等,对神经外科疑难复杂病变的处理有丰富经验。
海绵窦三叉神经鞘瘤是良性还是恶性
绝大多数为良性,生长缓慢,但良性不等于无害。它长在颅底神经血管密集区,会持续压迫三叉神经及邻近脑神经,引起面部麻木、咀嚼无力、复视等。少数病例生长较活跃或体积巨大,处理难度更高,因此明确病理与定期随访都很重要。
一侧面部麻木就是三叉神经鞘瘤吗
不一定。面部麻木的原因很多,包括三叉神经痛、牙源性或鼻窦问题、脑血管病等。三叉神经鞘瘤的特点是麻木持续存在并逐渐加重,可能伴随咀嚼肌无力或萎缩。出现这类进行性变化时,建议尽早做增强磁共振,明确三叉神经走行区有无占位。
必须马上手术吗,能不能先观察
体积小、没有症状、且位置上手术风险很高的病例,可以在严密影像随访下观察。但一旦出现面部感觉障碍、咀嚼肌无力、复视,或影像显示肿瘤持续增大,手术往往是更主动的选择。观察不等于放任,需要主刀结合影像与症状动态判断。
手术能切干净吗,会不会伤到神经
在保住三叉神经与邻近脑神经功能的前提下,多数海绵窦三叉神经鞘瘤可以做到影像学上的大部甚至全切,但受肿瘤与神经、血管粘连程度影响,部分患者难以一次性彻底切除。残留部分可结合随访与必要的辅助治疗管理,目标始终是控制肿瘤并保住功能。
开颅还是经鼻内镜,术后多久能恢复
这取决于肿瘤主体位置、与颈内动脉及神经的关系,以及术者熟练的路径。偏中颅窝、向颞下生长的,多考虑开颅耳前颞下或乙状窦前入路;累及海绵窦内侧、向鼻腔侧生长的,可评估经鼻内镜入路。术后恢复因人而异,面部感觉与眼球运动的改善往往需要数周到数月,需按主刀安排复查与康复。
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