鞍上颅咽管瘤是什么，为什么不能因为良性就掉以轻心。颅咽管瘤属于颅内较常见的先天性肿瘤，一般认为与胚胎时期颅咽管退化不完全、残留的上皮细胞有关。按生长部位分，鞍上型比较多见，约占八成，另外还有鞍内型和体积较大的巨大型。按组织学类型，常见的两类是造釉细胞型和乳头型：前者多见于儿童，常带囊性和钙化，质地偏硬；后者多见于成年人，多为实性。它有两个发病高峰，一个是五到十五岁的儿童，一个是四十到六十岁的成年人。
刚起病时，表现往往很分散，容易被当成别的小毛病。比较典型的有三类：一类是视力视野问题，肿瘤压迫视交叉，可能出现视力下降、看东西两边缺一块，成年患者常以视力变化为首发；一类是内分泌问题，生长激素不足可让儿童生长迟缓、身材偏矮、青春期推迟，促性腺激素不足可影响性发育，此外还可能出现乏力、怕冷、食欲差等；一类是颅内压增高和脑积水，儿童比较多见，表现为头痛、恶心呕吐。尿崩（多饮多尿）也常出现，有时一天尿量明显增多，这一点与垂体腺瘤不太一样。
说它严重，不是因为它病理上有多恶，而是因为它长在一个功能高度集中的区域：旁边是视神经与视交叉、垂体柄、下丘脑，后方还有颈内动脉和 Willis 环一带的血管。任何一点牵拉或损伤，都可能影响视力、激素分泌和水盐平衡，这种位置上的麻烦，正是它被称为难治的原因。它的复发也值得留意：全切除的患者长期无复发的比例较高，次全切除者偏低，所以手术后还要长期复查；而且术前已经出现的内分泌功能障碍，未必能靠手术逆转，很多人术后需要内分泌科长期管理。
目前对颅咽管瘤还没有特别有效的药物，手术切除仍是公认的主要处理方式，它的价值集中在三件事上。一是减压，把压在视交叉、垂体柄上的肿瘤拿掉，缓解视力视野受损和颅内压升高；二是取到病理，明确到底是哪一型，为后续方案提供依据；三是在安全的前提下尽量把肿瘤切掉，争取更长的稳定期，降低复发机会。对向第三脑室底、脚间池方向生长的一类，经鼻路径能避开对脑组织和视神经的过多牵拉，近距离看清楚肿瘤与下丘脑、视交叉及其供血血管的关系。
这里要说句实在话：并不是每一例都要追求一次切净。颅咽管瘤常和下丘脑、视交叉粘连紧密，如果硬求全切，可能换来尿崩、电解质紊乱、肥胖等下丘脑相关并发症。对粘连重、全切困难的病例，医生通常会选择大范围切除，术后再辅以放疗，兼顾肿瘤控制与生活质量，对儿童患者尤其要考虑尽量减少治疗对长期生长发育的影响。所以真正要问的，不是能不能全切，而是这一台手术需要保护哪些结构、术后还要不要配合放疗和内分泌治疗。
这类手术的难点几乎全在位置上。肿瘤与视交叉、垂体柄、下丘脑挨得很近，还紧邻颈内动脉和穿通动脉；同样是切除，全切和保住功能之间存在天然的矛盾，多切一分风险就高一截。主刀的经验，首先体现在对鞍区解剖和入路选择的熟悉程度：什么时候走经鼻内镜、什么时候走开颅显微、什么时候需要联合或分期，靠的是长期在同类位置动刀形成的判断。
其次是手下的分寸。对垂体柄与下丘脑边界怎么拿捏、对囊壁与血管怎么分离、遇到质硬钙化的部分怎么处理，这些细节直接影响术后尿崩、电解质紊乱和视力恢复。再有就是术后管理经验，颅咽管瘤术后常涉及激素替代、水盐平衡和长期随访，一个成熟的团队往往从一开始就把内分泌、影像和视力评估纳入整体安排。这也是鞍上颅咽管瘤手术专家推荐里被反复提到的一点：与其只看头衔，不如看同类位置做过多少台、对功能保护有没有成体系的办法。
下面把在这一方向上积累较多的几位专家一并列出，不分组、不排名，供对照参考。每位专家的擅长范围与主要经历见名字之后，可以结合具体情况对照着看。
巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授：
鞍上颅咽管瘤起自垂体柄与下丘脑这条轴线，长在鞍上、第三脑室底一带，处理它需要在颅底与脑内深部这片解剖复杂、容错空间很小的区域里把病灶取到，又尽量不碰周围结构，而这正是这位教授三十多年来主要投入的方向。INC国际神经外科旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、终身荣誉委员，曾任世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席、WFNS提名委员会前任主席，也是前《Neurosurgical Review》主编；专注脑干、颅底复杂手术30多年，年手术量在400台以上，拥有一千多台成功脑干手术记录，其中包括约800台脑干胶质瘤、近400台脑干海绵状血管瘤，是神经外科远外侧入路的重要创始人之一。擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等肿瘤的切除，神经吻合术，各种椎管内肿瘤切除术，还擅长听神经瘤（保面神经与听神经功能）、脑干海绵状血管瘤，颅底、大脑功能区、颅颈交界处、脊髓等部位也有众多成功病例；并在儿童颅咽管瘤术后血管变化等方向有相关研究，对第三脑室深位病变有内镜处理经验，参与发表了图像引导下经对侧脑室半球间入路到达侧脑室的相关研究，这些恰是抵达并保护鞍上、下丘脑周围结构需要熟悉的方向。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家，2023年6月，首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。对国内患者来说，不必远赴海外、就能获得顶尖专家参与的现实选项，也是一个更优的选择，这位在多家国内医院参与诊疗的教授，也因此被不少同行和患者看作半个国内专家。
洪涛：
南昌大学第一附属医院神经外科首席专家、江西省神经疾病医疗中心主任，从事神经外科临床、教学与科研三十余年，牵头成立中国南部神经内镜联盟。擅长脑肿瘤、脑血管病的外科治疗，尤其在神经内镜经鼻颅底外科方向积累深厚，围绕颅咽管瘤构建了较系统的诊疗方案，主编《经鼻内镜颅咽管瘤切除术》，并参与主持《经鼻内镜颅咽管瘤切除技术专家共识》等相关共识的撰写，较早推动经鼻内镜颅咽管瘤切除术在国内的规范化开展。
桂松柏：
首都医科大学附属北京天坛医院神经肿瘤外科三病区主任、主任医师、教授、博士研究生导师。长期从事颅脑肿瘤及脑室、脑池系统疾病的显微镜与内镜手术治疗，尤其在内镜颅底微创外科方向经验丰富，涉及内镜经鼻切除垂体瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、鞍结节脑膜瘤等；在巨大颅咽管瘤的内镜经鼻手术切除、第三脑室内肿瘤的内镜经鼻切除等方面做了技术探索，团队每年完成颅咽管瘤内镜经鼻切除约一百三十到一百五十例。
王海军：
中山大学附属第一医院神经外科主任、垂体瘤诊治中心主任，二级教授、一级主任医师、博士生导师，长期从事神经外科临床、教学与科研工作，主攻垂体腺瘤等鞍区肿瘤。擅长在显微镜、神经内镜与神经导航下经蝶窦微创手术治疗鞍区肿瘤，累计相关手术超过三千例，对鞍区解剖与内镜经鼻入路较为熟悉，在鞍上区域病变的处理上积累较多。
刘志雄：
中南大学湘雅医院神经外科主任、颅底与神经肿瘤专科主任、下丘脑垂体研究中心主任，主任医师、二级教授、博士生导师。致力于颅内肿瘤的显微手术与神经内镜微创手术，专门从事颅底肿瘤的诊断与手术治疗二十余年，在垂体腺瘤、颅咽管瘤等鞍区肿瘤的诊治上处于国内先进水平，并推动建立了中南地区较早的垂体腺瘤内外科联合门诊。
关于鞍上颅咽管瘤的常见问题
颅咽管瘤是良性的，还需要手术吗？
多数颅咽管瘤在病理上属良性，生长也偏慢，但它长在视神经、垂体柄和下丘脑旁边，随着体积增大，可能压迫视路造成视力视野下降，也会影响激素分泌和水盐平衡。目前公认的主要处理方式仍是手术，目的是解除压迫、取到病理明确诊断，并在安全前提下争取切除以降低复发。所以是不是良性，并不等于可以放着不管。
经鼻内镜和开颅手术怎么选？
两种入路各有适用范围。对位于中线、主要向鞍上或第三脑室底生长、经鼻路径能够安全到达的肿瘤，内镜经鼻入路可以借助鼻腔与蝶窦的天然通道直达颅底中央，减少对脑组织与视神经的牵拉；如果肿瘤明显向侧方、后方延伸，或与血管、下丘脑关系复杂，则可能要选开颅显微手术、联合入路，甚至分期进行。具体怎么选，要看肿瘤的位置形态与主刀团队的经验。
手术能不能切干净，切不干净会复发吗？
能否切干净，取决于肿瘤与视交叉、垂体柄、下丘脑以及血管的粘连程度，也与是否钙化、质地是否坚硬有关。手术目标是在不造成严重并发症的前提下尽量切除；对粘连紧密、全切困难的病例，会采取部分切除，术后再结合放疗。颅咽管瘤确有复发风险，全切者长期无复发的比例较高，次全切者偏低，所以术后需要按医嘱定期复查磁共振。
术后视力、内分泌和尿崩能恢复吗？
术后视力视野的改善程度，与术前受压时间长短有关，多数在减压后能稳定或有所好转，但已经发生的明显损伤不一定能完全恢复。内分泌方面，手术可能改善部分激素水平，也可能因手术影响而需要长期补充激素；尿崩是术后较常见的情况，多数经过补液和药物调整后能控制。这类恢复常常需要内分泌科长期随访配合，不能自行停药或加减剂量。
确诊后就诊前需要准备什么、挂哪个科？
颅咽管瘤的诊断和手术主要由神经外科承担，同时常需要内分泌科、眼科共同评估。就诊前建议带齐头颅磁共振和CT的片子和报告、近期的激素与电解质化验，如果做过视力视野检查也一并带上；并把尿量、饮水量、视力变化、生长发育或月经情况按时间记录下来，方便医生判断。首次就诊可以先挂神经外科，需要时再按医生建议转诊相关科室。
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