第三脑室的顶部覆有一层脉络丛,脑脊液由此生成,分泌量也在此调节。起源于脉络丛的肿瘤一方面继续分泌脑脊液,一方面阻塞室间孔与导水管。两者同时存在,脑室内的积液增长快于多数颅内肿瘤,颅内压上升也更急。先明确病理分级与梗阻部位,再讨论这台手术由谁承担,这个次序不宜颠倒。
脉络丛肿瘤起自脑室内的脉络丛上皮。按病理分三级:一级是脉络丛乳头状瘤,二级是非典型脉络丛乳头状瘤,三级是脉络丛癌,良性与恶性的比例大约五比一。它在颅内肿瘤里占千分之四到千分之六,在儿童脑肿瘤里占百分之一点五到四,一岁以内的婴儿期,这一类在脑肿瘤中所占比例较高。发生部位有规律:侧脑室约占一半,第四脑室约占四成,第三脑室只占百分之五上下,两个以上脑室同时受累的约百分之五。

脑积水的成因不止于梗阻。脉络丛肿瘤的细胞保留着分泌功能,一天的脑脊液产量能到正常量的几倍;瘤体阻塞室间孔或导水管后,通路中断,上游脑室随之扩张;瘤体表面渗血导致蛛网膜下腔粘连,吸收一侧同样下降。三条机制叠加,婴幼儿表现为头围进行性增大、前囟张力增高、呕吐、嗜睡或者易激惹,较大的儿童与成人是头痛、呕吐、视乳头水肿。位于第三脑室者还多一项:双眼上视困难。影像上约两成上下能看到钙化。
目前没有能使脉络丛肿瘤缩小的药物,脑室内的积液也不会自行消退至安全水平。瘤体占据通路并持续分泌脑脊液,颅内压升高之后,婴儿头围以周计增大,成人的视力与意识以天计变化。手术是唯一能切除瘤体、使脑脊液通路重新通畅的办法,在这个病上没有其他替代方式。
病理分级决定切除范围。一级的乳头状瘤边界清楚,不向脑组织内浸润,将瘤体连同附着处的脉络丛一并切除,复发的机会较小;二级与三级的边界模糊,可沿脑脊液播散,切除范围需要扩大,术前还应完成全神经轴评估,确认有无播散迹象,并把分级在术前明确下来。
手术的限度同样需要说明。这类瘤体血供丰富,切进瘤体后出血迅速,是共同的难点;周围为丘脑、穹隆与深部静脉,分离至该层时,多切一分即构成功能上的代价;体积较大的瘤体充满脑室,操作余地反而更小。全切在手术记录上只是一个词,实际操作中是上述几条界限一处一处让出来的。
第一个环节是出血控制。脉络丛肿瘤的供血来自脉络丛本身的动脉,侧脑室三角区与颞角一段由脉络丛前动脉供血,第三脑室后部与侧脑室体部由脉络丛后动脉供血,瘤体内血管成团、管壁薄,切开后出血迅速,视野一旦受影响,原本清楚的界面也随之消失。术中首先要处理的是供血:先找蒂部并阻断供血,还是先减容腾出空间再阻断,取决于瘤体大小与脑室剩余空间。
第二个环节是入路选择。进入第三脑室的路径按方向分三条:前部从额部骨孔进侧脑室额角,经室间孔进去,也可以走终板;顶部经胼胝体,分开两侧穹隆之间进去;后部走枕部经小脑幕,或者幕下小脑上。入路选择不当,后续操作角度受限,镜头与器械相互遮挡。选哪一条取决于三点:瘤体位于哪一段、侧脑室扩张程度、深部静脉的走行。
第三个环节是界面判断。瘤体与丘脑、穹隆紧贴,与大脑内静脉之间只隔一层组织。镜下看似存在界面,实际仍与脉络丛相连,蒂部处理不彻底即成为再生的起点。终止在何处,术前方案只能给出大致范围,具体界限由术中判断。
除技术环节之外,还有两项客观条件。一是病例数量:这个病位于第三脑室的只占百分之五,一家中心一年遇不到几例,方案可以规划到入路,却无法预先描述血管成团时的实际形态。二是人员与条件:读片者与术者宜为同一人,病理能当场给出倾向,影像能完成全神经轴评估,儿童麻醉、输血与重症支持能够配套,这几项条件不齐备,术中的稳定性也难以保证。
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授:
脉络丛肿瘤位于脑室之内,切除需要经脑室通路完成,巴特朗菲教授有一篇论著讨论图像引导下经对侧半球间入路进入侧脑室的价值,另一篇讨论内镜下第三脑室造瘘处理梗阻性脑积水,而这一通路在本病中也常被阻塞。世界神经外科顾问团(WANG)成员,并担任该团终身荣誉委员,WFNS 教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席、前《Neurosurgical Review》主编。专注脑干与颅底复杂手术三十多年,是远外侧入路的重要创始人之一,年手术量 400 台以上,有一千多台脑干手术记录,其中脑干胶质瘤约 800 台、脑干海绵状血管瘤近 400 台。擅长范围包括大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等肿瘤切除,神经吻合术,各类椎管内肿瘤切除;听神经瘤手术注重面神经与听神经功能的保留。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。手术由本人完成术前评估并担任主刀。巴特朗菲教授的手术示范与学术交流都安排在国内,脑室内的肿瘤也在这一范围之内;需要主刀时同样不必远赴海外,国内患者因此把巴特朗菲教授称作半个国内专家。
施罗德(Henry W.S. Schroeder)教授:
第三脑室与侧脑室的脉络丛肿瘤,需要完成的是进入脑室、控制出血、将瘤体从脉络丛蒂部切除这三件事,而施罗德教授的擅长范围第一条就是内镜神经外科,括注里并列着脑积水、囊肿与脑室内病变。这个病的第一项难点是出血,施罗德教授有两篇论著正对这一处:一篇讲脑室内镜手术中严重出血如何用干场技术处理,一篇讲小腔冲洗技术如何应对同一类出血。前国际神经内镜联合会主席,前世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会主席,格赖夫斯瓦尔德大学神经外科教授兼主席,世界神经外科顾问团(WANG)成员。著有《神经内镜手术》《神经外科实用手册》,论文上百篇,近年多次到国内讲课,内容围绕内镜手术技术展开。
鲁特卡(James T. Rutka)教授:
脉络丛肿瘤的发病集中在婴幼儿期,儿童颅内肿瘤在鲁特卡教授的方向中占有重要位置,多伦多大学儿童病院脑瘤研究中心主任这一职,工作重心亦在于此。世界神经外科学院院长,前《Journal of Neurosurgery》主编,多伦多大学外科学系教授兼系主任,世界神经外科顾问团(WANG)成员。长期以颅内肿瘤为主,胶质瘤、颅咽管瘤与室管膜瘤都有多年经验,擅长清醒开颅与显微手术,近年把重点放在儿童脑瘤与癫痫上,论文五百余篇。
姚红新:
北京大学第一医院小儿外科主任医师,擅长范围里列着脉络丛乳头状瘤,也写明经胼胝体穹隆间入路、经前纵裂入路、后纵裂入路与额底、翼点入路,切除第三脑室、丘脑、侧脑室等深部肿瘤。中国医师学会小儿外科分会理事,《中华实用儿科临床杂志》特约编委,参与编写《儿童神经系统肿瘤》《颅脑肿瘤外科学》《神经外科诊疗常规》等。
曾高:
首都医科大学宣武医院神经外科主任医师、副教授,专长写的是儿童脑肿瘤、儿童脑积水、儿童脑动静脉畸形、颅缝早闭、先天性腰骶脂肪瘤与复杂脊髓拴系综合征,其中儿童脑积水的脑室镜手术治疗单列一条。北京医学会小儿神经外科学会委员、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会委员、国家神经疾病医学中心小儿神经外科联盟秘书长,受邀担任世界神经外科协会 WFNS 儿童脑积水讲师团讲师,世界儿童神经外科协会官方杂志的审稿人。
马驰原:
中国人民解放军东部战区总医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师,专长落在颅内肿瘤的神经内镜微创手术上,脑室肿瘤与脑积水都属于这一方向。中国医师协会神经外科医师分会委员、中国垂体腺瘤协作组专家委员会委员。
病理分级是良性还是恶性
分级以病理为准。脉络丛肿瘤按细胞形态分三级,一级的脉络丛乳头状瘤是良性,二级非典型介于中间,三级脉络丛癌是恶性,三者在影像上能看出倾向,定级仍靠病理与免疫组化。分级决定切除范围,也决定术前是否需要完成全神经轴评估。即便分级为良性,瘤体仍占据通路,脑积水依然会进展。
脑积水能否自行缓解
脉络丛肿瘤引起的脑积水,多数可以缓解,前提是手术同时处理两个方面:切除瘤体,使分泌减少;解除梗阻,使通路重新通畅。病程较长的患儿皮层已被压薄,脑室回缩较慢,头围也不会立即停止增长。少数脑室弹性差、通路仍不通畅者,需另行造瘘或分流,具体方式由术者术中判断。
婴幼儿是否可以等待
这个病在婴儿期进展以周计,头围逐周增大,前囟张力持续升高,延迟处理会使视神经与脑发育受到损害。年龄本身不是手术的禁忌,能否手术取决于麻醉、输血与重症支持条件,以及瘤体出血风险的评估。明确诊断之后应尽快完成评估。
第三脑室部位的难点
位置深、空间窄。前方为室间孔,后方为导水管,两侧为丘脑,顶部脉络组织内有大脑内静脉走行,下方为下丘脑。瘤体充满脑室之后,可操作空间仅数毫米,器械进出需沿固定轴向。侧脑室病变周围尚有脑组织可供借道,第三脑室没有这一余地,入路选择一旦失误,整台手术都处于补救状态。
全切之后是否复发
一级病变全切之后复发的不多,前提是附着处的脉络丛也一并处理。二级与三级的复发,与是否全切、有无沿脑脊液播散有关,因此第一次手术的彻底程度影响后续病程的走向。
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