侧裂海绵状血管瘤长在大脑外侧裂里,本质是一种血管畸形,不是肿瘤。它由一团薄壁血管腔挤在一起构成,腔与腔之间没有正常脑组织,靠外圈一层含铁血黄素与周围分开。长得慢,也不向别处转移,麻烦落在渗血与抽搐上。这个位置贴着大脑中动脉的分支,手术的难处不在切,在怎么到那儿。
这类血管的壁没有正常的肌层与弹力层,腔内压力低、血流慢,出血多以渗为主。常规脑血管造影看不到它,造影剂进不到这团慢血流的腔里;确诊靠磁共振,T2 与磁敏感序列上呈爆米花样的高低混杂,外圈一圈低信号就是反复渗血留下的含铁血黄素。

风险不是均匀的。没出过血的,年出血率不高;出过一次有症状的血,风险跟着抬起来,再出一次之后更高。侧裂这个位置又添一层:外侧裂里走的是大脑中动脉的 M2、M3 分支,内侧还有豆纹动脉这类穿通支通向基底节,病灶就贴在这些血管中间,优势半球一侧还牵着语言。渗出来的血留在原地,周围脑组织被含铁血黄素浸着,胶质增生长起来,那片皮层就容易放电。
三条指征摆在这里:出过一次有症状的血;发作用药压不住;神经功能在往下走,比如新出现的无力、说话不顺。占上一条,手术就摆到桌面上。反过来,偶然发现、没有症状、病灶又压在深部的,先观察即可。
手术能办成两件事。一件是把病灶沿外圈那层含铁血黄素整块取出来,出血的源头就不在原处;另一件是把被含铁血黄素浸过的致痫带一并处理,发作的驱动才可能跟着降下来。两件事合在同一台手术里,是这个病与别的血管病不一样的地方。只取病灶、留着那圈组织,抽搐多半还在。
这类病灶也不走介入与放疗的路子。造影不显影,栓塞找不到靶子;放射外科对它的作用一直有争议,多数中心只把它留给开不了刀的病例。位置够得到、又有指征的,主流做法是显微手术。
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授:
擅长范围包括大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等肿瘤切除,神经吻合术,各种椎管内肿瘤切除术;海绵状血管瘤属于脑血管疾病这一类,脑干、颅底这些周围结构密集的位置也都有较多成功手术病例。拥有一千多台脑干手术记录,包括约 800 台脑干胶质瘤、近 400 台脑干海绵状血管瘤;年手术量 400 台以上,专注脑干、颅底等复杂手术 30 多年,是远外侧入路的重要创始人之一。世界神经外科顾问团(WANG)成员,并担任该团终身荣誉委员;曾任世界神经外科联盟(WFNS)教育与技术委员会主席、WFNS 提名委员会主席,前《Neurosurgical Review》主编。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。听神经瘤手术则注重面神经与听神经功能的保护。需要手术时,由本人完成术前评估并担任主刀。巴特朗菲教授的示范手术与学术交流,长期排在受聘医院和国内合作多年的中心里,脑血管疾病是其中常见的一类;手术同样安排在国内完成,不必远赴海外,国内患者因此把巴特朗菲教授当作半个国内专家。
王硕:
首都医科大学附属北京天坛医院神经外科主任、脑血管病病房主任,主任医师、教授、博士研究生导师;中华医学会神经外科学分会前任主任委员,中国卒中学会脑血管病外科分会主任委员,首都医科大学神经外科学院副院长,中国医师协会神经外科医师分会常务委员。方向是脑动脉瘤与脑血管畸形及颅内肿瘤的外科治疗;外侧裂区正是大脑中动脉分叉走行的位置,在这一带处理血管是日常工作。
王中:
苏州大学附属第一医院神经外科主任、神经外科教研室主任,二级教授、主任医师、博士研究生导师;江苏省医学会神经外科分会主任委员,江苏省神经外科质控中心主任委员,江苏省医师协会神经外科分会颅底外科学组组长。方向是复杂颅内血管病与颅底肿瘤,在眶上外侧入路的基础上做改良,经侧裂处理大脑中动脉瘤;侧裂这一段怎么分、血管怎么让开,是长期在做的事。
史怀璋:
哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科主任、外科学教研室主任,二级教授、主任医师、博士研究生导师;中华医学会神经外科学分会常务委员、脑血管病学组副组长,中国医师协会神经外科医师分会常务委员兼脑血管病组组长,中国医师协会神经介入专业委员会副主任委员,黑龙江省医学会神经外科分会主任委员。脑血管病的开刀与介入两条线都在手上;侧裂区血管的走行与变异,判断来自两条线之间的反复对照。
蒋宇钢:
中南大学湘雅二医院神经外科一级主任医师、二级教授、博士研究生导师,湘雅名医;中华医学会神经外科学分会委员兼脑血管病学组委员,中国医师协会神经外科医师分会常务委员,中国卒中学会脑血管外科学会副主任委员。方向是复杂动脉瘤、脑血管畸形与颅底脑干病变的显微手术;病灶与穿通支粘住时如何分离,是日常要处理的情形。
侧裂海绵状血管瘤是肿瘤吗,会不会变成恶性
不是。它是血管畸形,来源与肿瘤不同,不会转移,也几乎没有恶性变这一说。要当心的是渗血与抽搐:渗血一次量不大,反复几次,周围组织被含铁血黄素浸着,胶质增生长起来,发作跟着变多。名字里带瘤,处理思路与肿瘤完全是两回事。
没出过血,能不能先观察
可以,但要分情况。偶然发现、没有症状、病灶又压在深部或紧贴功能区的,先观察、隔段时间再看影像。病灶就在外侧裂这种够得到的位置,患者年轻或已有抽搐,观察的窗口就要缩短;出过一次有症状的血,多数人会把手术提上日程。
手术会不会碰到大脑中动脉,影响说话和手脚
这正是难处所在。大脑中动脉的分支贴着病灶走,进裂之后先把血管从病灶表面分下来,再动病灶。优势半球一侧还牵着语言,术前用功能磁共振与纤维束成像把位置标出来,台上还有电生理监测。风险不是零,能降多少,取决于这一带做得熟不熟。
脑血管造影看不到它,靠什么确诊
靠磁共振,常规脑血管造影看不到它。T2 与磁敏感序列上,病灶呈爆米花样高低混杂,外圈一圈低信号是反复渗血留下的含铁血黄素。要不要加增强,看有没有合并别的血管病变。
抽搐用药控制住了,还要不要做手术
看两件事。一是控制得稳不稳,加量或换药后仍有突破性发作,说明药物只是压着;二是位置与出血史,出过一次有症状的血,风险会往上抬。抽搐的源头常在病灶周围那圈被含铁血黄素浸过的皮层,只吃药不处理这圈组织,停药后容易反复。控制得住、病灶够得到、患者年轻的,值得把手术摆到台面上谈。
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