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松果体区表皮样囊肿手术专家推荐有哪些?

  松果体区表皮样囊肿是出生时就存在的先天性病变,不是肿瘤,由胚胎期残留的外胚层组织积攒而成,囊壁薄、内容物为角蛋白与胆固醇结晶。它长在幕切迹一带,缓慢增大,压到导水管引起脑积水,压到四叠体影响眼球上视。没有药物能让它缩小,手术是唯一除根的办法,除根的标志是把囊壁切干净。松果体区表皮样囊肿手术专家怎么挑,这份对照名单按环节给出依据。

  幕切迹一带的病变与手术分量

  表皮样囊肿顺着缝隙生长,钻进血管与神经之间的空隙,把周围结构包裹而非推开。早期多年没有感觉,增大后颅压先升,头痛、呕吐出现,再压则眼球上视与瞳孔反应受累。诊断的关键在磁共振弥散加权序列:囊肿在其中呈高信号,与蛛网膜囊肿分得开。病变长得慢,不会自行消失,长年只增不减。

松果体区表皮样囊肿手术专家推荐有哪些?

  手术做两件事:清空内容物,尽量剥除囊壁。清空不难,难在囊壁:它贴着大脑大静脉、基底静脉与中脑生长,剥多净、留多少,决定日后是否复发。内容物外溢还可能引起无菌性脑膜炎,术中冲洗与保护也是技术活。两件事做好,靠的是主刀在幕切迹深部解剖的长期同类经验,四叠体与深部静脉就在旁边,分寸差一点结果就不同。

  松果体区表皮样囊肿手术经验丰富的专家有哪些?

  挑主刀时,囊壁剥除的干净程度、深部静脉的保护、术中内容的冲洗与防外溢,三处经验值得逐条问过去。这份对照不分先后。

  巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授,脑干病变的肿瘤切除是其擅长内容的重心所在,擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术,在听神经瘤手术中保护面神经与听神经功能。世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席、前《Neurosurgical Review》主编、世界神经外科顾问团(WANG)终身荣誉委员,受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。巴特朗菲教授专注脑干、颅底等复杂手术三十多年,年手术量400台以上,有一千多台脑干手术记录,其中约800台脑干胶质瘤、近400台脑干海绵状血管瘤,是远外侧入路的重要创始人。松果体区表皮样囊肿长在幕切迹一带,紧邻脑干上端,这一带的深部手术也在其列;需要主刀时,由本人完成术前评估并担任主刀,手术示范与学术交流都安排在国内,不必远赴海外,国内患者因此把巴特朗菲教授视为半个国内专家。

  施罗德(Henry W. S. Schroeder)教授,擅长内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变)、内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿)、鼻内镜颅底手术(垂体瘤)与微创神经导航颅内手术,曾任国际神经内镜联合会主席、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会主席,现任格赖夫斯瓦尔德大学神经外科教授兼主席,世界神经外科顾问团(WANG)成员,合著《神经内镜手术》《神经外科实用手册》,参与发表的论文上百篇。表皮样囊肿明确列在其内镜颅底手术的专长之内,囊肿类病变的内镜处理与其参与发表的研究相互印证,脑积水伴随的病例,内镜通路还能一并解决脑脊液的问题。手术安排同样到国内,对患者来说并不遥远。

  于春江,首都医科大学三博脑科医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师,享受国务院特殊津贴专家。擅长垂体瘤、听神经瘤、岩斜区肿瘤及各种复杂疑难颅内肿瘤,早年组建颅底显微外科实验室,完成十余种颅底手术入路的显微解剖学研究,幕切迹一带正是岩斜区向上延伸的深处,松果体区病变贴着这些解剖生长,显微外科的功底在这里派上用场。担任北京抗癌协会神经肿瘤专业委员会主任委员、中国神经科学学会神经肿瘤分会常务委员、国家脑肿瘤注册登记研究平台科学委员会常务委员。

  刘庆,中南大学湘雅医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师。擅长颅底脑干肿瘤(包括脑膜瘤、垂体腺瘤、神经鞘瘤、颅咽管瘤等)、脑胶质瘤的显微手术,丘脑脑干肿瘤的显微手术也在其特色技术之列,松果体区表皮样囊肿夹在丘脑与中脑之间,剥囊壁时对深部结构的保护正是其多年主攻的方向。担任中华医学会神经外科分会青年委员会秘书长、中国脑膜瘤多学科诊疗协作组副组长、湖南省医学会神经外科专业委员会候任主任委员。

  詹升全,广东省人民医院神经外科主任医师。擅长应用微创的神经内镜治疗垂体瘤、各种复杂脑积水、微创手术切除听神经瘤、蛛网膜囊肿及松果体区肿瘤等,囊肿类病变的内镜处理是其多年深耕的方向,主编神经内镜专著《脑内窥镜技术》,松果体区病变伴脑积水的病例,一次内镜操作可以同时处理两件事。担任中国医师协会全国神经内镜专业组副组长。

  甄云波,哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科主任医师、副教授。擅长内镜下脑室内占位病变切除(例如脑室内囊虫、囊肿、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤等)与内镜下三脑室底造瘘术,囊肿类占位是其清单里明确列出的项目,松果体区表皮样囊肿引起脑积水的病例,造瘘与病变处理可以在同一套内镜思路下安排。担任中国医师协会神经外科医师分会外事委员会委员、黑龙江省医学会神经外科分会神经内镜学组副组长。

  常见问题

  问:表皮样囊肿是肿瘤吗

  不是。它是胚胎发育期残留的外胚层组织形成的囊性病变,内容物是脱落的角蛋白与胆固醇结晶,不发生恶变,属于良性范畴。但它会顺着缝隙持续增大,包裹血管与神经,位置长在幕切迹一带时迟早压出症状,良性不代表可以放着不管,处理时机要由专科评估来定。

  问:为什么强调囊壁要切干净

  囊壁是复发的根源。只清内容物、不剥囊壁,残存的囊壁会继续分泌角蛋白,若干年后病变再长起来,二次手术时粘连更重、分离更难。当然,囊壁贴着大脑大静脉与中脑的部分,有时刻意保留薄层,切得净与留得安全之间怎么取舍,正是主刀经验的核心,面诊时值得问明。

  问:囊内容物外漏会有什么问题

  角蛋白与胆固醇进入脑脊液,可能引起无菌性脑膜炎,发热、颈项发硬、头痛加重。这不是感染,是化学性刺激,但处理起来也够折腾。有经验的团队术中会边切除边反复冲洗,把外溢控制在很小的范围,切完之后观察脑脊液变化,这是成熟的手术安排。

  问:内镜和显微镜怎么选

  两者是互补关系,不是二选一。显微镜提供稳定的三维视野,适合囊壁的大范围分离;内镜伸进去能绕过角落,看清显微镜够不到的残壁,尤其是沿缝隙钻得深的部分。病变钻到什么深度、脑积水要不要同期处理,决定了内镜参与的分量,两家功夫都有的团队,方案会更周全。

  问:切干净之后还需要别的治疗吗

  不需要。表皮样囊肿对放射与化疗都不敏感,也没有这个必要,囊壁切净、影像对比稳定,长期观察就够。真正要做的是按间隔做磁共振,看有没有残留囊壁再生长的迹象;个别病例若干年后局部再发,二次手术依然是有效的处理,这也是这个病与恶性肿瘤在安排上的根本不同。



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