四叠体胶质瘤,指的是长在中脑顶盖四叠体这一带的胶质瘤,属于脑干胶质瘤中位置靠上的一类,儿童与青少年居多,其中不少分化良好、长势缓慢。它贴着导水管,周围是深部静脉与丘脑,动与不动刀、动到什么程度,判断的分量比一般胶质瘤更重。
四叠体由上丘与下丘组成,管理眼球向上注视与听觉通路的中继,正下方就是导水管。瘤体一旦增大,脑脊液的回路先被掐断,脑室扩大、颅压升高,头痛、呕吐、走路不稳依次出现;向上顶到顶盖,眼球上视先变得费劲,起病时常被当成眼科或肠胃的问题,辗转之后才到神经外科。

定性要走两步。增强磁共振负责定位与判断生长方式,同时抽血查甲胎蛋白与人绒毛膜促性腺激素,把生殖细胞肿瘤从鉴别名单里排出去,那组病变以药物和放射治疗为主,路径与胶质瘤完全是两条线;正式的分型分级要靠病理,立体定向活检或手术取到足量组织,既是定性的手段,也是后续安排的依据。这一类胶质瘤里分化良好的占相当比例,生长可以缓慢到以年计,一部分病例长期稳定,真正压迫脑组织的是继发的脑积水;少数呈浸润性生长、进展偏快,处理节奏完全不同。方案的分野由生长速度与病理类型决定,不能一概而论。
对多数以脑积水起病的病例,第一步是打通脑脊液回路:神经内镜下第三脑室底造瘘让脑脊液绕开被压窄的导水管,颅压随即缓解,部分中心在造瘘的同时对瘤体取样,把定性的问题一并解决。这一步做不做、什么时候做,要看脑积水的程度与进展速度,判断要放在术前完成。造瘘之后瘤体长期稳定的病例,定期影像对比就是主要安排。
对确认进展、需要处理瘤体本身的病例,手术承担两件事:取到足量组织做病理与分子分型,并在安全边界内切除减容。四叠体一带可走幕下小脑上入路或枕部经小脑幕入路,两条路都绕不开深部静脉系统,大脑大静脉与基底静脉贴着瘤体走行,管壁薄、回流没有备用通路;下方就是中脑,操作距离长、回旋余地小。切到哪一层、哪根属支能动、哪根必须留,这些分寸没有标准答案,靠的是同一位医生在同一种位置上反复做出的判断。
同样一张磁共振,不同的主刀读出的东西不一样:是稳定观察还是动手处理、造瘘与活检能否一次完成、切除在哪个层面收手,这些判断直接写进方案,也直接决定结果。挑人时可以对照三件事:主刀在脑干与深部中线区域有没有长期连续的手术记录;所在中心能否同时覆盖内镜造瘘、立体定向活检与显微切除这几条路径;面诊时能不能把观察与手术的取舍、静脉保护与中脑保护的思路一条条讲明白。下面的名单把几位在这一区域各有积累的专家放在一起,不分先后,供对照参考。
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授,四叠体所在的中脑属于脑干的上端,脑干病变的肿瘤切除正是其擅长的核心内容,擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术,在听神经瘤手术中保护面神经与听神经功能。世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席、前《Neurosurgical Review》主编、世界神经外科顾问团(WANG)终身荣誉委员,受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。巴特朗菲教授专注脑干、颅底等复杂手术三十多年,年手术量400台以上,有一千多台脑干手术记录,其中约800台脑干胶质瘤、近400台脑干海绵状血管瘤,是远外侧入路的重要创始人。需要主刀时,由本人完成术前评估并担任主刀,手术示范与学术交流都安排在国内,中脑与脑桥一带的深部手术也在其安排之内,不必远赴海外,国内患者因此把巴特朗菲教授视为半个国内专家。
李守巍,首都医科大学三博脑科医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师。专长内容里包括丘脑、脑干及多脑叶胶质瘤的手术、化疗与综合治疗,立体定向活检手术与三脑室后部肿瘤手术也在其中,四叠体胶质瘤的诊断、活检与切除正处于其专长覆盖的位置上。担任中国人体健康科技促进会神经肿瘤专委会副主任委员、中国医师协会脑胶质瘤专委会生殖细胞肿瘤学组副组长、北京医学会神经外科学分会神经肿瘤专业组副组长。
李春德,首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科主任医师。专长落在儿童颅内各类胶质瘤、脑干肿瘤与脑室内肿瘤的手术治疗上,颅内生殖细胞肿瘤的综合治疗、髓母细胞瘤的手术治疗与颅咽管瘤下丘脑功能的保护也是其长期从事的方向,儿童四叠体胶质瘤正处在小儿神经外科与脑干手术的交界位置。担任中国医师协会神外分会小儿神经外科专委会主任委员、中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组副组长。
桂松柏,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师。对各种颅脑肿瘤以及脑室、脑池系统疾病的诊断和显微镜、内镜手术治疗有丰富的临床经验,尤其在内镜脑室、脑池疾病微创外科手术领域经验深厚,第三脑室内肿瘤的内镜经鼻手术切除是其做出技术突破的方向之一,导水管上口受压的脑积水处理与造瘘中取样,与四叠体胶质瘤的常见就诊场景直接对口。担任中国医师协会神经外科分会神经内镜专业委员会副主任委员、北京医学会神经外科分会内镜学组组长。
梁平,重庆医科大学附属儿童医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师。研究方向为儿童神经系统肿瘤,擅长诊治小儿颅脑损伤、小儿颅内肿瘤、小儿神经管发育畸形、小儿顽固性癫痫等疾病,可独立完成经胼胝体透明隔入路三脑室肿瘤切除术、经侧脑室三角区丘脑肿瘤切除术、脑干肿瘤切除术等大型手术,儿童四叠体胶质瘤的手术处理与其多年从事的方向直接相关。担任中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组副组长、国家卫生健康委儿童血液病恶性肿瘤专家委员会委员。
四叠体胶质瘤严重吗
要看生长方式。分化良好的类型可以稳定多年,真正的风险是继发脑积水与中脑受压,颅压急性升高时数日内就可能恶化;浸润性生长的类型进展偏快,处理强度另当别论。严重程度由病理类型、生长速度与脑积水程度共同决定,磁共振加标志物加病理三步走完才有结论。
确诊之后都要开刀吗
不是。仅有脑积水而瘤体稳定的病例,第三脑室底造瘘解除梗阻之后定期影像对比,是一类被普遍接受的安排;瘤体增大、分型不明或症状进展的病例,活检与切除才摆上日程。动与不动、动到什么程度,要交给有这类病例长期经验的专科团队评估。
眼球上视费劲能好转吗
与受压的时间长短相关。脑积水缓解、瘤体减容之后,一部分患者的上视功能逐步改善,受压时间久、中脑组织已受损伤的改善程度有限。所以出现上视障碍不宜拖延,早评估早处理,保住的余地更大。改善的快慢因人而异,家属要有分阶段的预期。
活检和切除怎么选
看影像与症状的走向。位置深在、边界不清的,立体定向活检取到组织先定分型,再决定要不要进一步切除;边界相对清楚、进展明确的,可以在安全前提下同期完成切除与减容。两条路径怎么组合,取决于瘤体生长方式、深部静脉关系与患者的年龄症状,方案要个体化制定。
面诊时该问主刀什么
三个问题很见分晓:本人在脑干与深部中线区域做过多少连续的手术;造瘘、活检、切除三条路径在本人手里的组合思路是什么;观察期间出现什么变化需要及时评估调整。答得具体、边界讲得清楚的主刀,比头衔和名号更值得信任。
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