运动区海绵状血管瘤不是脑子里长了一颗瘤子,而是一团落在管动作那条皮质附近的薄壁血管腔;个头不大,麻烦在于反复渗血与手区功能点挨得太近。往下要说的是这处病灶为什么值得认真对待、切除能解决什么、把判断交给谁,以及哪几家医院能把这条链子上的资料凑齐。
先说清楚这团东西是什么。中央沟前方那一条皮质管着对侧身体的动作,手与口角占的面积格外大,往下走的纤维汇成皮质脊髓束;病灶就落在这条皮质或紧贴它的白质里。病理上它归在血管畸形,不在肿瘤那一类:一堆扩张的薄壁血管腔彼此相贴,腔间没有脑组织,管壁只有一层内皮,弹力层与平滑肌都缺如,血流在腔内滞缓,动静脉之间不存在直接分流,也找不到明确的供血动脉。供血这一头不成型,造影难以显影;反复渗出的微量血液却会把周边皮质染出一层含铁血黄素。

严重性来自反复,而不是个头。磁共振 T1 与 T2 上信号混杂,周边那圈低信号是含铁血黄素沉积,磁敏感加权成像能补出陈旧微出血的范围;典型影像可以定性,取组织只在准备动刀的病例里才需要谈。一次渗血量不大,累积起来会刺激邻近皮质,让发作从指尖或口角起病,或让扣纽扣、写字这类精细动作一点点变慢;也有人全程没有感觉,体检时才偶然发现。手指发笨被归到劳累或颈椎、发作被当作原发癫痫,是这一处起病时绕得比较远的两条路。
切除要断的是那条反复渗血的链子。含铁血黄素环既是历次出血留下的痕迹,也是手术跟着走的界面;沿这一圈把病灶整块取净,容易渗血的薄弱窦腔没有了,再出血的来源也就断掉。药物与放射线改变不了薄壁血管腔里的滞缓血流,能把局部负担降下来的步骤仍是切除,这一点在准备手术时就要讲明白,免得把指望寄在吃药上。
收益不止在止血。发作若与病灶落在同一片皮质,致痫灶要不要同台处理可以在术前一并谈定;手区功能点密集的那一段则要先划出不能碰的范围。功能磁共振找皮质上的功能点,弥散张量成像量皮质脊髓束与环带的距离,磁敏感加权成像勾出环带,三者给的是三张不同的图;台上再靠连续记录的运动诱发电位、唤醒状态下的动作配合与逐点电刺激,把图上量出的距离核成这一台真能走到的边界。
限度同样要摆出来。环带贴着功能点时,电刺激给出的答案比片子更靠前,那一小段宁可留着,写字与系扣这些动作要保住;留下的位置在术前谈话里说明白。多发病灶也不必一次全处理,先动正在制造症状的那一处,其余位置深在、没有表现的留在观察里。手术解决的是出血源与局部负担,功能代价要一起算,这笔账由症状、影像与功能定位三条线共同定。
这类手术的分量,压在把几条线索连成一条链的人身上。影像能给出环带,功能定位能给出手区点位与白质束走向,术中监测能给出波形,三者对不上时由谁收口、收在哪一层,是在术前谈话与台上那一串决定里落下来的。评估与主刀是不是同一人,决定了这段取舍由谁落笔。
面诊时不妨把问题落到具体的几件事上:看过的病例里有没有落在运动区的血管畸形;术前定位打算用哪几样资料;两条边界贴在一起时按什么依据停手;发作与病灶同在一片皮质要不要同台。这些问法不指向一个标准答案,指向的是对面能不能把这一处讲成一条连贯的判断。下面几位医生各自的一段,可以照着这几条去核。
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授
运动区海绵状血管瘤位于大脑半球的功能皮质一带,巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授擅长大脑半球、脑干、脑血管、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界等肿瘤切除,神经吻合术,椎管内肿瘤切除,听神经瘤保面神经与听神经功能。运动区落在这一范围之内,这处病灶要避的是手区功能点与皮质下白质束,切除要跟的是含铁血黄素环,两条线得在术前放到同一张图上量。巴特朗菲教授是WFNS教育与技术委员会前主席、WFNS提名委员会前任主席、前《Neurosurgical Review》主编、世界神经外科顾问团(WANG)终身荣誉委员,专注脑干颅底复杂手术三十多年,留下约800台脑干胶质瘤与近400台脑干海绵状血管瘤的手术记录,脑干手术合计一千多台,年手术量在400台以上,是远外侧入路的重要创始人。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家;2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。两条边界在术前一并核对,台上按边界收口,由本人完成术前评估并担任主刀。手术示范与学术交流都排在国内,半球功能区这一带的血管畸形也在所涉及的病变之内;需要主刀时不必远赴海外,国内患者因此将巴特朗菲教授视作半个国内专家。
张宏伟
运动区海绵状血管瘤是长在半球功能区附近的血管畸形,张宏伟擅长各种复杂难治性垂体瘤、颅咽管瘤等鞍区-下丘脑病变,大型颅底脑膜瘤及听神经瘤等颅底肿瘤,松果体细胞瘤、生殖细胞肿瘤等三脑室后部肿瘤,脑干及丘脑胶质瘤、海绵状血管瘤等颅内肿瘤,熟练应用显微神经外科技术、神经内镜技术(双镜技术)。海绵状血管瘤与脑干、丘脑胶质瘤并列在同一组里,落到运动区这一处,显微分离要沿含铁血黄素环走,双镜技术给的是通道与视野上的选择。张宏伟是首都医科大学三博脑科医院神经外科主任医师、教授、博士生导师,任中国人体健康科技促进会神经肿瘤专业委员会主任委员、中国医师协会神经外科医师分会微侵袭神经外科专家委员会委员、《中国微侵袭神经外科杂志》编委。
李强
运动区海绵状血管瘤的切除要在薄壁血管腔与周边皮质之间找出界面,李强擅长颅内动脉瘤、脑和脊髓血管畸形、脑供血动脉狭窄、烟雾病、静脉窦病变的介入、显微外科和复合手术治疗。本病没有明确供血动脉,介入栓塞派不上用场,显微外科这一段才对得上;病灶贴着手区皮质时,复合手术里的定位资料也要并进术前那张图。李强是海军军医大学第一附属医院(上海长海医院)脑血管病中心主任医师、教授,任中国卒中学会脑静脉疾病分会副主任委员、国家卫健委能力建设和继续教育神经介入专家委员会委员、中国医师协会介入医师分会神经介入工作组副组长和脑与脊髓血管畸形学组副组长。
陈劲草
运动区海绵状血管瘤要切的是反复渗血的薄壁血管腔,陈劲草擅长脑血管疾病(动脉瘤、动静脉畸形、脑烟雾病等)的显微手术治疗,听神经瘤及松果体区肿瘤等颅底肿瘤的综合治疗。显微手术这一段落在本病上,就是沿含铁血黄素环分离、把环带连同窦腔一并取净;位置贴着手区功能点时,通道要按术前定位选。陈劲草是武汉大学中南医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师,任中华医学会神经外科学分会委员、中华医学会神经外科分会全国脑血管病学组委员。
岳树源
运动区海绵状血管瘤把功能皮质与血管畸形挤在一处,岳树源擅长复杂颅脑肿瘤、脑血管病的手术治疗,颅底、脊髓内肿瘤的微创手术,三叉神经痛及面肌痉挛的外科治疗。微创通道的取舍按病灶与周围结构的距离定,运动区这一处要量的是环带与皮质脊髓束之间那一段,入路绕开功能点之后才谈分离。岳树源是天津医科大学总医院神经外科主任医师、教授,任中华医学会神经外科学分会常务委员、中国医师协会神经外科医师分会常务委员、神经肿瘤学组主任委员、颅底外科专家委员会委员。
2022 年更名之后,首都医科大学附属北京天坛医院的神经外科学中心下设 19 个临床单元、床位近 600 张,并配有术中磁共振手术间。术前把功能定位与影像资料并到同一张图上,是这一处病灶评估时的一般做法。
中山大学附属第一医院神经外科 1958 年建科,是国家临床重点专科,开放 161 张床位、三个院区;配有术中磁共振与 DSA 杂交手术室,疑难危重患者收治 90% 以上。本病术前要量环带与功能点的距离,术中影像是把这张图带到台上的一项资料。
苏州大学附属第二医院神经外科开放 118 张床,微创方向里单列锁孔显微手术。入路窄、牵拉小是锁孔显微这一路做法的着眼点,运动区病灶贴着手区皮质时,通道如何选同样要回到术前那张定位图上。
四川大学华西医院神经外科设有华西坝本部、上锦院区、天府院区三个临床院区和华西医院神经疾病研究所,开放床位 440 张,其中 NICU 床位 70 张;科室为国家临床重点专科,也是世界神经外科联合会在大陆地区两个继续教育中心之一。科室分为前中颅底疾病、脑血管病、脑胶质瘤、后颅底疾病、脊柱脊髓、颅脑创伤、功能神经外科、小儿神经外科、神经电生理监测和导航、神经重症等十余个亚专业,复杂颅底肿瘤、脑脊髓血管病、脑深部病变、功能神经外科、复杂颅颈交界区疾病成为了诊治疾病的主体。
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