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大脑海绵状血管瘤严重吗?

  大脑海绵状血管瘤严重吗?海绵状脑血管畸形是脑血管充血空间扩大的血管畸形。海绵畸形或海绵瘤可存在于脑部或脊髓的任何地方。很多病例都是作为成年人报告的,但孩子也有可能受到影响。一般来说,CCM有两种类型:

  偶尔CCM没有家族史。

  家庭性CCM是遗传病,占报告病例的20%

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  患CCM的个体可能没有症状或严重程度。一些常见症状包括头痛、麻木、四肢无力、复视和语言障碍。脑绵状血管瘤的一些潜在并发症包括脑出血、中风、视力丧失、瘫痪、记忆问题、语言障碍和脑损伤。脑绵状血管瘤的治疗取决于畸形的大小和位置。受影响的个人可能会接受头痛和癫痫的处方。如果可能,畸形也可以手术切除。

  脑绵状血管瘤的一个可怕并发症是症状性颅内出血(通常在脑实质内)及其死亡和残疾的潜在后果。只有15%左右的成年人在第一次被诊断为脑绵状血管瘤时有颅内出血,因此临床实践的重点是确定哪个未破裂的脑绵状血管瘤在被诊断为首次出血的可能性最大。目前,以脑绵状血管瘤部位和传统出血史为预测未来出血可能性的指标,往往是决定是否治疗脑绵状血管瘤的主要因素。有必要从临床研究中更好地了解脑绵状血管瘤患者的预后和未来出血的机制。

  但是,脑绵状血管瘤的临床特征比单纯颅内出血多样。从临床上看,脑绵状血管瘤可以安全地导致局灶性神经功能缺失(导致不同程度的发病率和偶尔的死亡)和癫痫发作(可能是单一的、复发的,也可能是耐药的)。虽然脑海绵状血管瘤患者抱怨头痛,但病例对照研究还没有证明脑海绵状血管瘤可以引起慢性头痛。

  另外,脑海绵状血管瘤的影像学特征也不同。含铁血黄素的头晕是脑绵状血管瘤MRI上的征兆,以往出血的证据是脑绵状血管瘤组织病理学的必要条件,因此有人认为所有脑绵状血管瘤都在某个时间出血。了解出血的发病机制很重要,但与有症状或无症状出血的患者有关。如果出现新或恶化的局灶性神经功能缺损,可能会有近期出血的辐射学证据(这可能最初隐藏了潜在的脑海绵状血管瘤,只能在延迟磁共振成像上诊断);或者,脑海绵状血管瘤的信号特征可能没有改变,或者与以往的影像学相比,脑海绵状血管瘤可能已经生长或改变了其MRI信号特征。另外,随着时间的推移,可能会出现新的脑绵状血管瘤,脑绵状血管瘤周围可能会出现浮肿。

  大脑海绵状血管瘤严重吗?2016年2月,LancetNeurology发表了MargaretHorne和同事的伟大研究。这是多中心、跨国合作的研究,通过患者数据的元分析评价海绵状血管瘤的自然病程。这是一项巨大而重要的研究,包括1620名患者,随访期约为5200人-年。主要终点是颅内出血的发生率。

  他们进行了卡普兰迈耶的生存分析,观察了5年的随访结果。一般来说,在5年的随访期内,一侧半球海绵状血管瘤患者无颅内出血或局灶性神经功能缺失的颅内出血发生率约为4%。对于无脑出血或局灶神经功能缺失的脑干海绵状血管瘤患者,比例高达8%。如果患者有半球病变和脑出血或局灶性神经功能缺失的病史,脑出血的发病率将急剧上升到18%左右。最后,脑干海绵状血管瘤、颅内出血和/或局灶性神经功能不足患者的症状性颅内出血发生率非常高,约为31%。

  大脑海绵状血管瘤严重吗?以上信息告诉大家什么?告诉我们,这些海绵状血管瘤的自然病程并不是那么良性,症状的出現和部位将会对这些病症在未来五年内复发作为症状的关键影响。但值得一提的是,海绵状血管瘤的初始年龄、性别或多样性似乎并不影响脑出血的风险(5年)。

  情况就是这样。这是一项相当可观的随访研究,非常好,包括来自世界各地许多不同医疗中心的患者。基于这些信息,我认为我们可以更好地了解这些疾病的自然病程,尤其是海绵状血管瘤的初期症状和部位。

  INC国际神经外科组提示出血性脑绵状血管瘤比非出血性脑绵状血管瘤具有更大的反复出血风险和更低的无出血生存率。出血性脑海绵状血管瘤再次出血的风险增加可能表明手术介入的效果。这些脑绵状血管瘤可能更适合手术切除,或者对邻近结构有明显的肿块效果,可能危及生命,完全切除后可以完全治愈。

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