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延迟诊断颞叶海绵状血管畸形引起

  前庭癫痫是指复发性癫痫发作,导致头晕眩晕为唯一或主要症状。这是由于前庭皮质的癫痫放电主要存在于颞叶或颞顶区,也存在于额叶皮层。海绵状血管瘤侵入邻近脑组织的血管通道的扩大集合,多发生在幕上区域的复发性癫痫发作。据报道少突神经胶质瘤和星形细胞瘤有前庭癫痫,但尚未与海绵状畸形相关联地描述。在这里我们描述了一个患有复发性自发性眩晕的患者,该患者来自一个小的颞叶海绵状畸形,几年来一直未被发现。

  一名男性患有反复发作的短暂内眩晕。在偏航平面中自发产生的旋转感觉没有明显的挑衅因素。眩晕倾向于每隔一天发生一次,他否认了恶心呕吐,听觉症状以及与眩晕发作有关的任何发作后症状,如疲劳或头痛。在季节变化期间,事件往往更频繁地发生。然而在向我们的眩晕诊所介绍前眩晕的持续时间开始增加伴随着右手摸索,左脸抽搐偶尔意识丧失。他曾在其他地方多次进行过评估,包括重复的脑电图和脑磁共振成像,这些都是正常的。在发作之间,一般身体神经和神经科检查的结果都是正常的。使用视频眼图记录眼球运动显示正常的跳视和平滑的追踪,没有自发或诱发的眼球震颤。热带热试验,宫颈和眼前庭引起的肌源性电位和听力测定的结果也是正常的。鉴于以前的脑电图和核磁共振成像的正常结果,他被安排进行几小时视频脑电图监测,最可能诊断为颞叶癫痫。在监测过程中患者出现了眩晕,然后是手部自动化和面部抽搐。在癫痫发作期间,有节奏的尖峰放电记录在右侧颞区最大。然而不幸的是我们无法在攻击过程中发出包括眼球震颤在内的任何眼球运动的声明,因为电眼的痕迹太嘈杂。回顾先前的核磁共振成像显示右侧边缘回后部有一个模糊不清的小结节病变,包括冠状和磁敏感加权成像在内的重复磁共振成像证实了相应区域的海绵状血管瘤。随后的计算机断层扫描显示相应区域的钙化。这些发现大多与一致。患者接受逐步多方案的抗癫痫药物,包括拉考沙胺普瑞巴林,用药物每月癫痫发作的次数减少到一次或两次。

  前庭癫痫可归因于前庭表现的大脑皮质癫痫放电。因此海绵状血管瘤患者在发作期间可能会出现眼球震颤。在动物研究中接受前庭输入的区域分布在颞顶叶皮质上。即使不相同岛叶的后部,上颞前中央和前额回对应于人类多模式前庭皮质。因此源自这些区域的癫痫放电可在癫痫发作期间引起眩晕。作者先前的一项研究支持这一观点,即癫痫性眼球震颤主要是由于负责眼跳的皮质,平滑追踪或视动眼运动引起的癫痫放电,特别是在大脑皮质的后部。在我们的患者中报告的偏航平面中的旋转感觉也与在海绵状血管瘤患者的上颞中颞后部的电刺激期间观察到的发现一致。事实上头晕并不是癫痫患者的罕见症状,据报道高达的颞叶癫痫。然而不到的癫痫患者出现孤立性眩晕,只有少数轶事报道将眩晕眩晕描述为癫痫的唯一表现。与前庭癫痫相反,前庭癫痫是指反射性癫痫的一种形式其中癫痫发作是由前庭刺激引起的,如热量测试或身体旋转,应与前庭癫痫区分。大脑皮层神经元解释了前庭癫痫,这些神经元与脑干和外周前庭系统中的神经元有关。然而应当谨慎使用前庭癫痫的术语,因为癫痫发作也是自发发生的,并且前庭刺激仅在这种情况下偶尔引起癫痫发作。此外眩晕不是前庭癫痫癫痫发作的典型表现。

  在我们的患者中,癫痫也开始于孤立的复发性短暂性眩晕,然后几年后开始伴随其他提示颞叶癫痫的症状。这种症状的进展可能归因于在此期间海绵体畸形的可能生长和发作期放电的皮质内扩散。鉴于最初孤立性眩晕的短暂和反复发作,海绵状血管瘤患者应在鉴别诊断中考虑前庭性阵发性癫痫和前庭癫痫。尽管前庭阵发性血症通常由特定的头位变化引起,并且常伴有耳蜗症状,如听觉过敏或耳鸣如果没有相关的症状和体征指示癫痫发作,或脑电图上的癫痫样放电或可能局限于前庭皮质的影像异常,则无法进行明确的鉴别。然而令人欣慰的是抗癫痫药物对这两种疾病都有效。尽管眩晕主要表示涉及周围迷路脑干或小脑的病变,但值得注意的是,脑部病变可能是复发性自发性眩晕的罕见原因。事实上癫痫的诊断和致病病变的鉴定在我们的患者中被延迟,直到眩晕伴有提示颞叶癫痫的迹象。前庭癫痫应包括在孤立性复发性自发性眩晕的鉴别诊断中。

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