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肝细胞癌合并肝血管平滑肌脂肪瘤

  发生肝细胞癌的风险与乙型肝炎病毒感染密切相关。肝血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤,由脂肪细胞,平滑肌细胞和血管的异质混合物组成。在这里我们报告了一例男性患者,该患者在没有肝硬化的情况下发生伴有肝脏肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的肝细胞癌。据我们所知,基于使用网站进行的大量文献检索,这是肝细胞癌病例的首次报告,同时伴有肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤位于肝脏的同一位置。检测到乙肝表面抗原的存在,但肝功能正常。在治疗前和治疗期间收集临床和病理数据。基于典型的组织学特征和免疫组织化学染色诊断肝脏肝血管平滑肌脂肪瘤,其显示用黑素细胞特异性单克隆抗体阳性染色。该患者没有结节性硬化症的证据。尽管肝细胞癌是差中度分化的,但该患者的肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的特征与恶性肿瘤的任何标准都不匹配。肝动脉切除术后经动脉化疗栓塞治疗是该患者相邻病变的有效治疗方法。这个案子是一个有趣的巧合。尽管肝细胞癌是差中度分化的,但该患者的肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的特征与恶性肿瘤的任何标准都不匹配。肝动脉切除术后经动脉化疗栓塞治疗是该患者相邻病变的有效治疗方法。这个案子是一个有趣的巧合。尽管肝细胞癌是差中度分化的,但该患者的肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的特征与恶性肿瘤的任何标准都不匹配。肝动脉切除术后经动脉化疗栓塞治疗是该患者相邻病变的有效治疗方法。这个案子是一个有趣的巧合。

  肝血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤,由脂肪细胞,平滑肌细胞和血管的异质混合物组成。在这里,我们报告了一例男性患者,该患者在没有肝硬化的情况下患有伴有肝肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的肝细胞癌。据我们所知基于使用广泛文献检索,这是肝细胞癌病例的第一份报告同时伴有肝血管平滑肌脂肪瘤和肝脏中的海绵状血管瘤。该患者的肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的特征与恶性肿瘤的任何标准都不匹配。肝细胞癌的最常见的恶性肿瘤,被列为几个最常见的癌症和癌症相关死亡率的全世界最常见原因。肝细胞癌可能由于诱发慢性肝损伤的每种病理状况而发生。实际上,肝硬化在很大程度上被认为是肝癌发生的一个节点。当涉及乙型肝炎病毒时,发生肝细胞癌的风险大大增加。血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤,由脂肪细胞,平滑肌细胞和血管的异质混合物组成。肝血管平滑肌脂肪瘤最常见于肾脏。肝脏代表的反洗钱发展的第二个最频繁的部位。肝血管平滑肌脂肪瘤进展期间可发生自发出血或恶变。因为肝血管平滑肌脂肪瘤的放射学功能取决于脂肪细胞在肿瘤的相对比例,肝血管平滑肌脂肪瘤是不容易从肝细胞癌辨别,特别是当肿瘤是小的。乙型肝炎病毒感染与肝脏肝血管平滑肌脂肪瘤发生之间的关系尚不清楚。

  我们最近遇到了乙型肝炎表面抗原表达的患者,肝脏同时出现肝细胞癌,肝脏肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤。据我们所知,迄今为止科学文献中尚未报道过伴有肝肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的肝细胞癌病例。在这里,我们介绍了该患者肿瘤的组织学特征,并讨论了诊断及其实际意义,一名中国男子因肝内结节入院治疗。在作为一般健康检查的一部分进行的腹部计算机断层扫描中偶然发现结节。实验室分析显示肝功能正常,表面抗原表达阳性。病毒载量丙氨酸氨基转移酶水平。甲胎蛋白的血清浓度。常规尿检和肾功能检查结果正常。腹部超声检查显示位于右肝叶中的明确的低回声肿块,彩色多普勒超声检查显示丝状血管分布模式。同样在右肝叶中,增强计算机断层扫描显示肝脏质量并呈现早期低衰减和晚期低衰减。在计算机断层扫描和美国观察到的肝肿瘤块的形态学方面是典型的肝细胞癌。然而,结节性硬化症没有特征性的临床症状。获得知情同意后,患者要求手术治疗。切除包含肿瘤的部分右肝叶。在肉眼检查后,肿瘤显示出弹性一致性,肿瘤的切面为灰白色和灰绿色。将肿瘤封装并与正常肝实质明确划分。观察到瘢痕和宽纤维隔膜。肿瘤周围的肝组织中没有纤维化迹象。在肿瘤囊的下方和附近,我们发现了一个直径为十厘米的小黄色软区。黄色区域中间有一个白色结节肿瘤经组织病理学诊断为肝细胞癌,具有中度至中度分化水平。在肝细胞癌肿块之外鉴定出血管肿瘤栓子。黄色区域主要由平滑肌细胞,脂肪细胞和血管组成。因此,存在肝血管平滑肌脂肪瘤的三个定义特征。没有核多形性,很少观察到有丝分裂的数字。测量并位于肝血管平滑肌脂肪瘤肿瘤中间的白色结节也是肝细胞癌结节。这种小结节与肝细胞癌肿瘤具有相似的成分,可能代表来自较大肿瘤块的弥散性结节。邻近肝细胞癌肿瘤的边缘发现小的典型病变。通过免疫组织化学染色,发现肝血管平滑肌脂肪瘤区域对于表达是阴性的,但对于黑素细胞特异性单克隆抗体和表达是阳性的。

  在肝切除术后一个月,患者要求进行经动脉化学栓塞治疗。尽管通过局部切除右肝叶完全切除了肿瘤,但在肝细胞癌肿块外发现了血管瘤栓子,这是一种潜在的复发因素。在动脉化学栓塞治疗中使用剂量以预防肝细胞癌的复发。施用拉米夫定的剂量作为抗病毒治疗。动脉化学栓塞后的疗程平安无事,到目前为止没有证据表明术后复发或转移。描述肝细胞癌与并用肝肝血管平滑肌脂肪瘤,或描述与伴随海绵状血管瘤肝肝血管平滑肌脂肪瘤病例是非常罕见的。在同一患者中同时发生肝细胞癌与肝肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的发生甚至更少见。据我们所知,基的全面文献检索,这是肝细胞癌病例的第一份报告,伴有肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤位于肝脏的同一位置。肝血管平滑肌脂肪瘤被认为包括在血管周围上皮样细胞肿瘤家族中,其描述被定义为由组织学和免疫组织化学独特的血管周上皮样细胞组成的间充质肿瘤。这些肿瘤始终对单克隆抗体具有免疫反应性,单克隆抗体可用作黑素瘤的标志物。在诊断放射学中由于脂肪细胞,平滑肌细胞和血管的比例不同,肝血管平滑肌脂肪瘤的成像特征不同。因此有时难以在放射诊断从肝细胞癌肝分化。在我们的例子中,使用超声检查和计算机断层扫描方法,边缘太小而不能与肿块区分开来。磁共振成像被认为是确定肝血管平滑肌脂肪瘤成分的最佳方式。超支或加权图像上的加权图像和高信号上低信号中观察到取决于肿瘤组织的组件。对比增强超声检查超声造影被报告为肝血管平滑肌脂肪瘤有效的诊断工具。据报道超声检查在动脉期显示出不均匀过度增强模式,在肝血管平滑肌脂肪瘤的门静脉显示出持续增强。然而没有对该患者进行磁共振成像。偶尔肝血管平滑肌脂肪瘤是称为结节性硬化症复合体的系统性疾病的一部分。结节性硬化症复合体是一个涉及多个器官的常染色体显性遗传性疾病。在结节性硬化症复合体的设置,肝肝血管平滑肌脂肪瘤常伴有双侧肾肝血管平滑肌脂肪瘤。但是,在这种情况下,我们没有发现结节性硬化症复合体的证据。海绵状血管瘤是最常见的良性原发性肝肿瘤。在大多数情况下,海绵状血管瘤的大小是稳定的。大多数肝海绵状血管瘤可以从计算机断层扫描或磁共振成像上鉴定的特征性成像特征准确诊断。然而在像我们这样的情况下,海绵状血管瘤位于肝囊下方,与肝细胞癌相邻,血管瘤有时太小而无法与相邻的肝细胞癌区分开来。

  尽管最近的研究表明肝血管平滑肌脂肪瘤起源于血管周围上皮样细胞,但肝脏肝血管平滑肌脂肪瘤的起源仍不清楚。这些细胞可以多向分化为血管平滑肌和上皮细胞,其特征在于黑素瘤细胞分化相关标志物的表达。然而海绵状血管瘤的起源完全不同。尽管该患者是乙型肝炎病毒感染的男性,但肝脏肝血管平滑肌脂肪瘤最常发生在女性中。到目前为止,没有直接的证据表明乙型肝炎病毒和肝血管平滑肌脂肪瘤之间的关系。同样,乙型肝炎病毒与海绵状血管瘤之间的相关性也不清楚。在肝细胞癌中,除了由慢性感染产生的长期肝炎外,乙型肝炎病毒还可通过几种不同的机制发挥直接的致癌作用,包括病毒脱氧核糖核酸整合到宿主基因组中以及产生具有促致癌基因特性的蛋白质。乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸整合在人类基因组的上下文中是随机发生的,并且可能涉及位于不同染色体上的多个站点。在类似于此的情况下,乙型肝炎病毒甚至可以独立于肝硬化发展促进肝细胞转化和癌症进展。在目前的情况下很难判断肝血管平滑肌脂肪瘤的起源和海绵状血管瘤是否是由乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸整合诱导的。然而在这种情况下观察到的肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤的特征与恶性肿瘤的任何标准都不匹配,例如坏死,浸润性生长模式,大尺寸和高有丝分裂指数。无论管理策略如何,大多数肝脏肝血管平滑肌脂肪瘤和海绵状血管瘤都有良好的预后,但应手术切除肝细胞癌。我们报告了罕见的肝细胞癌肿瘤伴发伴发肝脏肝血管平滑肌脂肪瘤和相邻位置发生的肝海绵状血管瘤。然而在这种情况下这可能是纯粹的巧合,患者受益于手术切除。

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