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肝和皮下海绵状静脉畸形的比较组织学

  虽然海绵状畸形往往是孤立的,但它们并不仅仅局限于轨道。已经在包括肝脏和皮肤在内的各种部位描述了类似的病变。最近我们描述了眼眶海绵状血管瘤的性质。这项后续调查的目的是将这些发现扩展到肝脏和皮肤的病变。我们分别检查了四个代表性的连续病例,病理诊断为肝脏,皮肤和眼眶中发现的海绵状血管瘤。共审查了几个案例如前所述将所有载玻片染色。形态学分析显示,在所有标本中没有弹性薄层的均匀染色平坦成熟的血管内皮。血管空间以背对背的方式排列,使所有病例呈现典型的海绵状畸形外观。

海绵状畸形

  肝脏病变倾向于具有最小的基质,具有薄的内皮下肌纤维母细胞。皮肤和眼眶病变往往有更广泛的基质。这更像是胶原蛋白皮肤中肌纤维母细胞减少,并且在眼眶中观察到相反的模式。由于海绵窦血管平滑肌瘤起病隐匿,因此没有计划放射治疗,手术似乎是海绵状血管瘤患者的最佳选择。所有眼眶畸形都有一个连续的囊,而胶囊在一半的皮肤和肝脏病变中是不连续的。观察到罕见的神经或血管元素掺入。在所有三个病变部位都注意到血栓形成。急性血栓形成稀少然而各阶段血栓分辨率的特征明显更加明显。新生血管网络的发展在空间和这一过程中涉及的因素中很明显,包括血管内皮生长因子和血管内皮生长因子受体,在当地上调。此外注意到细胞可能代表该过程的增殖期。

  对于肝脏和皮肤,淋巴组分是明显的但不是轨道损伤。海绵状畸形是眼眶最常见的病变之一。它们也经常在肝脏和皮肤中发现。传统上进行比较由于不一致的命名法是具有挑战性的。然而,在过去二十年中已经开发并传播了通用分类系统。在这个系统中海绵状血管瘤的病变被分类为缓慢流动静脉异常。这项调查支持这种融合的命名法只要它们共享共同的核心特征。这里记录了经典的形态学描述,即中型和大型血管的扁平,正常出现的内皮细胞和间隔基质扩张,证实了来自不同学科的工作。此外血栓形成和再通在所有三个病变类型被发现,并已为先前描述的轨道皮肤病变别处确实存在一些差异,例如眼眶海海绵状血管瘤倾向于具有更大量的血栓形成,基质扩张和肌纤维母细胞增殖。此外虽然胶囊在眼眶病变中是完整且强健的,但它在皮肤和肝脏病变中是可变的并且有时不存在。此外眼眶病变未显示淋巴因素,而这些在肝脏和皮肤病变中很常见。放射外科治疗的结果并不明确,据报道先前的研究鉴于海绵窦血管平滑肌瘤切除后的良性进展,磁共振成像完全切除并且不需要术后放射外科治疗。

  我们推测这些差异与局部组织相互作用有关,而不是一些根本上不同的性质。流动力学的变化可以解释这些特征中的一些,影响血栓形成的相对优势和相关变化。包囊可能是邻近组织的成纤维细胞电位的结果,并且正常淋巴含量的区域变化在海绵状病变组合物中呈现出镜像。是一种罕见的良性肿瘤,由硬脑膜和海绵窦侧壁之间的夹层引起。在颅内神经功能障碍的临床症状和海绵窦的占位性压迫症状之前,海绵窦血管平滑肌瘤患者可能出现长期反复发作的头痛。颈内动脉的位置,肿瘤形状和磁共振成像图像的增强可为海绵窦血管平滑肌瘤的诊断提供可能的依据。通过硬膜外方法切除通常是治愈性的,预后良好。

  根据目前的研究结果,这些病变很可能代表了一系列具有相似核心特征的血管畸形,可以统一描述为海绵状静脉畸形。这种理解将使研究人员和临床医生能够分享这些不同地点的自然历史和管理经验。硬膜内入路对于鞍旁附近肿瘤的可接受程序,可在海绵状血管瘤切除后引起颞叶的显着萎缩。在我们的研究中我们通过硬膜外方法切除了海绵窦血管平滑肌瘤的病变。在手术过程中颅内神经和血管充分暴露,中间脑膜动脉早期阻塞,以阻止血液供应并防止蛛网膜下腔出血污染。同时颞叶的反流静脉正常。在手术期间在剥离海绵窦外层后可见肿瘤。将肿瘤与颅神经一起小心地与肿瘤的假包膜隔离。巨大的病变通过诱导全身减压或双极凝固逐渐分离。如果巨大肿瘤的收缩无效,则应进行肿瘤穿刺以避免在尽可能分离出边缘组织后误诊。然后在穿刺位置的条件下进行胶囊的切断和肿块的零碎移除而没有出血。手术后的随访访问显示颅神经恢复或改善无复发。

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