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固有良性肝脏病变的诊断和治疗

  医学成像的广泛使用导致无症状肿瘤的偶然发现,特别是良性肝脏病变的增加。上皮来源最常见的实性良性病变是局灶性结节性增生和肝细胞腺瘤,间充质来源是血管瘤和血管平滑肌脂肪瘤。克隆分析显示这些良性病变包含一系列再生和肿瘤特征。包括血管瘤局灶性结节性增生和肝炎性假瘤在内的肿瘤样病变很少增加体积因此不需要任何治疗。尽管肝细胞腺瘤和血管平滑肌脂肪瘤是真正的肿瘤性病变具有并发症的风险,但是对其自然病史的更好了解以及对其放射学和病理学特征的更好理解导致切除术用于诊断的显着减少。向着抵制手术更保守的方法的趋势要求,以安抚双方的医疗团队和病变的类型及其相关的自然史的病人准确的诊断。放射诊断通常包括磁共振成像,因此减少了经皮活检的使用并限制了在特殊情况下对患者进行最终诊断的切除次数。本综述描述了成人从最常见到最不常见的固体良性肝脏病变,每个肿瘤的关键鉴别诊断标准和逐步治疗具有并发症风险的肿瘤。由于囊性肝病变不具有相似的临床背景,需要特定的诊断和治疗方法因此本评价未对其进行讨论。

海绵状血管瘤

  肝海绵状血管瘤占所有良性肝脏病变这使其成为最常见的肝脏病变。他们可发生于各年龄段,但在成年女性的主要发现无症状无并发症的任何风险。从宏观上看血管瘤是明确的扁平的,呈红蓝色并且可能在切片后部分塌陷。在显微镜下血管瘤包含由扁平内皮衬里的大血管空间并由各种宽度的纤维隔膜支撑。巨大的血管瘤可能包含广泛的纤维变化,血栓形成和钙化。

  通常在腹部的常规成像检查期间或由于无关的原因偶然发现海绵状血管瘤。功能检查包括碱性磷酸酶和谷氨酰转移酶检测均可获得正常结果。在患有巨大血管瘤的患者中可观察到诸如腹痛或饱胀的并发症和诸如凝血障碍,低血小板计数或炎性综合征的生物异常。在罕见的若干情况下所述血管瘤的一部分的血栓形成引起的炎症反应。在这种情况下患者出现低烧,体重减轻,腹痛红细胞沉降率加快,贫血血小板增多和纤维蛋白原水平升高与正常的白细胞计数和肝功能检查结果形成对比。

  局部消耗性凝血病主要发生在儿童血管瘤中但也可能在海绵状血管瘤中观察到。由于血管瘤内的血管内凝血和纤维蛋白溶解,这种极其罕见的并发症发生在成人中。可导致全身纤维蛋白溶解和血小板减少症的继发性增加,并进展为系统性弥散性血管内凝血,然而通过去除血管瘤这些并发症是可逆的。自发破裂血管瘤的几个病例报告,然而这种并发症的发生率极低意味着它不应影响治疗管理。

  鉴于海绵状血管瘤在成像方面具有高度特征,通常可以准确诊断出血管瘤。在超声图像上血管瘤表现为均匀的高回声肿块声学增强和边缘清晰。超声检查结果不典型时需要进行对比增强检查。在对比增强检查期间,血管瘤显示动脉期和门静脉期的外周和结节增强,并且在延迟期中具有中心增强。在扫磁共振成像血管瘤通常在加权序列低信号和高信号强于重加权序列,使得磁共振成像关键成像模态进行诊断。在扩散加权磁共振成像序列血管瘤的信号随下降因此表观扩散系数价值高。巨大的血管瘤和快速充盈的血管瘤是最常见的类型,在成像时具有非典型的外观,然而两者都很容易通过磁共振成像诊断。快速填充血管瘤的诊断是基于在加权图像,动脉结构的增强和对延迟相位成像的持续性强化强高信号。具有非典型磁共振成像表现的其他罕见血管瘤包括,透明性或硬化性血管瘤,囊性血管瘤带蒂血管瘤,非常缓慢的充血血管瘤和具有液体液位或囊收缩的血管瘤。对于这些罕见的病变超声检查,计算机断层扫描和磁共振成像不太可靠,并且诸如的二线成像是有帮助的。如果诊断仍不确定则需要进行经皮穿刺针穿刺活检。与所有肝脏病变一样建议在胶囊和血管瘤边缘之间插入一层正常肝实质。

  不应该治疗无症状的血管瘤。同样对于已确诊的患者中断口服避孕药的使用,避免怀孕就任何身体活动和随访提出具体建议都是不合理的。适应症治疗包括与邻近器官和并发症的压缩严重的症状例如患者的巨血管瘤卡梅里特综合征。在这些设置手术是唯一的治疗合法,并且应该在可以使用各种技术和方法的专门单位进行。在大多数情况下患者在切除有症状的血管瘤后表现出症状缓解。如果没有改善应排除手术并发症并应重新考虑病变的初始责任是症状的原因。肝移植已被特别用于治疗具有技术上不可切除,复杂的海绵状血管瘤的有症状患者。肝动脉栓塞术或放射治疗其具有可变的效率并偶尔与发病率有关,不能被指示。尽管射频消融越来越多但有关该方法治疗症状的基本原理和疗效的数据还不足以推荐。

  虽然癌症患者良性病变的患病率仍然很高,但应始终考虑肝转移的可能性尤其是肝脏病变较小时。影像学检查应该是广泛的,未确诊的病变需要进行肝脏活组织检查。除了肝脏炎性假瘤和罕见的亚型在良性肝肿瘤中通常是阴性的。良性再生病变如局灶性结节性增生可能在谁已经得到了广泛的化疗或放射治疗的病人制定。这些病变通常是窦状阻塞综合征的结果,并且经常在暴露于基于奥沙利铂的方案的患者中报告。在患有多个肝肿瘤的患者中特定组合经常发生不同类型的病变。最常见的组合是海绵状血管瘤和局灶性结节性增生,其发生在的患者中。既病变被认为有一个血管起源此特定关联是不足为奇的。不太频繁局灶性结节性增生和本肝细胞腺瘤同时。

  再生性肝细胞结节发育不良结节和是肝硬化患者中最常见的病变。局灶性结节性增生和肝细胞腺瘤很少在这些患者中,因为这些病变较常发生于青年女性和肝硬化多见于男性观察可能。在患有进行性肝硬化的患者中充满血液的血管瘤易于被肝硬化结构压缩,因此可能尺寸减小变得更加纤维化,因此通过成像更难以诊断。与健康肝脏肿瘤相比患有潜在脂肪变性的患者的肝脏肿瘤诊断更为困难,因为脂肪改变了病变与肝脏的对比。谁拥有脂肪肝血管瘤患者通常会出现等回声或低回声超声和高衰减与计算机断层扫描平扫。磁共振成像用显示高信号强脂肪抑制序列相对加权序列加权序列,并且和是为在此设置诊断键。同样不均匀和局灶性脂肪分布可以模仿肿瘤。的存在与肝细胞肿瘤如的发展有关。这是至关重要的进行经皮穿刺活检,并应用了严格和长期随访患者来区分这些病变的。

  在患有肝脏血管疾病的患者中,遗传性出血性毛细血管扩张,先天性门静脉缺失,门静脉海绵样变性和良性再生性肝细胞肿瘤日益增多。所有这些疾病共享门户流入的减少和随后的增加动脉血流,后者有利于肝细胞肿瘤的发展。血管疾病患者最常见的良性病变是局灶性结节性增生,但也可能观察到肝细胞腺瘤。与健康肝脏中的良性肝细胞肿瘤相反,患有潜在肝病的患者的病变可以增加大小和数量。此外病变通常更不典型需要进行肝脏活组织检查以进行表征。肝脏炎性假瘤也称为炎性肌纤维母细胞瘤是罕见的良性病变,影响肝胆单位患者。在肺中发现被认为是一种夸张的炎症反应,常与各种炎症性疾病相关联的结果。据推测肝脏炎性假瘤起源于树突细胞起源。肝脏炎性假瘤的病因尚不清楚但可能是由潜在的微生物感染,门静脉血管闭塞或相关性硬化性胆管炎引起的。

  肝脏炎性假瘤在患者中有症状。常见的症状包括发烧腹痛体重减轻和疲劳。在肺门周围肝脏炎性假瘤黄疸和胆管炎的某些情况下可能是揭示症状和模仿肝门部胆管癌。没有建议区分这两种诊断。在临床环境中当患者出现肝门狭窄时应考虑几种诊断。最常见的情况对应于肿瘤狭窄,其他诊断包括自身免疫性胆管病原发性硬化性胆管炎,海绵状血管瘤和其他一些罕见疾病。在缺乏典型的临床特征使得不太可能诊断恶性肿瘤的情况下,患者经常进行切除并且对手术标本进行诊断。在肝脏炎性假瘤患者中观察到异常的血液肝脏检测结果,谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶的轻度升高。血液学检查结果通常是正常的但在三分之一的患者中显示炎症综合征。

  在成像时有三种不同的模式首先病变是不明确的,异质并且可以是血管过多的。在磁共振成像上,病变在加权序列上是低信号在加权序列上是等信号或高信号。第二肝脏炎性假瘤被封装经常发现偶然出现作为肝脏的孤立性坏死结节。第三肝脏炎性假瘤表现为不明确的病变,计算机断层扫描和磁共振成像上有门静脉浸润胆管扩张和肝淋巴结肿大。组织学检查显示肝脏炎性假瘤主要由梭形细胞和多形性炎症细胞组成。通常描述与病变紧密接触的具有血栓性静脉炎的门静脉分支的异常。实质细胞的外周炎症与胆管的破坏和炎性疾病的肝内延伸相关。

  肝脏炎性假瘤的诊断仍然具有挑战性,治疗管理仅基于患者的准确诊断。实验室和成像研究后最常见的初始诊断包括恶性病变低诊断的准确性强调肝活检,应反复进行直到其他诊断已排除的需求。活检材料的组织学分析导致的海绵状血管瘤患者避免手术。实际上肝脏炎性假瘤是良性病变没有恶性潜能,因此进行手术治疗可能是危险和危险的,例如在模仿肝门胆管癌的肝脏炎性假瘤中这需要主要的肝脏切除术。当诊断确定时可以尝试保守选择,包括简单监测类固醇和抗生素,使用类固醇的基本原理是与相关的硬化性胆管炎类似的自身免疫病因其通常对类固醇反应良好。由于肝脏炎性假瘤可能具有传染性病原,一些医生使用抗生素。尽管一种医疗选择对另一种医疗选择的益处尚未明确确定但类固醇可能在控制症状时发挥作用。

  肝脏成像的改善导致更多的患者被诊断为无症状肿瘤和多发性肿瘤。需要更准确的诊断这通常可以通过磁共振成像和经皮活检来阐明。对这些良性肿瘤的自然病史的改进知识将使得能够采取更保守的方法。虽然肝脏手术包括腹腔镜手术,在过去十年中变得更加安全但是有一种趋势是将肝切除局限于一小部分真正的肿瘤性肿瘤,这些肿瘤具有很高的严重并发症的可能性。

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