脑海绵状血管瘤,专注脑血管瘤治疗

脑海绵状血管瘤
当前位置:脑海绵状血管瘤 > 学术交流 >

纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤伴病灶内出血

  纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤极为罕见。尽管海绵状血管瘤在颅内结构频繁出现它们是罕见的在脊柱。然而大多数脊髓血管瘤是具有或不具有硬膜外腔扩展椎骨原点。最硬膜外血管瘤是从椎骨损伤,而不是从椎骨始发纯硬膜外血管瘤次级扩展是非常罕见的。文学的审查表明只有报道纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤直到日期的情况下对其自然病程和临床特征知之甚少。缺乏信息源于其稀缺性和缺乏文献。关于纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤的大多数知识来自几个零星的病例报告,大型系列研究非常有限。在这里我们提出纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤病例其有病灶内出血。由于其纯粹的硬膜外受累和病灶内出血,我们的病例非常罕见。我们相信我们的案例可以作为对纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤现有知识的有用补充。

海绵状血管瘤

  海绵状血管瘤是由良性的内皮细胞的单层衬里扩张正弦毛细管,其通过可变地薄纤维外膜由神经实质分离但不是。根据国际血管异常研究学会分类血管异常分为两个亚组肿瘤和畸形。血管瘤的特征是肿瘤样内皮细胞增殖和自发退化,它指的是这种分类中的婴儿或先天性血管瘤。然而纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤与婴儿期的血管瘤不同,后者是通常自发消退的良性血管瘤。没有证据表明纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤可能通过有丝分裂活动而生长。提到特定的硬膜外定位可以通过硬脑膜的胚胎发育来解释,来自原始神经丛的血管元素可能对海绵体病变的出生后发育有一些影响。因此纯脊髓硬膜外是先天性或发育血管畸形和从血管肿瘤被明确区分。血管畸形是由主要类型的血管通道的分类。海绵状血管瘤由扩张的窦状血管通道组成,与毛细血管瘤中毛细血管大小的血管不同。

  在组织病理学检查中我们的病例由大量由薄内皮细胞围成的扩张血管通道组成。突出的静脉湖和扩张的血管通道主要是海绵状的充满了大量的红细胞。尽管肿瘤在分化簇染色中显示出强阳性,但它在染色上是阴性的这意味着我们的肿瘤中没有淋巴组分。因此我们证实肿瘤是海绵状血管瘤没有淋巴管瘤成分。尽管纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤不代表真正的肿瘤,但它们是动态病变病灶内出血血栓形成,组织囊肿形成和洞穴退化都会导致这些病变的大小和性质发生变化,随后脊髓受压需要完整手术切除作为选择的治疗。

  出血是在帧内轴向海绵状血管瘤共同但在轴外的人不太频繁。虽然自发性脊髓硬膜外出血很罕见,但最常见的原因包括凝血病高血压静脉压增高和血管畸形。然而如果没有硬膜外血肿病灶内出血是罕见的仅在有限的文献报道零星急性症状加重有关。纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤常见的临床表现是一个渐进的脊髓神经根或在某些患者背部疼痛是病变的唯一临床体征。症状急性发作尤其是具有非常显著神经功能缺损是罕见的。并且它可以通过突然增加在损伤的体积来解释,这主要是由于出血或引流静脉血栓形成。尽管髓内海绵状血管瘤表现为进行性脊髓病,随后急性恶化但硬脑膜和脑脊液的保护作用可能在预防纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤脊髓损伤中发挥作用。也有关于由急性出血引起的急性神经学症状一些报道。我们认为在我们的病例中发生的阴险症状源于反复的病灶内微出血而不是急性大量肿瘤出血。在我们的病例中周围组织没有明显的硬膜外出血。我们在术前磁共振成像和手术时证实没有硬膜外血肿。

  根据文献记载纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤磁共振成像显示高信号强度和均匀的,强对比度增强。这种模式不同于轴内海绵状血管瘤其不均匀增强。尽管我们的病例表现出强烈的对比度增强但加权磁共振成像上的异质信号强度是病灶内出血的线索这在术中被证实。一些作者报道了复发性出血后的异质性增强模式,虽然髓内或脑内海绵状血管瘤常常显示出低的外围信号强度轮缘,较经常性病灶内出血含铁血黄素沉积,纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤通常不显示像我们的情况下的低信号轮辋。这可能是由于更容易去除血脑屏障外的血液制品。

  它们通常位于胸椎的后方面如在我们的例子。它被认为与几个因素有关较大可用硬膜外腔,在椎管的后部较低电阻,并在硬膜外腔的背侧或背外侧丰富静脉丛。尽管磁共振成像技术有所进步,但纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤通常被误诊为其他病变。所述纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤应与其他硬膜外肿瘤或炎症性病变,如脑膜瘤,淋巴瘤,转移和出血性血管病变来区分。尽管它们在椎间孔和椎间孔外型区域较不频繁地发现,神经鞘瘤或神经鞘瘤也应该被认为是鉴别诊断。因为血管瘤的高血管化的术前误解可能会导致意想不到的术中出血和不完全切除,这导致临床症状或复发的持续。推荐整栋拆除一些作者为了避免术中失血这只有在准确的术前诊断是可能的。虽然出血在手术中很少出现髓内海绵状血管瘤的问题,但脊髓硬膜外病变可能发生严重的术中出血。由于硬膜外或根尖周粘连和肿瘤边缘不清楚残余或复发硬膜外血管瘤的再次手术非常困难,因此在再次手术中无法保证完全切除。在第一次手术中进行适当的术前计划和完全切除是必要的。总之我们认为准确的术前诊断和完全切除对于有利的治疗结果是必不可少的。纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤应被视为脊髓硬膜外病变的鉴别诊断。

标签:

推荐阅读