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多灶性骨血管瘤的胸壁切除术

  骨内血管瘤是骨骼的罕见和良性原发性肿瘤。我们报告了一名女性的病例,该病例表现出涉及脊柱和肋骨的多灶性海绵状血管瘤的特殊情况,需要进行脊柱和胸壁切除以确认诊断和治疗症状。

  一名女性咨询了我们的胸外科诊所,寻求慢性胸痛她宣布没有过去的病史。几年前她接受了第四腰椎的症状性海绵状血管瘤的手术切除术。在过去的一年中她抱怨肋间感觉异常恶化和呼吸急促。在过去的几周里她报告了一些心动过速的情况体检发现左胸壁肿块。胸部线片显示左侧第五肋骨上存在溶骨性肿瘤,右侧第四肋骨上有较小肿瘤。胸部计算机断层扫描证实存在肋骨的两个溶骨性肿瘤第一个肿瘤在第四至第六肋骨上展开并到达肺动脉进入左侧的裂隙。第二肿瘤并且被限制在右侧。正电子发射断层扫描显示两种肿瘤的非显着高代谢。测得的呼吸功能正常。该病例在胸部肿瘤委员会会议期间进行了讨论。由于患者有症状肿块体积庞大诊断未知预计手术切除完成,确定左侧肿瘤的手术治疗。手术探查显示病灶在裂隙处与肺部邻接而不会侵入肺部。患者接受了第四第五和第六肋骨的左侧整块切除术,并使用两个钛棒进行胸壁重建,使用胸腔内不可再吸收的假体网血液损失很小术后病程平安无事。患者在术后第八天出院回家左肺容量完全恢复。手术标本进行病理检查显示骨被吹但不被破坏,由多个薄壁血管组成。病变沿肋骨骨膜排列切除完成。将病理切片与几年前进行的脊柱切除术进行比较,结果相似。因此最终的诊断是多灶性骨内海绵状血管瘤涉及脊柱和肋骨。

  骨内血管瘤占原发性骨肿瘤并且在脊柱和颅骨中更频繁地发生。相反肋骨肿瘤占原发性骨肿瘤。病因可以是良性的或恶性肿瘤。原发性肋骨肿瘤是恶性的。在良性肿瘤中骨内血管瘤可能是单焦的或更少见多灶性涉及相同或不同的骨骼,因此模仿转移性疾病。迄今尚未报道多发肋骨血管瘤。根据肿瘤的大小数量和位置骨内血管瘤的临床表现是高度可变的。肋骨血管瘤通常无症状。然而大肿瘤可能导致神经性疼痛和呼吸困难。还描述了胸腔积液和胸廓出口综合征。在快速生长或侵入性放射学特征的情况下应怀疑恶性起源。患者再次出现严重头痛并且重复磁共振成像扫描证明有多个新出血快速生长的证据。后一种历史大大加强了因果关系的理由普萘洛尔在该患者脑治疗中的有益作用。虽然这些结果令人鼓舞,但我们不能排除这些患者的观察结果可能反映了自然历史和机会。脑海绵状血管瘤是动态病变,并且已经充分描述了在出血事件之间继发于血肿重吸收的自发消退。

  在计算机断层扫描成像中经典的灯芯绒和旭日形状外观对于轴向病变是常见的但是四肢病变可能具有粗糙的骨小梁模式或肥皂泡外观通常具有骨溶解。在病理学上血管瘤是表达内皮标记物薄壁血管瘤,但不是淋巴标记物非典型放射学和组织病理学表现可能会妨碍诊断的确定。此外由于临床和放射学征象缺乏特异性,一些作者主张在完全手术切除肿瘤前进行术前经皮穿刺活检。治疗立体定向放射外科已在多方面获得成功,与一些作者报告显著的利益,然而这种形式的治疗具有明显的缺点,即在出血风险显着降低之前大约几年的潜伏期。此外这种疗法一般限于小病灶治疗体积立方厘米。需要一种安全有效的全身治疗以减少或消除复发性出血的风险。最近几个研究小组研究了在临床前研究中使用小分子治疗可能性。记录了过度活化在病理生理学中的作用,并提出他汀类药物作为脑海绵状血管瘤的治疗选择。类似地激酶抑制剂法舒地尔已被研究作为一种潜在的治疗选择。

  在我们的案例中几年的缓慢增长和放射学方面提示良性原发性肋骨肿瘤。经皮活检可以与良性肿瘤的出血相关或者在恶性肿瘤的情况下接种。因此我们决定进行完整的一线手术切除。尽管缺乏前瞻性证据,我们认为使用钛棒和不可再吸收的假体网直接重建肋骨可以通过物理疗法进行早期动员。肋骨血管瘤患者的预后良好完全手术切除后无复发。在我们的案例中,已经组织了长时间的随访以便在出现症状时,或者如果生长速度令人担忧则可以早期诊断并迅速手术切除右侧病变。

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