脑海绵状血管瘤,专注脑血管瘤治疗

脑海绵状血管瘤
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表现持续性单侧多动性运动障碍

  各种病因的运动障碍是遗传性的,感染性,毒性,代谢,自身免疫性疾病,药物,神经变性,肿瘤和血管疾病的基底节。单侧运动障碍通常与基底神经节的对侧结构性病变相关,如肿瘤,结核瘤和血管疾病缺血性或出血性中风和血管畸形。与先天性脑内发育性静脉异常相关的运动障碍并不常见。该症状发育性静脉异常更常见于其他相关的血管异常,通常这些基底神经节的血管异常会引起迟发性运动障碍。我们报告我们的病例是因为罕见和可能可治疗的运动障碍的原因。

  一名四十五岁的女性,患有舌头,手和脚的右侧四肢持续不自主运动八年。首先她注意到右脚的这些运动,用氟哌啶醇治疗部分抑制。后来,这些动作蔓延到手和舌的右侧。在住院期间,症状的严重程度增加太多,以至于她在走路说话进食和进行其他日常生活活动时都有困难。在疾病发作之前,她没有医疗或精神疾病和药物滥用史。该家族病史是否定的。经检查,她的讲话是由于舌头的舞蹈动作和胸锁乳突肌和颈阔肌的间歇性肌张力障碍引起的语音障碍。她有非节律性,连续性,不自主,不规则,右手和足部的舞蹈动作,伴有间歇性肌张力障碍,这会夸大情绪压力并且不会随着注意力而改变。戒指的裂隙灯检查结果为阴性。其余的神经系统检查并不显着。血象包括红细胞沉降率,血糖,肝肾功能检查,甲状腺功能检查和维生素水平均正常。磁共振成像显示左侧的小的异质轴内病变具有爆米花外观的壳核由完整的含铁血清边缘包围,提示。对比增强磁共振成像脑显示左顶叶区域有明显的静脉,有多个小的分支模拟了头盖骨的外观,提示发育性静脉异常。数字减影血管造影显示类似的发现,即左顶叶区域的突出静脉,多个小的分支显示左侧颈内动脉注射静脉期的头状突起,提示发育性静脉异常。

  由于先天性引起的运动障碍是罕见的。有在文献中描述偏侧舞蹈症,报道很少偏侧帕金森病或偏身在与海绵状血管瘤基底节,但它们都没有用发育性静脉异常相关联。在我们的患者中病变部位与右侧不自主运动一致。舞蹈动作运动的舌,右手和脚与在语音间歇性肌张力障碍产生障碍,吞咽和姿势的病人的。发育性静脉异常由扩张的髓内静脉汇聚成大的引流静脉。它包含的脑血管畸形,对比脑成像具有特征性的头盖骨外观。尽管已经描述了眩晕,头痛和共济失调,但发育性静脉异常通常是无症状的。到目前为止文献中尚未描述与发育性静脉异常相关的单侧多动性运动障碍。发育性静脉异常是良性的通常是偶然发现的脑成像。由于其他相关的血管畸形,如海绵状血管瘤它可能是症状性的。与患者中的其他血管畸形相关。因此脑发育性静脉异常的存在应该促使寻找海绵状血管瘤,这在临床上更为重要。海绵状血管瘤占所有脑血管畸形。这些是血管腔,其具有由内皮层构成的薄壁,没有平滑肌或弹性蛋白。该磁共振成像脑部通常显示低信号在加权和高信号与加权图像外围的含铁血红素边缘。海绵状血管瘤通常是数字减影血管造影阴性。

  异常运动的病理生理学是由于基底神经节的直接和间接途径之间的不平衡。已经观察到与我们的患者一样,海绵状血管瘤在生命的第三或第四个十年中变得有症状。它可能导致癫痫发作,头痛和局灶性神经功能缺损。由于血液动力学变化如脑实质中的微出血或直接刺激作用,海绵状血管瘤会出现症状。我们推测患者病变的症状转化可能与海绵状血管瘤和周围病灶周围含铁血黄素环的微出血有关。由于发育性静脉异常引起的继发性运动障碍是罕见的但可能是可治疗的。有症状的发育性静脉异常的治疗选择是手术切除或苍白球内部深部脑刺激治疗。总之通常是脑成像的良性和偶然发现。它们可能与其他血管畸形如海绵状血管瘤有关。因此存在发育性静脉异常应该促使彻底搜索海绵状血管瘤这在临床上更重要在血管原因中,发育性静脉异常可能与运动障碍有关尽管很少。虽然我们的患者拒绝手术干预,但这一案例突出了晚发性运动障碍的重要可治疗原因。我们的病例可能是第一例伴有海绵状血管瘤并伴有发育性静脉异常的持续性,单侧,多动性运动障碍。

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