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患有肉眼血尿的儿童的膀胱多发性血管瘤

  儿童肉眼血尿与多种疾病有关,与成人病例相比大多数病例的病因相对良好。儿童肉眼血尿的主要原因包括感染,创伤,代谢性疾病,自身免疫性疾病和肾小球肾病。由于上皮肿瘤的发生率相对较低,泌尿系统中的小儿肿瘤很少见。其中儿童膀胱血管瘤由于极度罕见而很少被报道。在本案例中我们将多发性膀胱血管瘤描述为以超声检查结果为重点的儿科肉眼血尿的原因。

血管瘤

  儿童肉眼血尿是一种相对不常见的表现,约占门诊就诊人数的千分之一。尽管大约一半的肉眼血尿病例仍然是特发性的,但确定其根本原因对于适当的治疗非常重要。在儿童血尿的各种可能原因中泌尿道肿瘤很少见。膀胱肿瘤占已知病因的很小一部分。回顾了几名儿童的肉眼血尿,并报告只有病例与尿路肿瘤相关,包括低度恶性过渡细胞癌和肾母细胞瘤。为了进一步评估膀胱病变进行了膀胱镜检查。在膀胱穹顶和膀胱的侧面方向上可视化各种尺寸的蓝色至微红色的无柄病变。血管以网状图案覆盖相邻的膀胱粘膜。尿道和双侧输尿管口并不显着。在膀胱穹顶病变处进行冷杯活检,其余部分用钬激光凝固。病理检查显示粘膜下层薄壁大的囊性扩张血管的发现与海绵状血管瘤一致。体格检查显示没有其他皮肤或可触及的病变提示血管瘤。术后盆腔超声检查显示膀胱中等回声腔内病变的大小减少。术后尿液分析未发现血尿。

  即使是罕见的血管瘤也可能是儿童中最常见的良性膀胱肿瘤。它通常发生在儿童和青少年中,最常见于无痛性复发性肉眼血尿。然而大量出血的病例可能存在低血容量性休克。这种肿瘤可能偶尔发生或作为综合征的一个组成部分,膀胱海绵状血管瘤与身体其他部位的其他血管瘤有关,虽然在我们的案例中没有观察到这种情况。已经描述了三种血管瘤的组织学亚型其中海绵体形式最常见,其次是毛细血管和动静脉亚型。膀胱血管瘤的组织学深度可能局限于粘膜下层,尽管肌层延伸甚至是肌腱组织也很常见。肿瘤最常位于膀胱的圆顶,后外侧壁上或在三角。管理的基础是消融病变。对于大的病变或深入膀胱的病变,可能需要切开病灶或部分膀胱切除术。

  超声检查是评估儿童肉眼血尿的第一线成像模式,因为它不涉及电离辐射或需要镇静,同时相对快速和无痛地产生图像。描述了两种形式的膀胱血管瘤,根据膀胱壁的延伸边缘良好的管腔内固体肿块和弥漫性膀胱壁增厚,点状钙化肿块可以是高回声或低回声。我们的病例显示腔内肿块与膀胱壁相比是回声的,没有任何膀胱壁增厚。膀胱可能在多普勒超声检查中增加血管分布。输卵管阻塞可能是由于肿块引起的输尿管阻塞,当出现大量出血时血肿会使膀胱内的肿块变得模糊。大多数膀胱血管瘤病例是孤立的。回顾了多年来报告的膀胱血管瘤,发现仅成人患者中有几例具有多样性。我们的病例在大小方面是典型的,尽管多重性的特征并不常见。

  在无痛性肉眼血尿患儿中检测到的息肉状膀胱肿块的鉴别诊断不仅包括血管瘤,还包括横纹肌肉瘤,其他海绵状血管瘤,炎性假瘤,平滑肌瘤,神经纤维瘤病,嗜铬细胞瘤,移行细胞乳头状瘤,移行细胞癌和假性肿瘤性膀胱炎。横纹肌肉瘤是由膀胱引起的最常见的肿瘤,可以作为息肉样肿块出现。膀胱的各种血管瘤也可引起血尿,尽管这些在少数病例报告的儿童中很少见。膀胱炎性假瘤通常表现为息肉样肿块或粘膜下结节溃疡和出血。平滑肌瘤来自膀胱的粘膜下层或肌层,并且在超声检查中表现为边缘均匀的固体肿块。神经纤维瘤病的膀胱受累很少见,通常表现为全身性神经纤维瘤病而不是孤立形式。它通常显示有或没有结节的弥漫性和不规则的壁增厚。膀胱嗜铬细胞瘤通常表现为分界良好的软组织肿块,伴有或不伴有出血性成分,并且可能在患有肾上腺素能症状的患者中被怀疑。过渡性细胞乳头状瘤在无膀胱性肉眼血症患儿的膀胱壁上可能表现为乳头状肿块。尽管非常罕见但过渡性细胞癌也可能发生在儿童中在超声检查中显示出不规则的乳头状外观或弥漫性膀胱壁增厚。假性膀胱炎是一种罕见的膀胱炎形式,表现为粘膜表面低回声或高回声肿块样升高,在超声检查中模拟膀胱肿瘤。尽管这些各种良性和恶性肿瘤在影像学研究中可能表现为管腔内息肉样肿块,但当儿童肿块具有良性外观时,应考虑血管瘤,同时显示血管性尽管尺寸小且多样性。总之膀胱血管瘤应该包括在肉眼血尿症患儿的超声检查中膀胱内息肉样质量的鉴别诊断中,特别是当肿块显示明确的边缘,血管性尽管其体积小和多样性。

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