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脑实质内脑膜瘤模拟海绵状畸形

  脑实质内脑膜瘤是在没有硬脑膜附着的脑组织内出现的脑膜瘤,也被用于表征非基于硬脑膜的脑膜瘤。脑实质内脑膜瘤的病因尚不清楚。一些作者假设脑实质内脑膜瘤来自软脑膜的蛛网膜细胞,其通过穿孔血管进入脑或沟的表面。其他人认为蛛网膜细胞在迁移过程中休息。松果体区,心室内区域和外侧裂内的是典型的位置,其中一个脑膜瘤可以在没有附接硬脑膜。脑膜瘤显示出特征性的影像学特征,例如广泛的硬脑膜附着,由于肿瘤浸润引起的颅骨信号变化,肿瘤与大脑之间的明显分界,对邻近脑组织的质量效应以及造影剂的均匀增强。在大多数情况下起源地提供了明确的诊断。然而脑膜瘤可以通过其它颅内肿瘤和伪肿瘤如神经胶质瘤,室管膜瘤,转移和海绵状血管畸形。

  我们的病例报告显示了几个指出海绵状血管畸形诊断的因素:皮质下位置,临床表现,放射学检查结果,如磁共振成像中特征爆米花外观和含铁血黄素沉积。在出血后不同阶段的海绵状血管畸形中也报道了其他发现,例如肿瘤周围水肿,钙化,加权磁共振成像中灰质的低信号外观和加权磁共振成像的混合信号强度。据报道海绵状血管瘤畸形可能模仿脑膜瘤。海绵状血管瘤可能被误诊为较常见的脑膜瘤,尤其是当它们不显示相同的磁共振成像特征为典型的海绵状血管瘤。据我们所知这是第一份证明脑膜瘤可以模仿海绵状血管畸形的报告。我们的病例报告强调了非典型脑膜瘤的术前诊断具有挑战性并且经典的磁共振成像特征可能不足以区分不同的病理实体而且它们可能具有误导性。因此术前鉴别诊断必须谨慎使用。在我们的病例报告中,血管造影可能有助于区分脑膜瘤和海绵状畸形,但由于可能显示相同的放射学特征因此无法保证。

  文献综述显示脑实质内脑膜瘤发生在大脑的所有区域,包括幕上和幕下区域。在大多数情况下,脑实质内脑膜瘤未被考虑并被误诊为其他病变。临床表现取决于部位,癫痫发作是最常见的症状。与通常的脑膜瘤相比,脑膜瘤的脑膜上皮变异最常见,脑膜瘤的纤维变异在脑实质内脑膜瘤中占主导地位。似乎脑膜瘤的纤维变体通常在没有硬脑膜附着的脑膜瘤中占优势,例如脑室内脑膜瘤。大量已发表的没有硬脑膜依恋的脑膜瘤病例确定了并非所有脑膜瘤均以硬脑膜为基础。

  一名右撇子男子痉挛性癫痫发作。没有其他神经系统症状或体征,也没有神经功能缺损。他脑部的初始计算机断层扫描扫描显示右侧顶叶区域有钙化的高密度病变。他的头颅磁共振成像在他的右顶叶的皮质下白质中显示出爆米花状肿块。病变具有光滑的分叶状边缘,并且没有明显的硬脑膜附着。病变在加权图像上呈低信号,在加权图像上呈混合低信号和高信号。有局部肿块效应肿瘤周围水肿和异质性对比增强。在他的梯度回波图像上,病变显示低信号区域的焦点与钙化中心相容,在他的计算机断层扫描中证实,并且周围的低信号边缘被解释为脑典型的含铁血黄素沉积。在文献综述中,我们确定了几例脑实质内脑膜瘤,包括我们的病例报告。资料不足的病例报告和继发于脑膜血管瘤病的脑膜瘤被排除在外,在多例脑实质内脑膜瘤病例中,几例位于幕上区域,几例位于脑幕下区域。正面部位占优势,最常报告的临床表现是癫痫发作,在几乎所有情况下,放射学外观都是显示对比度增强的固体质量。

  术前几例模拟胶质瘤,一例模拟转移,一例模拟海绵状血管瘤。全部手术切除是标准治疗方法,并且在所有病例中均实现,除了涉及脑干的三个病例,其中仅进行了次全切除。在四个病例中进行手术后的放射疗法,另一个受试者另外接受辅助化学疗法。关于组织病理学,纤维类型被证明占优势,大多数患者没有术后缺陷。

  我们患者的脑膜瘤有两个不寻常的特征皮质下位置和模拟海绵状畸形的放射学外观。本病例报告强调了这样一个事实,即一个病灶的典型放射学外观有时可能会产生误导。脑实质内脑膜瘤可以有多个模仿其表现的实体。术前鉴别诊断必须谨慎使用。脑膜瘤约占所有颅内肿瘤。脑膜瘤通常附着在硬脑膜上,并且被认为是由蛛网膜帽或脑膜上皮细胞引起的。偶尔脑膜瘤在没有硬脑膜附着的情况下发展,主要发生在脑室内区域,松果体区域或幕下室内,以及儿科和年轻患者。大多数脑膜瘤表现出高度刻板的成像特征,这通常有助于他们的诊断而无需侵入性诊断程序。在不存在硬脑膜附着的情况下,它经常是在术前诊断难以区分从高级别胶质瘤,海绵状血管瘤,或转移性脑肿瘤和肉瘤病灶。原发性脑实质内脑膜瘤是罕见的,并且它们具有诊断的挑战性,特别是当呈现典型的磁共振成像扫描外观时。我们提出了一例罕见的原发性实质内脑膜瘤,术前并不是典型的脑膜瘤,并表现出海绵状畸形的特征。我们回顾了文献中所有脑实质内脑膜瘤的病例,以收集有关其部位,临床表现,病理特征,管理和结果的信息。

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