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脑海绵状血管瘤
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关于颈外动脉海绵状血管瘤

  报道的颈外动脉海绵状血管瘤描述了一名女性患者,其左侧颈动脉分叉处有血管病变。组织学评估显示,病变具有内衬细胞的大型薄壁血管并被纤维组织分开。作者使用术语海绵状血管瘤对该病变进行分类。关于血管异常的分类和命名的文献中存在很多混淆。特别地术语血管瘤或衍生物,例如海绵状血管瘤,淋巴管瘤和囊性水肿,继续随意地应用于任何类似于血管异常的病变。研究表明临床医生不正确地使用术语血管瘤或其衍生物。这导致错误初始诊断,导致机会获得不正确的预后信息。这些事件可导致机会对特定的血管异常进行不正当的治疗。

动脉海绵状血管瘤

  婴儿和儿童的血管瘤和血管畸形:基于内皮特征的分类,它在组织学基础上恰当地区分血管瘤被认为是良性内皮细胞肿瘤来自血管畸形局灶性误差血管生成。对比增强磁共振成像和超声与多普勒细节血管异常流动模式和供应。真正的血管瘤是一种高流量密集的血管瘤病变,在加权磁共振成像中具有流动空隙,在频谱多普勒上具有低阻抗信号。然后一个漫长退化阶段一直持续到青春期,接着是一个可能需要相同长时间的后卷积重塑阶段。有先天性的血管瘤变种,称为快速消退的先天性血管瘤和非侵袭性先天性血管瘤,后者对上躯干和四肢有较高的偏好。在前面描述的女性中我们提出有关病变可能是缓慢流动的静脉畸形而不是海绵状血管瘤,因为血管瘤意味着肿瘤而不是畸形。这基于提供的临床病史,成像特征和组织病理学描述。

  我们主张在标记血管异常时要谨慎,因为命名法决定了治疗方法。血管畸形与血管瘤的行为不同。适当的血管异常分类基于患者病史,体格检查,放射学和组织病理学。国际血管异常研究学会和汉堡分类是经过充分研究的系统的例子,这些系统允许患有此类病变的患者进行适当的医疗保健协调。这些分类系统的改编有助于缓解混淆命名法的传播,这种命名法意味着错误的血管异常起源并导致管理中的潜在错误。我们的报告颈外动脉海绵状血管瘤的问题是由于其罕见的发病率而导致对血管异常认识水平低引起的颈动脉鞘肿块的误诊。

  在报告中我们描述了一位有颈部肿块的女性。计算机断层扫描和磁共振血管造影显示接近左颈动脉分叉的卵圆形血管化肿块,被分类为副神经节瘤或面动脉瘤。手术切除是两种病变的治疗选择。在这种情况下显而易见的是,在最初的误诊之后只有手术切除和组织学检查才能揭示肿块的真实性质血管异常。我们根据一个古老的命名法将颈部肿块归类为以定义深部血管异常。根据国际血管异常研究学会的现行分类系统,术语海绵状血管瘤不再存在。根据临床病史,影像学特征和组织病理学描述,有关病变可能是缓慢流动的静脉畸形。这个肿块呈现在一位年长的女性身上,并且是非脉动性的没有可检测到的杂音。根据目前的血管异常分类系统,这些肿块的临床特征及其一些通用的组织病理学特征可以验证慢血流静脉畸形的命名。然而术中宏观观察揭示由左侧的侧支血管异常血管化血管外颈动脉,其似乎具有与动脉连接血管系统。

  我们同意他们的陈述。在我们的报告中我们主张对成人血管异常的高度认识,即使是罕见的以避免误诊并发症或术中发现,硬化疗法和手术都是治疗慢流量静脉畸形的选择。这些病变的处理通常涉及多种治疗方式。手术治疗仍然是缓慢流动的静脉畸形以及深部血管瘤的最佳治疗选择之一,并且可以治疗局部静脉畸形。

  因此我们得出结论应该通过超声扫描,磁共振血管造影和计算机断层扫描仔细研究颈部肿块,以避免误诊,就像我们报告中描述的患者一样。使用旧的和不正确的命名法来对该患者的病变进行分类不会导致血管异常的错误管理。然而我们同意血管异常的正确分类有助于减轻混淆命名法的传播,这意味着错误的血管异常起源。该临床病史证明,在对儿童时期获得性血管动眼神经麻痹的鉴别诊断中应考虑中脑海绵状血管畸形。在儿童中脑干的海绵状畸形往往体积较大复发率较高。海绵状畸形通常表现为加权序列上的低信号病变,并且对易感性序列甚至更明显的低信号。偶尔具有特征性曲线增强和分支模式的发育性静脉异常与这些病变相关。很少它们可能急性出血并发展为周围水肿。与动脉瘤不同它们与流动相关的伪影无关,并且位于脑实质内,而不是蛛网膜下腔。自发性出血和水肿可以产生急性神经系统体征,随着出血和水肿的消退,这些症状可能会逐渐改善而无需治疗。实质外海绵状血管瘤可直接浸润动眼神经并模拟后交通动脉瘤的表现。

  由于手术切除的神经损伤风险很高,有时临床过程无效,因此经常在单一临床事件后观察到脑干海绵状血管畸形。如果畸形再次出血海绵状血管瘤很大或呈现在脑干表面附近,或者患者遭受进一步的神经恶化,那么可以在那时进行手术。

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