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原发性间充质肝肿瘤:放射学谱和病理相关性

  肝肿瘤可以从不同的细胞,间充质肝肿瘤这是出现在良性或恶性的形式,可以从血管纤维脂肪和其它间叶组织。偶然发现肝脏中的大多数间充质肿瘤。超声和计算机断层扫描是用于检测这些上述病变的主要肝脏成像模式。磁共振成像是表征偶发性肝脏病变的最佳成像技术。随着引进先进的磁共振成像技术例如扩散加权成像和肝细胞特异性造影剂的使用,磁共振成像诊断有关的贡献急剧增加。许多偶然发现肝脏病变可使用磁共振成像表征。然而间充质肝肿瘤可能对放射线图像可变外观和是一个诊断挑战。一些间充质肿瘤可能在横截面图像上具有反映其病理特征的特征性外观,而另一些可能表现出重叠的放射学发现,使得鉴别诊断变得困难。肝脏病变的成分反映了肿瘤的病理特征,并且可以通过鉴定这些成分来进行间充质肿瘤的诊断。使用这些方法可以缩小鉴别诊断的范围。肝血管瘤的异常间充质肝肿瘤的常规放射学实践中很少遇到。据我们所知关于这些病变的详细评论很少。在本文中我们回顾了影像学发现的范围及其与良性和恶性间充质肝肿瘤的组织病理学相关性。

  血管瘤是最常见的肝肿瘤与患病。由于肝血管瘤是经常发生的肿瘤有并发症率非常低,这些病变大多不需要手术切除。因此放射诊断至关重要。在典型的血管瘤的情况下成像模式是用于诊断高度可靠的,特别是美国和磁共振成像。海绵状血管瘤的最常见的超声图案中被看作是强回声肝结节具有离散后方回声增强,并且在颜色和频谱多普勒检查缺乏信号的。在某些情况下还可以使用对比度增强的超声来进行肝血管瘤的表征。对比增强的美国在动脉期显示病变的结节性外周增强,在门静脉期和晚期期间显示完全或不完全充盈。在计算机断层扫描检查中血管瘤被视为非增强图像上的低密度病变。静脉注射造影剂后动脉期计算机断层扫描显示早期外周结节增强。外周结节的衰减与此阶段的主动脉衰减相似。然而在静脉期计算机断层扫描显示向心增强,其进展为均匀填充。此增强仍然存在于延迟相位图像。在磁共振成像上海绵状血管瘤的特征是定义明确的病变,在加权图像上具有高信号强度这与脑脊液的信号强度相同。通过使用连续的钆增强的梯度回波序列改善了特异性。钆增强模式类似于增强计算机断层扫描期间碘化造影剂的摄取。

  美国计算机断层扫描和磁共振成像技术的最新发展提供了更高的空间和时间分辨率,同时使用了新的造影剂和脉冲序列,拓宽了成像结果的范围有助于在困难情况下进行诊断改进,一些血管瘤具有非典型放射学特征,例如大的异质性海绵状血管瘤,钙化血管瘤带蒂血管瘤和弥漫性脂肪肝组织中发生的血管瘤。虽然具体的诊断可以通过在非典型病例特定类型的磁共振成像制成,在少数情况下诊断可以保持成像之后不确定的,这些情况下可能需要组织病理学检查。血管瘤多态成像外观取决于组织学特征和组织流动模式。组织病理学上血管瘤分为三组:海绵状,毛细血管和硬化类型。

  海绵体型是最常见的肝血管瘤类型。起源于排列血管的内皮细胞。在显微镜下,海绵状血管瘤被视为大的血管通道,由胶原壁支撑的单层内皮细胞排列。大多数海绵状血管瘤表现出典型的放射学特征,包括具有中心空隙的界限清楚包膜下位置的病变。很少由于内出血它们会形成纯粹的囊性结构。毛细血管型是第二种最常见的肝血管瘤。它通常被视为小尺寸病灶没有内部出血,坏死,疤痕。在计算机断层扫描和磁共振成像上它们显示出对比后图像的快速增强。因此该亚型被称为闪光充血血管瘤。在肝血管性肝肿瘤的鉴别诊断中应考虑肝脏的毛细血管型血管瘤,例如肝细胞癌,腺瘤和血管转移。对比度瘀是在鉴别诊断非常重要的发现。如果病变在加权图像中具有高信号强度并且在延迟期对比后加权磁共振图像上具有对比度停滞则这强烈暗示肝血管瘤。硬化性血管瘤是一种罕见的肝血管瘤。在随访成像中,大多数海绵状血管瘤保持稳定但是也可以看到尺寸的增大或减小。

  提示硬化性血管瘤的放射学特征包括地理模式,囊缩回随时间减小尺寸和失去对比度增强。这些研究结果的组合应提高病变的可能性海绵状血管瘤,其可以使用活检而不是更复杂的干预诊断。血管瘤的常见的组织学特征包括细胞减少的基质内的多个薄壁容器揭示不同程度的纤维化和硬化的。肝脂肪瘤是非常罕见的肿瘤。组织学上这些病变由成熟的脂肪组织组成。在成像时,脂肪瘤具有特征性特征,因为存在均质的脂肪细胞。使用超声成像将它们视为界限均匀的高回声病变。脂肪瘤在计算机断层扫描和磁共振图像上表现出脂肪病变的特征性特征。他们是均匀的和很好外接病灶计算机断层扫描揭示脂肪衰减和对比材料的施用后不增强。脂肪瘤被视为高信号病变的加权图像和低强度病灶上使用磁共振成像。双回波磁共振图像有助于鉴别诊断。上外的相位加权梯度回波磁共振图像,发生肝周围脂肪瘤低信号的化学位移伪影由于来自脂肪的体素内的信号抵消从水的信号。脂肪瘤仅含有脂肪细胞结果在外相加权梯度回波图像中看不到脂肪瘤内的信号下降。如果看到病变内的信号下降则诊断应该是另一种脂肪性病变而不是脂肪瘤。

  血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的良性间充质肝肿瘤。血管平滑肌脂肪瘤是由三个元件的不同比例的平滑肌血管和成熟脂肪组织。这种肿瘤更常见于肾脏很少见到肝脏受累。在某些情况下,肝脏血管平滑肌脂肪瘤可能与结节性硬化症有关。血管平滑肌脂肪瘤可以在组织学上归类的脂肪含量的基础上变成混合,脂肪瘤,肌瘤血管瘤样和亚型关于。磁共振成像特征可以取决于瘤内脂肪组分存在的比例改变。通常情况下表现出血管平滑肌脂肪瘤加权图像的高的信号强度并作为高脂肪含量的结果上脂肪抑制图像的显著信号降。肝脏的间充质错构瘤是成人中罕见的肿瘤然而它代表婴儿血管内皮细胞瘤之后的第二最常见的良性肿瘤肝肿瘤在儿童。尽管患者通常无症状且偶然诊断但是引起肿块效应的大量错构瘤可能导致腹部肿大,并伴有可触及的肿块和扩张这是在间充质错构瘤最常见的临床表现。

  据信间充质错构瘤代表发育异常而不是真正的肿瘤。据文献报道它通常被视为缺乏在毛病理评价真胶囊,并表明从主要固体的可变外观囊性井外接质量。大多数这些肿瘤包含不同大小的囊肿。在组织学分析中间充质错构瘤的特征在于间充质元件,其由在由血管和胆管包围的松散的富含粘多糖的基质中的星状细胞组成。孢囊通常不具有内皮内层。腹部神经纤维瘤病是一种罕见疾病,最常受影响的器官是胃肠道。肝脏的神经纤维瘤是极其罕见的和广义的腹部和腹膜后受累案件被更频繁观察到的。肝脏神经纤维瘤被认为是计算机断层扫描上的低衰减质量加权图像上的低信号强度和磁共振图像上加权序列上的信号强度增加。周神经纤维瘤已经被描述为具有结节的外观与低信号中心加权图像。神经纤维瘤的门静脉周围鞘状分布是关于神经纤维瘤肝主典型的发现,并且是高度提示沿着伴随血管和导管肝内神经纤维生长的。门静脉浸润肿块可能延伸到腹腔神经节之外,这可能导致其作为原发性腹膜后神经纤维瘤的误诊。在这种情况下揭示腹膜后肿块和肝脏病变之间的关系在肝脏神经纤维瘤与腹膜后对应物的放射学区别中非常显着。

  婴儿血管内皮瘤是儿童第三位最常见肝肿瘤。婴儿血管内皮瘤通常是良性的,然而恶性转化已经报道在现有的血管内皮细胞瘤发生。大多数的婴儿海绵状血管瘤继续在生命的第一年生长然后自发地收缩。婴儿血管内皮瘤的临床表现是可变的。肿瘤可能无症状并偶然发现。然而更常见的是当肿瘤扩大时,表现为腹胀或右上腹部可触及的肿块。肿瘤内可能存在广泛的动静脉分流导致外周血管阻力降低。因此需要增加血液体积和心输出量,以保持足够的血管床的灌注这可能导致高心输出量逐渐随后充血性心脏衰竭。除心脏并发症外还可见血液学异常包括贫血以及血管内皮瘤内血栓细胞滞留引起的血小板减少症,在超声图像上婴儿血管内皮瘤表现为复杂的主要为实性肝脏病变,具有可变的低回声和高回声区域。如果病变内存在显着的动静脉分流通常可见肝脏血管扩张血流明显。

  在计算机断层扫描图像上,婴儿血管内皮瘤通常表现为相对于正常肝实质的明确定义的低密度肿块病变。由于一个出血或钙化的存在下,异构高衰减区域可以在病灶的中心部分中可以看出在病例。在对比度增强的计算机断层扫描上,增强模式可能类似于成人巨大血管瘤的增强模式,具有对比材料的外周结节和渐进性积水。使用磁共振成像病变显示加权图像上的低信号强度和加权图像上的高信号强度。在动静脉分流的情况下,信号空隙可以在加权图像观察。由于出血坏死和纤维化病变通常在和加权图像上显示为异质性肿块。病变通常显示出类似于计算机断层扫描描述的增强模式。上皮样血管内皮瘤是一种罕见的低度恶性肝肿瘤。这是在无症状阶段大多检测到。在晚期病例中由于弥漫性肿瘤浸润可能发生肝功能衰竭。组织学上上皮样细胞或树突细胞沿着血管预制生长或形成新血管赋予肿瘤与特征。虽然肿瘤结节具有分离肿块的总体外观,但在显微镜下它们具有浸润性外观。病变通常是多灶性的结节可能在肝脏周围合并。肿瘤内皮细胞可以消除血窦和门静脉和肝静脉的支流。用于血管内生长上述倾向易患肿瘤以阻塞其自己的血液供应导致自杀缺血。

  上皮样血管内皮瘤的成像特征已经明确定义。虽然肿瘤的回声可以是可变的,它通常看作是超声图像多个离散主要低回声结节。在计算机断层扫描图像上两个叶中通常可见多个低密度肿瘤,这些可以合并在肝脏的外周或包膜下区域形成更大的汇合肿块。在较小的肿瘤中可见与对比增强相关的晕圈或目标图案。病变在加权图像上具有低信号强度在加权图像上具有高信号强度。一些病变有加权图像中的目标的外观,其中所述中央低信号区域与出血,凝固性坏死和钙化相关。静脉注射钆后可见周边增强和低信号边缘。炎性假或肌纤维母细胞被定义为一个外接质量由纤维组织,肌成纤维细胞增生慢性炎性浸润与浆细胞并且不存在间变的。这些肿瘤很少发生在肝脏和年轻男性更常见。该实体的原因尚不清楚,然而有人认为感染和胆道梗阻是可能的原因。这种病变通常是单发的多为少数并且通常是肝内的。不像肺肌纤维母细胞,肝脏炎症伪肿瘤具有倾向导致一个或多个全身症状。在放射学上尽管存在不同程度的对比度增强,但由于富含纤维组织的存在可以在延迟期计算机断层扫描图像上看到病变。然而因为肝转移和外周胆管癌也可能是纤维化的并且表现出延迟的对比增强,仅基于计算机断层扫描发现的这些病变的放射学分化可能是困难的。虽然这种病变可以以其大体外观及影像学模拟恶性疾病,临床发现以及患者历史通常表明具有良性组织学表现和过程活性炎性过程。鉴别诊断应包括转移脓肿和外周胆管癌。

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