原发性肝血管肉瘤是一种罕见但侵袭性的恶性肿瘤，用后诊断大多数患者死于不到一年。在与这种恶性间充质肿瘤相关的环境暴露中，二氧化钍，氯乙烯和砷是最成熟的。然而肝血管肉瘤的大多数当前和新的诊断将不具有相关的相关暴露史。肝脏血管肉瘤与肝硬化的关系，无论是否起直接作用，都未得到充分认识。原发性肝血管肉瘤的横截面成像功能在很大程度上是轶事，由于文献被限制为任何一种情况下报告或小病例系列。小病人数量排除任何肯定的结论或概括。通过对四个综合癌症中心最近记录的多机构审查，我们积累了大量更大的活检证实病例，并进行了多相横断面成像。本研究的目的是评估原发性肝血管肉瘤的影像学特征，重点是多相计算机断层扫描和磁共振的肿瘤增强模式。

　　到现在为止，关于初级肝血管肉瘤的成像特性的知识已不限于病例报告和小病人系列通过对四个综合癌症中心的近期记录的综合搜索，我们确定了经活检证实的肝血管肉瘤患者，所有患者均接受了对比增强计算机断层扫描和磁共振的预处理成像。这案例中除三个案例外的所有案例都包括多个成像阶段，允许详细评估时间增强模式。尽管我们的许多成像观察结果已经被先前的报告所提出，但是我们的研究队列的体积大得多，可以获得更好的模式识别和更坚实的结论。

　　我们系列的原发性肝血管肉瘤的常见影像学特征包括多个界限清楚的结节或肿块，其表现出广泛的大小并且通常涉及两个肝叶。肿瘤增强的特征在于晚期动脉期的小的异质性血管病灶，其在门静脉期逐渐扩展并且延迟的阶段更多，并且通常在计算机断层扫描衰减或磁共振信号强度方面跟随血池。大的血管周围区域是常见的，并且许多病例除了增强显性病变外还具有较小的血管内结节。病变中的各种对比度增强模式表明大量的患者内肿瘤异质性。

　　扩大遵循血池肿瘤增强区域的偏好已经引起相似之处海绵状血管瘤，一种非常常见的血管来源的良性肝脏肿瘤。实际上我们系列中的一些病例是从外部医院转诊出来的其病史是迅速扩大的海绵状血管瘤。然而肝脏血管肉瘤所见的精确增强模式往往更加奇异和无序，即使从肿瘤周边观察到向心进展也是如此。许多病例证实了离心增强我们将其称为反向血管瘤模式或显示渐进向心和离心增强的复杂混合物。通过仔细检查增强模式通常可以区分良性血管瘤，并且至少在我们系列的某些情况下允许对正确诊断的前瞻性怀疑。少数病例在动脉期显示完全闪光填充，后期血液池匹配更接近模仿良性血管瘤。肝血管肉瘤的组织病理学特征有助于解释与的成像相似性。这些肿瘤由组织不良的血管或空腔组成，内衬恶性内皮细胞也可以浸润或形成实性结节。多样化的增强模式反映了这种肿瘤的异质性，包括迅速增强的血管通道以及逐渐增强血管瘤的海绵状空间。

　　在肝硬化的情况下这似乎与这种罕见的恶性肿瘤高度相关，鉴别诊断中更相关的考虑因素可能包括多灶性，肝内胆管细胞癌和混合性胆管癌。在晚期阶段缺乏肿瘤冲洗的血管病灶并且没有血管侵犯会反对，但成像特征可能与胆管癌和组合肿瘤重叠更多。在没有肝硬化的情况下鉴别诊断中的其他考虑因素应包括肝脏损伤和转移性疾病。肝脏淤积和血管肉瘤的增强特征存在实质性重叠虽然后者通常在性质上会更加异质。在一些典型的血管肉瘤病例中可以认为血管转移性疾病是可能的。对于仅显示低血管性肝脏肿块或结节的少数病例外观甚至更能提示转移性疾病。这些转移性病变可能显示出其他特征，例如絮凝的钙化，这在这一系列的肝血管肉瘤中未见。肝转移是原发性脾血管肉瘤比较常见。鉴于脾脏通常是转移性疾病的不寻常部位其存在进一步支持血管肉瘤的诊断。肠系膜扩散在我们的系列中也相当普遍，但在医学文献中尚未得到广泛认可。通过囊破裂和腹膜出血加速腹膜内扩散肝血管肉瘤的风险增加。

　　我们承认我们的研究存在一些局限性。这是一项回顾性研究，具有固有的缺点但不可避免因为这种侵袭性肿瘤的罕见发病率排除了预期的患者应计。鉴于该研究的多中心性质以及延长的时间段，尽管如此常见的成像序列允许分组到各种公认的对比后阶段。此外通过结合四个大型综合癌症中心的经验，我们能够积累比以前报道的更大的成像系列。最后为了本研究的目的，没有特别重新审查这些肿瘤的组织病理学但在任何病例中诊断都没有疑问。总之原发性肝血管肉瘤通常表现为多灶性肿块，其具有小的异质性血管增强病灶和后续阶段的渐进动态增强，其倾向于跟随血池。因此在一些情况下成像特征可能在表面上类似于海绵状血管瘤。但是仔细分析成像特征通常可以避免良性误诊。在潜在的肝硬化的情况下，缺乏延迟冲洗的血管病变和没有血管侵犯反对多灶性。