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颅神经分离的海绵状血管畸形意外诊断?

  海绵状血管畸形是血管造影隐匿性血管畸形,其在病理上被定义为没有肌肉组织或介入神经组织的薄壁毛细血管空间。由于它们的血管结构,海绵状血管瘤往往会导致反复出血。据报道,无论大脑中的位置如何,大多数病变发生在皮质下脑实质中,并且通常由于出血而引起头痛,癫痫发作或神经缺陷。出血通常是外伤,但可以在内部发生,重复出血会导致生长并最终对周围结构产生质量影响。海绵状血管瘤很少来自颅神经,但颅神经海绵状血管瘤主要影响视神经交叉,并且偶尔影响动眼神经,面部,前庭蜗神经和舌下神经。海绵状血管瘤通常导致受影响的颅神经功能障碍,无论是通过质量效应还是由于出血而急剧地发生。磁共振成像目前是评估这些畸形的最佳成像方法,尽管磁共振成像可能不是完全一致的诊断。

海绵状血管畸形

  作者提出了三例颅神经海绵状血管瘤,其中磁共振对于管理至关重要,手术切除导致患者可接受的结果。我们回顾相关文献,以概述合适的诊断方法,并阐明治疗适应症和适用于治疗这些复杂病变的手术技术,以确定最佳策略。在其自然进化过程中存在神经功能恶化的风险。正如文献中广泛接受的那样,患有症状的患者经历不可逆转的颅神经功能障碍。由于病灶内出血引起的直接神经损伤,压迫性缺血水肿和刺激被认为是颅神经海绵状血管瘤的原因。蛛网膜下腔出血是由于颅神经的出血引起的,并且可能具有比轴内出血预期更严重的后果,这些结果具有明显不同的结果。然而来自颅神经海绵状血管瘤的出血可以通过质量效应诱导神经损伤,其不限于颅神经,但也影响脑干并具有潜在的严重影响。沿着颅神经的路径的占位性病变通常是神经鞘瘤。因此,海绵状血管瘤的识别及其鉴别诊断可能是有问题的。

  这些病变通常具有分叶状外观,并且在显微镜下表征为缺乏介入脑实质的正弦通道。这些薄壁血管通道由单层内皮衬里,其可以是钙化的并含有滞留的血液,具有不同程度的血栓形成和降解。由于其起源组织的复杂性,颅神经海绵状血管瘤表现出积极的临床行为并且往往导致神经功能障碍的不可阻挡的发展。因此必须治疗所有症状性病变。手术切除是标准做法有时需要作为我们视神经受累病例的紧急手术。实际上与涉及其他颅神经的那些相比,光学系统的海绵状血管瘤可能导致出血,因此需要紧急操作以保持视觉功能。小切除术可导致畸形再次发生,因此全切除术至关重要。有证据表明这些病变可以安全切除并保留颅神经功能。

  立体定向放射外科的作用,作为一种替代选择,作为一种额外选择,除了海绵窦类型外,在颅神经海绵状血管瘤的管理中似乎存在问题。对文献的搜索仅发现两例颅神经海绵状血管瘤均采用放射外科治疗。这两种情况都涉及视神经。该病例在活组织检查中被诊断并接受了随后的立体定向放射治疗,患者经历了视力稳定,然而没有报道长期视力结果。患者在放疗后经历了视力的短暂改善,然而这种改善之后是症状逐渐恶化。病变扩大和出血复发在放疗后磁共振成像和需要手术切除方面也很明显。目前该数据不足以评估立体定向放射外科治疗颅神经海绵状血管瘤的作用。然而一些作者认为,由于所涉及的组织的敏感性,由放射外科治疗的颅神经海绵状血管瘤再出血的风险可能显着更高,这将代表不可接受的发病率。该手术方法还应当为残留和复发病灶治疗通过,此外手术应该被认真考虑作为无症状视光性海绵状血管瘤的预防性治疗。在所描述的病例中患者出现颅神经症导致放射学研究。在所有情况下磁共振研究对于识别病变和检测出血事件的证据至关重要。这些特征引起了对海绵状血管瘤的怀疑。在考虑神经缺陷和磁共振表现后,患者被安排进行相应的手术并且病例进行了紧急手术。

  在手术时我们发现了额外的脑海绵状血管瘤,在病例中,这些作者提出的额外轴向海绵状血管瘤应原籍网站的基础上加以区分在类型从开发血管丛的的硬脑膜或脑神经,脑池型从颅骨的血管丛只有发展神经。术后面神经功能程度的变化可能取决于肿瘤起源的差异,尽管这些变化的程度将取决于肿瘤大小和其产生的神经。病例中的轻微零碎移除和病例中的整块移除允许完全切除。我们没有去除含铁血黄素染色的组织,这些组织不是海绵状血管瘤的一部分它们的切除会损伤复杂的组织。我们所有三位患者均采用根治性手术取得了良好的最终结果。随访中仅有微不足道的残余上睑下垂。听觉缺陷保持稳定并且在这种脑静脉型前庭神经海绵状血管瘤的情况下意外地记录了面神经功能的完全恢复。对于型海绵状血管瘤患者面神经麻痹改善率优于脑池型患者。

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