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胸椎海绵状血管瘤病例报告

  海绵状血管瘤是中枢神经系统的罕见血管畸形,其特征在于异常扩张的血管,由薄的内皮衬里而不介入正常的神经组织。它们在女性中更常见并且在生命的第三和第四个十年中趋向于临床症状。在脊柱中海绵状血管瘤脊髓血管病变并且它们经常起源于椎骨,偶尔延伸到硬膜外腔髓内海绵状血管瘤非常罕见。它们通常是孤立的但可能与其他器官或中枢神经系统的海绵状血管瘤有关。最常见的临床表现是缓慢进展性脊髓病但蛛网膜下腔出血和血尿也有描述。由于磁共振成像的出现大型系列这些比较少见的病变已报告的频率越来越高,从而对流行病学自然史临床表现和手术效果更好地了解。

海绵状血管瘤

  一名高加索女性因抱怨几天急性胸痛,下肢进行性无力右侧恶化,腹部有针刺感和膀胱功能障碍而入院,神经系统检查显示痉挛性下肢瘫痪,腿部对称性下肢反射减弱水平下针刺感减少。我们的患者接受了脊柱磁共振成像扫描显示水平的髓内病变高在加权图像上相对于脊髓的强度信号,具有血管造影序列和选择性脊髓血管造影的磁共振成像扫描未显示血管腮红或血管异常。我们的患者接受了椎板切除术。在手术中硬脑膜完好无损一旦暴露脊髓在表面上看起来正常尽管它在水平时肿胀。进行中线和良好的外切深带蓝色的病灶被深揭示脊髓内。将病灶小心切除并完全切除。组织学检查显示海绵状血管瘤的典型特征。术后即刻的疗程平安无事。下肢瘫痪和感觉缺陷逐渐好转患者术后出院。一个月的随访脊柱磁共振成像扫描显示没有残留病变。术后一年的患者能够再次行走。是中枢神经系统血管造影隐匿性血管畸形,其特征是密集异常扩张的薄壁正弦空间,内衬单层内皮缺乏介入神经组织。这些血管畸形通常是生长缓慢的病变,它们可能以不同的方式扩大。最常见的生长机制是小的出血通常是临床上的沉默,在血管周围形成一个小腔导致含铁血黄素沉积在周围的神经组织中。另一种可能性是病灶可能随着时间的推移而增长从而增加了畸形的质量。最后病变可能会发生急性大出血并伴有快速扩张和急性肿块效应。这三种可能性可能在增长机制中共存。有人指出有时与海绵状血管瘤相关的静脉畸形可能在这种病变的发展中发挥作用。文献报道的最具代表性的系列之一显示髓内海绵状血管瘤中有海绵状血管瘤与隐性静脉异常共存。

  在脊柱中海绵状血管占所有脊髓血管异常并且它们通常出现在椎体内,偶尔延伸到硬膜外腔。对患者进行了回顾性研究以阐明流行病学自然史和手术效果。因此一半的患者表现出进行性缺陷,而另一些患者表现为急性或复发性症状。与脑海绵状血管畸形一样脊髓海绵状血管瘤在生命的第三和第四十年中趋于临床明显并且女性受到的影响稍大。家族性发病率和涉及中枢神经系统和其他器官的多个定位的报告表明遗传机制可能在这些病变的发展。

  脊柱髓内海绵状血管瘤可能是无症状的,在患有多发性海绵状血管瘤的患者的尸检中偶然发现,或者可能具有不同的临床表现模式。进行性神经功能恶化可能与脱髓鞘病变脊髓炎髓内肿瘤和脊髓动静脉血管畸形相混淆。尽管最常见的表现方式是进行性脊髓病但蛛网膜下腔出血和血细胞已被报道为初始临床表现。后者通常由血管畸形的进行性扩大和出血引起。有人提出可能具有神经毒性作用的含铁血黄素和周围微循环的改变可能在神经放射学研究没有显示出明显的海绵状血管瘤扩大或出血迹象的患者的症状进展中起作用。脊柱髓内海绵状血管瘤的适当治疗取决于对这种病症的自然病史的了解包括每年的出血率和治疗的临床结果。主要信息来自手术系列其中包括大多数病情较严重的患者。年度出血率可能高于保守治疗的患者。此外症状发作和诊断之间的时间段取决于呈现模式。我们的患者因脊髓髓内出血而出现急性背痛和瘫痪。在入院时进行的磁共振成像扫描显示存在具有海绵状血管瘤的神经放射学特征的髓内病变。

  完全切除畸形的早期手术应该是接近这些脊柱病变的目标,然后才能发生扩大或再出血。使用术中体感和运动诱发电位监测。当神经功能处于危险中时应考虑进行次全切除因为可能发生残余病变的再出血。在手术中通常可以在脊髓表面上观察到变色,肿胀或存在异常血管网状物的区域。对这些异常进行的脊髓切开术通常可以识别脊髓内的病变。在我们的病例中在水平的胸脊髓背面检测到肿胀区域。中线切断术显示脊髓深处有一个界限分明的深蓝色病变。将病变小心地切除并一体取出。

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