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滑车神经海绵状血管瘤病例报告

  脑海绵状血管畸形是良性病变属于血管性血肿。它们可以很容易地通过梯度回波或磁敏度加权的磁共振成像序列进行识别,并且显示出典型的浆果样外观,其具有由低沉积的血红素的低信号边缘包围的高和低信号强度的网状核心。因此大多数的脑海绵状血管瘤保持整个生命无症状是偶然发现的磁共振成像。他们的临床表现取决于病变的位置和出血的程度,癫痫发作头痛和局灶性神经功能缺损也可能发生。颅神经受累很少但已报道用于各种颅神经。文献中只有几例滑车神经受累。

脑海绵状血管畸形

  我们报告了一名男性的病例该男性最初被我们机构的神经病学系录取,突然发生复视。症状表现出不同的病程但在几周内逐渐恶化。神经系统检查显示右侧滑车神经完全麻痹,伴有垂直双视,扭转复视和正倾斜征。他以一种独特的方式将头部向下倾斜并向右侧倾斜以补偿弱斜肌。由于最初的磁共振成像被描述为不明显的广泛的神经系统检查包括脑脊液的检查和排除脑膜炎脱髓鞘和眼部肌无力。第二次磁共振成像高分辨率三维包括飞行时间多个重叠薄板采集序列,然后在滑车神经过程中显示右小脑桥脑角的小对比度增强病变。然而由于其微小的尺寸病变不能进一步放射学分类。

  在存在组织学不确定的病变的情况下以神经缺陷为由进行手术。该患者最近从结肠腺癌中恢复过来虽然不太可能但却严重关注新发现的病变与既往癌症之间的关联。通过沿右小脑桥脑角的幕下,回质腔和上小脑入路进入肿瘤患者处于半坐位。在滑车神经中间发现一个小的结节性肿瘤。通过手术显微镜它首先不像海绵状血管瘤的典型桑树外观。由于病变不能从神经分离或剥离其尊严最初尚不清楚,肿瘤与神经的近端和远端部分一起切除鉴于临床上完全的滑车麻痹这被认为是合理的。进行端对端吻合术和缝合线使用纤维蛋白胶固定。组织学检查证实了海绵状血管瘤的典型特征。术后病程顺利患者的神经系统状况未发生变化,右上斜肌麻痹由复视和图像倾斜组成。他接受了眼镜治疗在几个月时双倍视力几乎完全消退。

  脑海绵状血管瘤可以在整个中枢神经系统中发生主要在皮质下脑组织内。颅神经参与和神经内部的位置极为罕见。到目前为止脑海绵状血管瘤已被报道用于视神经动眼神经,面部前庭复合体舌下神经和三叉神经。与其他颅神经不同,视神经和系统的脑可导致出血,需要紧急手术以保持视力。只有几例海绵状血管瘤到目前为止神经外科文献中已报道了滑车神经。滑车神经通常是脆弱的,是最细直径的最长的颅神经。在创伤性滑车神经损伤中神经受到中移动切口节段,环境和四叠体水池与固定天幕段之间的扭转和减速力的影响。所有滑车脑海绵状血管瘤的病例报告和我们的病例同样表现为突然发作的同侧上斜肌麻痹导致复视,这是不同的海绵状血管瘤与其他病理学如神经鞘瘤不同。症状可以从此逐渐进展直到滑车神经功能完全丧失。

  在加权磁共振成像的环境池中沿脑干侧面的异质信号强度的轴外质量范围缩小了对神经鞘瘤,海绵状血管瘤,血管母细胞瘤或硬脑膜海绵状血管瘤的鉴别诊断。然而在我们的病例中病变非常小虽然在磁共振成像上可见但无法进一步区分。这表明病变的大小不需要与临床症状相关联,这很可能通过神经周围反应,神经浸润和出血或血栓形成的发生率来解释。脑内脑海绵状血管瘤的手术切除通常沿着海绵状血管瘤和正常脑组织之间的血铁黄素胶质增生区进行。然而在颅神经损伤中,由于神经的内在和周向受累,这实际上是不可能的。这将使得难以挽救神经就像在文献中提供的三种情况和提出的一种。另一方面海绵状血管瘤的不完全切除会增加复发的风险。由于滑车前神经功能完全丧失,术前和个别神经纤维完全丧失术中无法明确定义,完全切除病灶被认为是我们病例的最佳治疗选择。

  在文献中已经报道了在损伤切除术期间滑车神经损伤或切断的各种手术重建手术。报道几例滑车神经损伤患者,所有几例原发性再灌注患者均有良好的临床疗效,报告在彻底切除海绵状瘤和端端吻合术后完全恢复了滑车神经功能。在使用从腓肠神经远端收获的移植物进行海绵体切除术和神经重建后,发现了类似的临床结果。在一例无法实现吻合的病例中,患者在手术后几个月仍显示滑车麻痹和复视。在我们的案例中我们看到在端端吻合和纤维蛋白胶之后完全消除复视和改善滑车神经功能。这可能归因于要么再生手术修复后的神经或自发适应该病症。文献中没有报道海绵状瘤手术足以进一步推断但某些形式的即刻神经解剖确实似乎也增加了病变后期临床改善的机会。上斜肌的连续麻痹可能导致同侧肥大和持续的对侧头部倾斜太大而无法用棱镜矫正。如果患者在手术神经修复后没有改善,这种情况可以适用于一系列手术矫正,包括肌腱切除术和伴随的下斜肌伴随的排尿或伴随的下斜肌排除和同侧眼上直肌的衰退。

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