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心脏海绵状血管瘤病例剖析与临床特征

作为一类较为常见的软组织肿瘤,血管瘤在临床中并不罕见,然而其在心脏肿瘤中的占比却较低,仅占据主要切除心脏肿瘤的一小部分。值得注意的是,该类病变常伴随身体其他部位血管瘤的发生。海绵状血管瘤作为其中一种亚型,以薄壁扩张血管为显著病理特征,其临床进程具有不可预测性,目前手术切除仍是公认的诊断与治疗金标准。
一位患有哮喘、高血压、血脂异常且处于前列腺癌冷冻及放疗后状态的老年患者,在前列腺癌随访监测过程中,通过计算机断层扫描成像发现心脏下缘存在心内占位病变,同时肝段出现多厘米大小的病变。进一步借助磁共振成像对肝脏病变进行特征分析,显示为房间隔区域在 T1 加权像呈低信号、T2 加权像呈高信号的微颗粒状病变。该心脏病变对左心房造成一定程度的压迫,初步怀疑为肉瘤。鉴于患者心脏肿块尚无明显症状且拒绝干预,肝脏病变经细针抽吸活检确诊为海绵状血管瘤,遂判定无需进一步治疗。

手术采用正中胸骨切开入路,打开心包后发现肿块位于心外膜表面下方的心脏下缘,向后延伸至心房水平。通过将心脏下缘适当回缩,形成无血管分布的手术平面,成功将肿瘤从周围心肌组织中完整剥离切除。完成止血操作后放置纵隔引流管,随后关闭胸腔。术后患者恢复情况良好,仅出现短暂性心房颤动,术后第四天病情稳定出院。病理检查结果证实,切除标本为海绵状血管瘤,肿瘤被纤维组织包裹,且以完整包膜形式切除。

心脏血管瘤属于罕见的良性心脏肿瘤,在主要切除的心脏肿瘤中占比极低。该类肿瘤可发生于任何年龄段,男性略多于女性。尽管多数心脏肿瘤为偶然发现,但其与邻近结构的空间关系可能引发显著的发病率和死亡率。临床表现多样,包括心律失常、传导障碍、充血性心力衰竭、冠状动脉供血不足、胸痛、咳嗽及吞咽困难等,因传导紊乱或肿瘤破裂、填塞导致死亡的情况较为罕见。心脏血管瘤可发生于心外膜、心肌或心内膜,与所有心腔均可能相关。根据血管通道、内皮细胞及支持基质的形态学特征,血管瘤可分为三组:毛细血管瘤由小毛细血管构成,动静脉血管瘤包含厚壁发育不良血管,而海绵状血管瘤则以薄壁扩张血管为典型特征。组织学上,它们均由内皮细胞增殖形成血管腔或通道,与体内其他部位的血管瘤具有相同的病理基础。

在影像学表现方面,该病例具有典型特征。未增强 CT 扫描显示,血管瘤多表现为边界清晰、密度均匀的占位性病变,由于其血管特性,增强扫描可见病变强化。心脏磁共振成像在软组织特征评估方面优于 CT,能够提供关于强化模式、浸润情况及功能评估的详细信息。与本例患者一致,心脏血管瘤在 T1 加权像上多与心肌信号相近,T2 加权像呈高信号。超声心动图虽具有无电离辐射、可动态评估心脏肿瘤的优势,但对海绵状血管瘤的显示结果并不一致,病变回声性存在差异,且因血流缓慢,在多普勒超声检查中可能无明显显示,不过该检查有助于明确肿瘤的空间位置关系。冠状动脉血管造影在海绵状血管瘤中通常无明显强化,这是由于病变内血管通道血流速度较慢,而动静脉血管瘤和毛细血管瘤则可见特征性的肿瘤染色。

心脏血管瘤的自然病程难以预测,可能出现自发消退、生长停滞或持续增殖等不同转归。完整的手术切除被认为是治愈性手段,尽管有罕见复发案例报道。曾有文献记载,一名女性患者在心脏血管瘤切除术后数年,左心房发现高级别血管肉瘤。多数报道的心脏海绵状血管瘤为孤立性病变,但也有并发其他部位血管瘤的病例,如某患者同时存在心脏血管瘤与多发性肺海绵状血管瘤,最终因心包和胸腔积液引发心肺功能衰竭,数月内发展为多系统器官衰竭死亡。本例患者接受手术的决策基于肿瘤体积持续增大、诊断不明确以及影像学检查中肿瘤位置的不一致性。此次切除的肿瘤大小属于已报道的最大心脏血管瘤之一,且患者同时合并罕见的肝脏第二处海绵状血管瘤。当心脏肿瘤体积增大、出现临床症状或诊断不明确时,均提示需要进行手术切除。尽管影像学检查和患者病史可能为血管瘤诊断提供线索,但唯有通过手术切除才能实现明确的病理诊断与彻底治疗。

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