眼眶顶端肿瘤的治疗手段包含显微外科手术、放射治疗，或者二者联合应用。截至目前，显微手术切除一直是标准的治疗方式。不过，对于位于视神经下方的肿瘤而言，手术操作难度极大，极具挑战性。

立体定向放射外科已成为颅内肿瘤的一种成熟替代疗法。伽玛刀作为立体定向放射外科的典型方法，不仅用于颅内病变治疗，在颅外病变，如眼眶肿瘤的治疗中也有应用。以往，伽玛刀通常采用一次性照射的方式。但以这种传统方式治疗病变，视力受损的风险较高。为此，人们尝试采用多区段治疗的方法来降低风险。本研究对多区段伽玛刀治疗眼眶顶端肿瘤的效果，以及不同病理学结果的差异展开评估，旨在分析多区段伽玛刀放射外科治疗眼眶顶端良性肿瘤的成效。

我们回顾性分析了我院接受多区段伽玛刀治疗的、患有界限清晰的眼眶顶端良性肿瘤患者的病历资料。该研究方案获得了机构审查委员会的批准。所有患者均接受了磁共振成像检查，且肿瘤均位于眼眶尖端。部分患者进行了活检，经组织病理学检查确诊，其中神经鞘瘤 1 例、脑膜瘤数例。其余患者则依据磁共振成像检查结果进行诊断，重点关注常规或序列中的信号强度，以及动态扫描中的对比增强扩散模式。最终诊断出数例海绵状血管瘤患者、数例脑膜瘤患者和数例神经鞘瘤患者。考虑到所有患者进行手术切除的难度较大，且伴随较高的并发症风险，因此建议采用伽玛刀作为替代疗法。由于在所有病例中，视神经都与肿瘤直接接触，为提高对视神经功能的保护几率，我们将伽玛刀治疗程序调整为多区段治疗。后续通过回顾病历和影像数据，对治疗效果和临床结果进行分析。

多区段伽玛刀治疗按照以下流程进行：在局部麻醉下安装立体定位框架后，开展磁共振成像扫描，获取带有加权和增强后序列的立体定向磁共振成像图像。注射双倍剂量造影剂后采集增强后图像，并运用脂肪抑制技术，以更清晰地显示神经。由此确定剂量线的中位累积最大剂量和边缘剂量。在所有病例中，当肿瘤与视神经直接接触时，光学仪器的最大剂量和边缘剂量相近。为增强肿瘤边缘剂量衰减的稳定性，采用多次小准直器进行剂量规划，以尽量减少对视神经、视交叉和垂体的辐射剂量，并运用梯度指数。根据患者情况对剂量计划进行调整，由于治疗需在数天内分多个部分完成，所以所有患者在最后一次伽玛刀治疗结束前都需住院。在最后一次伽玛刀治疗前，以与初始图像相似的方式获取加权图像，不过此次检查除了使用对比增强技术外，还用于检查治疗过程中立体定向框架是否发生位移。根据我们之前的研究，已评估出平均分次位移误差。在放射外科治疗过程中，每位患者都需静脉注射地塞米松。治疗结束后，拆除立体定向框架。

患者接受神经外科医生和眼科医生的随访检查。伽玛刀治疗后的第一年，每隔几个月进行一次随访磁共振成像检查；一年后，每年进行一次。通过汉弗莱视野检查和体积测量对视敏度进行评估，以此判断治疗效果。像数手指、手部运动感知、光感及无光感等主观测量结果，分别转换为十进制视力值。视力改善或恶化以视力表上数值的增减超过一定范围来界定。我们通过手动勾勒每个图像切片中增强对比区域，并借助软件测量初始和最后一次随访磁共振成像中的肿瘤体积。肿瘤体积变化分为缩小、稳定和增大三种情况。所有患者都完成了随访磁共振成像检查，结果显示，多名患者的肿瘤出现缩小，数名患者肿瘤体积保持稳定，仅有一名患者的肿瘤体积在最后一次随访时有所增加。同时，在视功能方面，多名患者有所改善，数名患者保持稳定，也有部分患者出现恶化。在最后一次随访中，不少患者视力得到提升，部分患者在视力和视野方面均有改善，还有数名患者视野缺损完全消失，部分患者相对传入性瞳孔缺损问题得到解决。但也有部分患者视力出现恶化，其中一名患者在伽玛刀治疗几个月后肿瘤体积增大。另外，在几例肿瘤体积无明显变化的患者中，患眼治疗前和治疗后的视力从正常变为只能数手指，但在视力出现初始变化后未进一步恶化。

我们对肿瘤体积减少率、肿瘤缩小率和视觉结果等变量进行评估，以比较海绵状血管瘤与其他病理类型肿瘤的差异。结果发现，两组间肿瘤体积减少率的差异具有统计学意义。在伴有其他病变的多例患者中，部分观察到肿瘤体积缩小，而所有海绵状血管瘤患者均出现肿瘤体积缩小的情况。我们将视觉变化分为改善、稳定和恶化三类，发现视觉结果与肿瘤体积变化存在关联。在海绵状血管瘤组中，不少患者视力得到改善；而在静止脑膜瘤和神经鞘瘤组，部分患者视力出现恶化。虽然差异无统计学意义，但海绵状血管瘤组的视力结果整体优于其他病理组。

眼眶顶端肿瘤可通过直接压迫视神经，或阻碍通向视神经的血管循环系统，引发压迫性视神经病，最终导致视力丧失。显微外科手术通过对视神经进行急性减压，一直是眼眶顶端肿瘤的首选治疗方法。在过去几十年里，出现了多种针对眶尖肿瘤的手术方式，如颅入路、外侧开眶、结膜入路和鼻内镜入路等。然而，眶尖空间狭小，在尝试完全切除肿瘤时，极易造成对视神经的直接损伤或血管损伤，进而导致视力丧失。此外，在肿瘤复发的情况下，手术减压只能暂时缓解压迫性视神经病变，因为位于下部的肿瘤可能难以完全切除。尽管手术方法和显微外科技术不断进步，但眼眶顶端肿瘤的治疗仍颇具挑战，且关于其手术治疗结果的报道较少。据文献综述，采用经颅入路治疗多例眼眶海绵状血管瘤后，术后数月视力恶化的发生率较高。

分次放疗作为手术难以切除或无法切除肿瘤的替代治疗手段，已被广泛接受。但对于眶尖肿瘤的分次放疗而言，精准地向肿瘤递送辐射剂量而不损伤视神经几乎难以实现。由于治疗区域的不准确性，在照射邻近结构时，容易损伤视神经，这是分次放疗的主要局限。因此，为避免并发症，往往需要降低辐射剂量，可这样做又可能因剂量不足而无法有效控制肿瘤。文献报道，视神经鞘脑膜瘤在分次放疗后的视觉控制率较低，且并发症发生率较高；而眼眶海绵状血管瘤在分次放疗后的视力控制率较高，且无并发症。

立体定向放射外科是一种成熟的治疗选择，能够在一次治疗中精确聚焦高剂量辐射。相较于分次放疗，它具有更高的空间准确性，能向靶区提供更高的生物有效剂量，同时不会增加周围组织发生并发症的风险。目前，对于各种病理相关的小颅内病变，放射外科手术已逐渐取代分次放疗。不过，当目标病变与光学设备直接接触时，立体定向放射外科仍存在损伤光学设备的风险。部分文献指出，在对靠近光学仪器的病变进行单次放射治疗时，存在视力受损的风险。

多区段放射外科旨在融合分次放疗和单节段放射外科的优势。它既能实现与单次放射外科相同的剂量分布，又能在每次治疗时减少对邻近结构的辐射。多区段放射外科的高度一致性和准确性，有助于每次治疗递送更高剂量，从而在不增加并发症风险的前提下，向靶区提供更高的生物有效剂量，实现比分次放疗更高的肿瘤控制率，同时不增加视神经病变的风险。目前，除了我们对几名患者开展的初步研究外，尚未见其他关于多区段立体定向放射外科治疗眼眶顶端肿瘤的报道。在我们的研究中，多区段伽玛刀在所有病例中均表现出安全有效的特性：肿瘤缩小、视力提升、视野缺损得到改善，且在随访期间肿瘤未复发。本研究结果与初步研究的良好结果相符，治疗后仅 1 例患者出现视力恶化，且与肿瘤体积增大有关。虽然目前对于每种肿瘤的最佳剂量和分级方案尚不明确，但我们的多区段伽玛刀治疗策略在肿瘤控制方面很可能是有效的，且对视功能的保护较为安全。

与一次性完成的标准伽玛刀治疗不同，多会话伽玛刀治疗需要患者住院数天，期间需一直佩戴立体定位框架，这可能会给患者带来不适，且治疗费用相对较高。但与其他神经外科手术相比，患者对这种几天的手术过程耐受性良好，并未感到明显困难。而且，与需长时间固定头部框架（如使用晕圈背心固定数月）的情况（如颈椎脱臼和不稳定病例）相比，多会话伽玛刀治疗更容易被接受。在本研究机构，多会话伽玛刀的额外费用约为标准单会话伽玛刀的四分之一。不过，不同国家的住院费用和多会话照射费用存在差异，这也是治疗决策时需要重点考虑的问题之一。

在本研究中，多区段伽玛刀的治疗效果因病理学差异而有所不同。仅有少数患者进行了组织病理学诊断，这可能会降低研究数据的可信度。但在很多情况下，通过计算机断层扫描和磁共振成像扫描，即便省略活检，似乎也不会影响最终结论。此外，海绵状血管瘤的疾病性质存在争议，目前尚不清楚其究竟属于良性肿瘤还是血管畸形，以及是否适合进行放射治疗。眼眶海绵状血管瘤在生物学行为、磁共振成像表现和组织病理学结果等方面与颅内海绵状血管瘤不同，它更类似于良性肿瘤，而颅内海绵状血管瘤属于真正的血管畸形。眼眶海绵状血管瘤的临床表现主要为对周围结构产生缓慢增加的占位效应，而非出血或其他循环问题。从病理学、生长模式和放射学检查来看，眼眶海绵状血管瘤与海绵窦血管瘤相似，而海绵窦血管瘤对放射治疗反应迅速。因此，眶内海绵状血管瘤和海绵窦血管瘤均具有良性血管瘤的特征，尽管它们可能起源于血管畸形。在本研究中，所有海绵状血管瘤病例均出现视力改善和肿瘤缩小的情况，其平均肿瘤体积减少幅度明显优于其他病理类型病例，不过仅肿瘤体积减少率的差异具有统计学意义。根据观察，眼眶顶端的海绵状血管瘤对多区段伽玛刀的反应与海绵窦血管瘤相似，经传统单会话伽玛刀治疗后，二者均表现出肿瘤体积迅速且显著的缩小。基于病理学差异，在考虑多种伽玛刀治疗方式对眼眶顶端肿瘤的适用性时，应有所区分。

本研究存在一定局限性，如随访时间相对较短，平均随访时间存在一定范围，且大多数病例缺乏明确的病理诊断。不过，多区段伽玛刀在治疗良性、界限清晰的眼眶顶端肿瘤方面，经过数年随访，已证实其有效性和安全性。由于不同病理学类型对治疗的反应存在差异，多区段伽玛刀可作为特定病理学类型肿瘤的首选治疗方案。未来，还需开展长期前瞻性研究，以确立多区段伽玛刀作为眼眶顶端肿瘤主要替代治疗方法的地位。