脑海绵状血管瘤,专注脑血管瘤治疗

脑海绵状血管瘤
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脑海绵状血管瘤治疗方法

  由于视力明显下降,视野缺损严重,40多岁的张先生被诊断为“少量脑干出血”,而“罪魁祸首”是脑干内一些海绵状异常血管的生长(医学上称为“海绵状血管瘤”)。

脑海绵状血管瘤

  据报道,脑海绵状血管瘤是由许多薄壁血管组成的海绵状异常血管群,不是真正的肿瘤。但由于脑内海绵状血管瘤反复出血或缓慢出血,肿瘤体积急剧或缓慢增大,压迫脑干内重要的神经核团和升、降传导束,引起脑神经功能障碍,以及运动和感觉神经功能的丧失。如果不及时治疗,肿瘤可能会再次或反复出血,导致神经功能障碍逐渐加重,甚至死亡。

  脑海绵状血管瘤是一种非常常见的疾病,但由于缺乏先进的诊疗设备和技术,在临床上很少见到。随着计算机断层扫描,尤其是核磁共振成像的广泛应用,脑海绵状血管瘤的病例越来越多。同时也促进了脑海绵状血管瘤的家系调查和自然史研究。另一方面,随着对脑海绵状血管瘤自然史的逐渐认识以及显微外科、立体定向微创手术和放射外科的发展,人们对脑海绵状血管瘤的治疗有了新的认识。

  国外脑海绵状血管瘤治疗新进展。

  目前,世界上脑海绵状血管瘤的治疗主要有保守治疗、手术切除、其他辅助技术和立体定向放射治疗,其中显微手术切除仍是治疗脑海绵状血管瘤的主要和最有效的方法。

  保守治疗。

  保守治疗是脑海绵状血管瘤早期常用的方法,主要起到控制和缓解的作用,但不能治愈,脑海绵状血管瘤也不能一直采用保守治疗。

  手术切除。

  手术切除是脑海绵状血管瘤的首选治疗方法,也是疗效的主要方法。位于脑表浅和非重要功能区的脑海绵状血管瘤全切除后永久致残率低。脑海绵状血管瘤内血流缓慢,血供不丰富,与周围区域界限清楚。显微镜下完整切除脑干海绵状血管瘤及其血肿,往往能改善神经功能障碍。脑海绵状血管瘤需要完全切除,以避免术后残留部分的再生长和出血。术中应保留伴随的静脉血管瘤,防止术后脑梗死。脑海绵状血管瘤位于脑深部靠近软脑膜或室管膜表面(如第三脑室周围、脑干附近)时,需要解决术中暴露的问题。

  因为大部分脑海绵状血管瘤位于大脑重要功能区附近的皮层深部,病灶小。常规手术难以发现病灶,术中过度探查会加重脑组织损伤,导致严重的神经功能障碍。近年来,精细的显微外科技术,结合术中立体定向、超声定位和内镜微创手术技术,在脑深部海绵状血管瘤的外科治疗中取得了良好的效果。一些国外神经外科医生在手术前使用导向导管的立体定向放置来显微外科切除8例大脑深层皮质的小海绵状血管瘤。术中病变发现快,全切后无神经功能障碍。据早期报道,脑海绵状血管瘤保守治疗后的死亡率可高达20%。但脑海绵状血管瘤总切除率可达95%以上,死亡率降至0~1.9%。手术治疗的效果明显优于保守治疗,这已经成为共识。但对于位于脑干、脑桥、延髓等部位的脑海绵状血管瘤。,手术难度很大,操作不好容易造成术中瘫痪或死亡,所以对医生的经验和技术要求很高。

  对于脑海绵状血管瘤的手术切除来说,好医生尤其重要。

  目前能安全切除脑干、脑桥、延髓的脑海绵状血管瘤且切除率高的医生很少。因为张老师这样的脑干海绵状血管瘤手术难度太大,国内医生建议只做保守性住院治疗,改善后出院。不久后,张先生又出现了更严重的视力丧失和缺陷,并伴有手脚不协调。这一次,医生告诉他和他的家人,脑干出血严重,危及生命,最好进行手术切除。但是国内很多医院和医生都被建议采取保守治疗。为了有更好的生存希望,张老师放眼国外,然后在INC国际神经外科集团的帮助下,INC联系了特别擅长脑干手术的世界颅底肿瘤外科大师巴特朗菲教授。巴特朗菲教授结合神经导航、神经电生理、DTI、术中核磁共振等先进设备,为张先生进行了准确、安全、三维可视化、精确的显微手术,取得了很大成功。目前,张先生因脑干海绵状血管瘤导致的视力丧失、视野缺损、手足不协调等症状已经消失,生命体征稳定,完全可以自理。

  为什么巴教授能成功切除国内手术难度较大的脑干海绵状血管瘤?这主要是由于巴教授每年手术量超过400套,使他能够练习高超的手术技巧,同时也有20年的脑干海绵状血管瘤显微手术经验。脑干海绵状血管瘤的手术入路有多种,包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。巴教授将选择最接近肿瘤的入路切除海绵状血管瘤,将大大减少手术损伤。手术后,37%的患者出现短暂(非常轻微)的神经功能缺损,其余90%以上的患者神经功能与手术前相同或改善。

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