海绵状脑血管瘤
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海绵状血管瘤研究信息
颅外颞叶海绵状血管瘤:鉴别诊断和文献综述

  颞区的小囊肿通常是良性的,保守治疗,除非它引起局部疼痛,或者明显增大。该区域病理学的鉴别诊断是多种多样的,包括软组织肿瘤,如脂肪瘤,神经鞘瘤,皮样,间充质血管脂肪瘤和梭形细胞血管内皮瘤; 血管畸形,如海绵状血管瘤和动静脉畸形(AVMs); 和脂肪肉瘤和血管肉瘤等恶性病变。偶尔,颅内脑膜瘤/血管外皮细胞瘤或颅骨骨瘤的颅外延伸可以以类似的方式存在。扩大的淋巴结,骨化性肌炎和颞动脉炎也在此内。

  我们讨论了一例患有颞肌肌内海绵状血管瘤的61岁女性患者的病例,并回顾了不同的表现和鉴别诊断。由于它们的稀有性和模糊的陈述,该实体提出了重大的诊断挑战。

  这名61岁的女性患者4年前在左侧颞区出现小囊肿。她最初是无症状的,她的家庭医生怀疑这是一种脂肪瘤,建议采取保守的方法。最近,她注意到病变大小超过1年显着增长,这促使转诊。除了病变的大小增加外,她还没有症状。检查显示左侧颞区有光滑,无搏动,无萎缩,不动的球状肿胀。它是坚定的,不可压缩的。没有听得见的伤痕。经检查,她没有神经功能缺损。

  磁共振成像(MRI)显示左颞肌内有3.5 cm×2.5 cm×4.5 cm的病变。没有涉及潜在的骨头或头皮。病变在T1加权图像上呈低信号,在T2加权图像上呈高信号,并且随着钆的施用呈现异质增强。扩散加权成像没有扩散限制,也没有磁敏感加权成像出血的证据。血管造影图排除了AVM,但显示出肿块新生血管最小的证据。在病变的上部和下部有两个小的对比区域出现在动脉期并且持续存在,稍微扩大到静脉期。然而,大部分病变未表现出血管腮红。术前诊断为海绵状血管瘤。建议手术既可用于确诊,也可用于美容。将额颞皮瓣向前转至眼眶边缘。然后在颞肌内观察并感觉到肿瘤,整体解剖肿瘤,从根本上切除它。没有颞下或轨道延伸。术后,患者出现左侧额肌麻痹,4周后明显改善。完成术后计算机断层扫描(CT)扫描显示没有残留病变。

  虽然在大多数患者中,他们表现为颞肌内无痛,进行性肿胀导致面部不对称,但有报道称患者出现明显的疼痛和颞下颌关节功能障碍。由于内部有大的静脉通道,它们可以通过Valsalva动作改变大小。他们也知道在对头部造成钝性创伤后偶尔会发展数年。当存在相关的皮肤变化时,诊断更直接,但这种情况并不常见。

  虽然经典地描述为软性和可压缩性,但是海绵状血管瘤有时可能是坚硬的并且被误认为是软组织肿瘤。很少,它们可以是脉动的,可能有模仿AVM的瘀伤。Itosaka 等已经描述了肿瘤内反复出血导致血管瘤自发消退的情况。虽然慢慢增长的无痛肿块的长期历史表明良性病变,但快速增长的病变的短暂历史可能表明更加险恶的事情,不应该期待。

  MRI是确定肿瘤性质和区分其血管性质与软组织成分的选择的研究。这些病变通常在肌肉内界限良好,在T1加权图像上是等信号,在T2加权图像上是高信号。偶尔,在T2加权图像上也可以看到类似于在大脑海绵状畸形中看到的低信号边缘。一些作者认为T2加权图像上的serpiginous模式是特征性的。增强的异质性是由于血栓形成,含铁血黄素沉积和钙化。有时可以在病灶内看到静脉石作为低强度区域。脂肪瘤,血管脂肪瘤和皮脂通常在T1W图像上高信号,而神经鞘瘤和脑膜瘤具有更均匀的增强。CT扫描可能显示长期病例中下方颅骨的重塑。

  血管造影有助于区分海绵状血管瘤和AVM。AVM将具有紧凑或弥漫性肌肉内病灶以及早期引流静脉的存在。主要动脉喂食器是颞浅动脉和上颌动脉的分支,引流静脉通常是面部和外部颈静脉。海绵状血管畸形可以是血管造影隐匿性(渐开型)或它们可以显示均匀的血管过多(增殖型)。如我们的情况所示,由于血液滞留,可能存在单独的可见的脸红区域。另一方面,血管脂质瘤在毛细血管期显示粗糙的新血管形成和斑点染色。这些发现应指导诊断,避免开放活检的需要,这可能导致无根据的出血。

  血管瘤是良性的并且不知道转移,但是由于肌肉和软组织的浸润可以具有局部复发。毛细血管瘤比海绵状和混合型更具攻击性。手术的目的应该是完全去除,最好是整体的方式。应注意防止对面神经的颞和耳分支的损伤,因为如果是永久性的,这种并发症可能比肿胀本身更容易毁损。Ohyama 等人使用电神经刺激器,其中面神经在皮肤和子面上运行,以避免这种并发症。类固醇,硬化剂和辐射是其他提出的治疗方式,但并不总是有效。

  由于广泛的诊断可能性,颞区的软组织肿胀需要仔细评估MRI和血管造影,因为诊断对这些病变的处理具有显着影响。最终的诊断通常通过组织病理学评估来进行。仔细的手术计划和彻底清除通常会产生良好的效果。

 
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