| 海绵状血管瘤相关知识 |
纤维细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤 |
与中枢神经系统肿瘤的儿童通过颅或颅照射或辐射与化学疗法结合治疗可能几年后本颅内出血在比原发肿瘤的其他网站。基于组织学研究如脑出血是由于海绵状血管瘤的照射后发展。尽管对这一现象越来越多的报告，仍有许多未知包括海绵状血管瘤形成之间和辐射剂量的位点容积累计发病症状和无症状的出血事件的发生率的关系和病变的化疗的贡献，本研究的目的是评估儿童胚胎肿瘤患者的海绵状血管瘤累积发生率，包括髓母细胞瘤松质母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤在一个机构进行颅脑放射治疗治疗。他们进行了长期随访并至少接受了年度放射治疗后磁共振成像研究。我们比较了对儿童成神经管细胞瘤患者和松果体细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤患者的随访观察结果。由于胚胎肿瘤倾向于在年轻时出现并且具有相对高的存活率，因此必须理解并最小化儿童期全脑照射的可能的长期后遗症。这项回顾性研究得到了我们的机构审查委员会的批准，书面患者同意被免除。为了保护患者隐私，我们在完成分析后从记录中删除了所有标识符。我们治疗了几名患有儿童胚胎肿瘤的患者，本研究纳入了接受头颅照射的患者。术前磁共振研究表明所有纳入患者在治疗前均存在海绵状血管瘤。
在多例患者中因其原发病复发，继发性白血病或继发性弥漫性星形细胞瘤的检出或缺席而在随访期间进行了检查海绵状血管瘤在最后一次随访磁共振成像研究中的应用。在几名患者在随访期间发展为海绵状血管瘤，随后由于继发性弥漫性星形细胞瘤或继发性白血病的发展，其中几个被检查。具有胚胎肿瘤的几名原始患者的特征。在撰写本文时患者仍然活着，没有原始疾病的复发或海绵状血管瘤以外的继发性肿瘤的发展，在患者中几例在转移后发展了海绵状血管瘤，在几名患者中发展多个海绵状血管瘤的时间。检测单个和多个海绵状血管瘤之间的间隔。我们无法检测到二级海绵状血管瘤的开发站点的趋势。接下来我们分析了放射治疗时患者年龄对放射治疗后海绵状血管瘤发展的影响。儿童显着提早发生海绵状血管瘤，他们开发了多个海绵状血管瘤显着早于年龄较大的儿童。
然后我们将患者分为两组，一个成神经管细胞瘤组，接受整个神经轴照射，主要在后颅窝提供增强，第二组有原始神经外胚层肿瘤或松果体细胞瘤，也接受整个神经轴主要在大脑半球传递的加强剂照射。患有原始神经外胚层肿瘤或成纤维细胞瘤的患者比患有儿童成神经管细胞瘤的患者更早发展海绵状血管瘤。因为这些病变伴有出血并且具有临床相关性。在我们的系列研究中，在放射治疗后发生了海绵状血管瘤患者出现症状性。我们发现原始神经外胚层肿瘤或松果体细胞瘤患者发生海绵状血管瘤明显早于成神经管细胞瘤患者。对几例有症状的海绵状血管瘤患者进行保守治疗症状得到改善。无需手术再次出血或随后发展为多种病变，首先提出在颅照射后可能出现海绵状血管瘤。随后报道了海绵状血管瘤患者可能是颅内照射后遗症。根据其他人海绵状血管瘤的颅照射后的发病。在用放射治疗治疗的几名胚胎性肿瘤患者中，随后发展为海绵状血管瘤。我们还发现，颅内照射后继发性海绵状血管瘤在原始神经外胚层肿瘤或松果体细胞瘤患者中的发生率明显早于髓母细胞瘤患者。
将海绵状血管瘤分为四类。显示高信号信号环包围的混合信号强度的网状核心，海绵状血管瘤表现出近期出血并可能出现症状。在放射治疗后几年内可能无法检测到海绵状血管瘤。另一方面在头颅照射和造血干细胞移植后几年出现海绵状血管瘤，并且他们所有接受治疗的患者在几年内表现出海绵状血管瘤。在成神经管细胞瘤的长期存活者中，一名患者在头颅照射和化疗后多年接受海绵状血管瘤治疗。我们发现海绵状血管瘤可能在用高剂量颅内照射治疗胚胎肿瘤几年后出现，并证明继发性放射性海绵状血管瘤的累积发病率逐年增加。颅内照射可能引起继发性肿瘤，转化后幸存者发现了胶质瘤，脑膜瘤和肉瘤。事实上我们的一位患者在放射治疗后几年在照射野中心出现继发性弥漫性星形细胞瘤。其他并发症包括脑体积损耗，白质脑病，神经和神经心理功能障碍，内分泌并发症，社会损伤，脊柱畸形脱发。胚胎肿瘤患者的照射剂量和照射范围往往大于白血病，生殖细胞瘤，淋巴瘤和胶质瘤患者，我们的研究结果表明接受颅内照射的患有肿瘤的肿瘤患者必须长期随访寻找次要变化。总之我们报告了脱氧核糖核酸证实的神经纤维瘤病一型患者呈现多个海绵状血管瘤。在该患者中发生的两种神经皮肤紊乱都是危险的，但海绵状血管瘤基因筛查是阴性的，因为知道所有神经纤维瘤病一型和海绵状血管瘤基因在细胞增殖中起作用。为了解释可能低估神经纤维瘤病一型中的海绵状血管瘤病变，神经纤维瘤病一型患者中的大多数磁共振成像方案集中于和加权序列和钆增强序列，特别是筛选肿瘤如胶质瘤的视神经通路。如果是磁共振神经影像学模式在神经纤维瘤病一型的诊断和管理中是有价值的，梯度回波序列，海绵状血管瘤检测最灵敏的测试不属于这些协议，可能导致检测不到海绵状血管瘤，特别是海绵状血管瘤型病变。更多关于神经纤维瘤病一型家族的报告和其他研究，包括磁共振成像方案中的梯度回波序列，肯定会更好地理解这两种皮病之间的联系，即神经纤维瘤病一型和海绵状血管瘤，正如最近报道的多发性脑膜瘤表型与患者的多种海绵状血管瘤相关由于截断突变导致多发海绵状血管瘤病变患者的基因突变。
由于它们的放射学相似性，我们的一些患者可能有毛细血管扩张而不是辐射诱导的海绵状血管畸形。然而我们认为这不太可能，因为除脊柱辐射诱导的海绵状血管畸形患者以外的所有患者都有最大或有症状的病变，其放射学上与毛细血管扩张不同。虽然辐射诱导的海绵状血管畸形的总数，因此可能包括毛细血管扩张并高估了辐射诱导的海绵状血管畸形病变的多样性，所有其他自然病史数据，出血估计和我们研究中的比较均基于最大或有症状的病变，除了脊柱病例之外，其他所有病例在放射学上都是辐射诱导的海绵状血管畸形而不是毛细血管扩张。值得注意的是两名患者作为儿童接受了放射治疗，但直到多年后才被诊断出患有海绵状血管瘤。两种情况下的辐射剂量都是未知的。尽管海绵状血管瘤出现在辐射端口内，但这些可能是与先前放射治疗无关的零星海绵状血管瘤。我们认为这是不太可能的，特别是因为具有最长潜伏期的患者在辐射端口内具有两个海绵状血管瘤，在脑中没有其他海绵状血管瘤，并且没有海绵状血管瘤的家族史。此外辐射诱导的先前已被报道为脑后照射后颅窝星形细胞瘤几年。即使在将这些异常患者排除在重复分析之后，放射治疗年龄与辐射诱导的海绵状血管畸形诊断潜伏期之间的统计学显着相关仍然存在。
放射治疗后海绵状血管瘤发展的机制仍不清楚。假设其诱导中涉及的分子机制依赖于血管内皮生长因子和低氧诱导因子。由于内皮细胞增殖，血管壁透明化和纤维蛋白样坏死，辐射导致血管腔缩小。由于低氧诱导因子的诱导，这导致缺血和微梗塞，随后是反应性血管生成，低氧诱导因子又诱导血管内皮生长因子。这些因子的表达是在非常年轻的高，并且可以在年轻时解释海绵状血管瘤的早期发展中经受辐照的患者。其他机制可能涉及直接损伤实质或具有过敏性超敏反应的免疫机制。出血的发展可能反映故障，并通过放射治疗引起毛细血管完整性的变化，因为它可以引起烟雾样疾病和毛细管毛细血管扩张，建议静脉限制性疾病作为辐射变化的后遗症导致静脉血流受损，并且随之而来的静脉压增加导致海绵状血管瘤的形成。如在一些患者亚组中，继发性放射治疗后海绵状血管瘤的发生率较高并且其表现的时间比其他患者短，可能涉及遗传或表观遗传异质性。事实上脑海绵状血管畸形相互作用诱导蛋白和程序性细胞死亡基因以及突变与家族性海绵状血管瘤相关，报道稳定血管内皮生长因子受体信号对血管发育至关重要，指出血管内皮生长因子和海绵状血管瘤之间的关系。
偶发性海绵状血管瘤年发病率发生症状性出血。目前尚不清楚放射治疗后海绵状血管瘤是否具有类似的出血倾向。由于它们往往是多重的因此预计出血性事件的发生率高于散发性海绵状血管瘤但不高于家族性海绵状血管瘤。报道家族性和散发性海绵状血管瘤患者的临床表现似乎相似。受影响的患者可能完全无症状，并且一些海绵状血管瘤在大小生长或收缩方面保持稳定。对于偶然检测到散发性无症状的放射治疗后继续海绵状血管瘤的患者，推荐的标准实践是保守观察，即使他们在常规磁共振成像扫描中的检测可预示后来的并发症。我们的研究有一些限制。胚胎脑肿瘤的长期幸存者数量很少，我们没有在组织学上评估任何海绵状血管瘤。由于衰老病因一些海绵状血管瘤可能包括钙化或微出血区域。我们评估海绵状血管瘤类型而不考虑病变大小。扫描的海绵状血管瘤大小不准确，因为在这些图像上来自出血的信号更大。检测海绵状血管瘤对扫描的临床意义仍有待确定。尽管如此，我们建议将研究纳入通过颅内照射治疗胚胎肿瘤的患者的随访中。我们将早期研究中放射治疗后海绵状血管瘤的发生率归因于我们长期随访的患者，这些患者接受了放射治疗治疗胚胎肿瘤。海绵状血管瘤的发生率在我们的系列中很高，特别是在原始神经外胚层肿瘤和松果体细胞瘤患者中。根据我们的研究结果我们建议长期定期跟踪儿童胚胎肿瘤的幸存者，因为在分娩后很久就可以检测到继发性变化。 |
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| INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团，成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平，分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。 |
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星形胶质瘤
