| 海绵状血管瘤相关知识 |
前视觉通路海绵状畸形 |
前视觉通路海绵状血管畸形是罕见的诊断，具有不明确的自然病史和管理。对所有前视觉通路脑海绵状血管瘤的报告进行系统评价，以识别所有具有组织病理学证实的前视觉通路，患者人口统计学，呈现症状，治疗方式和临床结果均为记录和分析。本文介绍了一名来自我院的女性患者，该女性患有继发于视觉通路脑海绵状血管瘤的急性慢性视力障碍。包括目前的患者前视觉通路已经发表我们的知识。大多数患者出现急性的患者中，视力障碍的原因最初被误诊。大部分患者接受了开颅手术，比较手术治疗的患者完全切除术改善视力缺陷，而次全切除术改善视力缺陷。脑海绵状血管瘤是对出现视觉障碍的鞍上病变的重要鉴别诊断。诊断需要高度怀疑建议迅速进行手术管理以改善临床结果。
海绵状血管畸形是常见的，通常是中枢神经系统的静息血管畸形，在中枢神经系统中，它们在幕上区域，幕下区域和脊髓发生频率降低。轴外非常罕见位于大脑半球的症状性通常伴有头痛，癫痫发作和局灶性神经功能缺损。与幕上相比脑干脑海绵状血管瘤的发生频率更高结果更具破坏性。
前视觉通路的影响视交叉，视神经和前视神经束的组合。由于受影响组织的口才前视觉通路的通常呈现急性视觉障碍，在磁共振成像上前视觉通路显示特征性变化，加权图像上具有低信号到等信号信号，并且在加权图像上具有混合的明暗信号的异质爆米花外观。这种暗信号在梯度回波序列中更加突出，这是由于脑海绵状血管瘤内部和周围的血铁黄素沉积引起的晕染效应。尽管如此这些磁共振成像发现，即使与临床表现相结合也不是特征性的。前视觉通路的脑海绵状血管瘤，表现为鞍上病变众所周知难以诊断，通常被误认为是颅咽管瘤，胶质瘤或脑膜瘤。
对目前关于前视觉通路脑海绵状血管瘤的文献进行了系统评价，以清楚地阐明临床表现，分布，诊断确定性，治疗和临床结果。该研究结果在一名患有视交叉和左视神经脑海绵状血管瘤的女性的背景下进行了讨论。她出现急性视力丧失，并在我们的机构进行了翼点开颅术和全切除术。这名女性患有左眼头痛和急性视力丧失史。对抗性视野测试显示左侧上颞视野缺损以及左侧相对传入性瞳孔缺损和左眼视盘凸起在眼底镜检查中。右眼没有视野缺陷。她报告没有其他症状，也没有其他局灶性神经功能缺损。患者最初献给眼科医生，左眼的视力下降。她开始接受口服皮质类固醇治疗视神经炎的推定诊断，并且她的视力得到了显着改善。随后她在当前的演讲中失访。
炎症标志物和垂体激素水平正常。加权成像为等信号和高信号，加权成像为等信号和低信号，对比度增强最小。磁敏度加权成像信号损失增加，磁共振血管造影或计算机断层血管造影无证据。没有其他颅内病变明显。出血性交叉神经胶质瘤，颅咽管瘤或非典型脑膜瘤被认为是差异之一。进行了神经导航的左翼点开颅手术，以进行明确的诊断和治疗。在手术显微镜下检查显示左眼视神经扩大水肿呈蓝色。切开视神经鞘暴露与左侧远端视神经密切相关的血管瘤病变。病变扩展到前后视交叉的左侧方面的大约三分之一到二分之一，并且还在内侧影响视交叉的中心。使用显微手术切除病变技术。潜在的左视神经本身是萎缩的。视神经双侧牵拉，对侧右侧视神经进行检查发现没有任何病变。
组织学显示与神经组织密切相关。病变由薄壁海绵状通道，一些毛细血管和偶尔有透明壁较厚但没有动脉或静脉的血管组成。一些切片显示了管腔硬化和壁的局灶性钙化。在畸形周围的神经组织中存在局灶性急性和慢性出血以及血管周围淋巴细胞套囊。一个片段显示血管壁坏死和局灶性急性炎症。患者恢复良好无任何术后并发症是良性血管畸形。在中枢神经系统的不同区域中强调脑海绵状血管瘤的病理生理学是相似的，并且病变位置是临床表现和后遗症的主要决定因素。在这种情况下前视觉通路的形成离散子集，其呈现与其解剖位置一致的视神经病变的症状。视力下降，视野缺损和暗点的普遍视觉缺陷伴有视盘苍白的迹象由于对光学器械的压缩作用引起的相对传入乳头状缺损。头痛和恶心的非特异性症状可伴有视力缺陷，如目前的病例系列所示。前视觉通路的呈现不仅限于视觉缺陷。据报道患者报道了最有可能对漏斗部造成质量影响的垂体功能减退症。此外报道了两例不寻常的病例，其中前视觉通路脑海绵状血管瘤出现蛛网膜下腔出血。在后一种情况下患者遭受致命的蛛网膜下腔出血。死后检查未发现任何脑动脉瘤，并且确定了与脑海绵状血管瘤一致的鞍上病变。报道了一例脑海绵状血管瘤影响视交叉和视神经束并伴有视神经病变和外展神经麻痹。患者接受了减压和血肿清除，完全解决了外展神经麻痹和部分消除视力缺陷。
该系列的每个病变年的临床事件发生，反映了继发于前视觉通路初始临床显着事件的发生率。这与脑干脑海绵状血管瘤的事件发生率一致，鉴于前视觉通路被认为自出生以来一直存在，我们的计算可以是保守估计。关于脑干脑海绵状血管瘤的文献显示出高度可变的复发性出血率每年不等。前视觉通路通常在术前未被诊断。出现与孤立性视神经病变一致的症状的星座常常导致视神经炎的误诊。其中许多患者随后开始服用皮质类固醇。作为前视觉通路的自然史的一部分，一些患者具有视觉症状的自发恢复，并且这种恢复可能被错误地归因于对皮质类固醇的临床反应。然而应该指出的是目前尚不清楚皮质类固醇是否有益于的管理，因为据我们所知，没有证据支持或阻止其使用。磁共振成像是诊断中枢神经系统最敏感，最具特异性的方式。前视觉通路的在磁共振成像上保留特征性外观，但是它们作为鞍上或鞍旁病变的解剖位置导致显着的诊断不确定性。前视觉通路的脑海绵状血管瘤通常被误认为是颅咽管瘤，神经胶质瘤，脑膜瘤或血栓形成的动脉瘤。垂体腺瘤和出血性转移完成了无数的鉴别诊断。实际上在该评价中病例中，在磁共振成像上未诊断出前视觉通路。可以合理地假设在大多数剩余病例中，治疗团队对术前脑海绵状血管瘤的诊断没有信心。只有一份报告特别提到是他们的主要术前诊断。
大多数报告的患者接受了手术治疗。在这项系统评价中进行了一次探查性开颅手术和五次病变活检，导致两名患者视力下降。其中进行了血肿切除，次全切除或完全切除，没有视力恶化的情况。小切除术导致患者视力改善完全切除导致患者视力改善。这两个结果均显示出改善统计趋势。其余接受次全切除或全切除术的患者术后视力缺陷稳定。可以推测通过次全切除或完全减压的病变切除为神经外科医生提供了稳定或改善持续视觉缺陷的机会。此外还有一个统计趋势是对于出现部分视力丧失而不是完全视力丧失的患者，改善视力结果患者在进行血肿减压，次全切除或完全切除后出现改善的视力缺陷。在患有视力丧失的患者中，我们推断，与完全丧失相反部分视力丧失对应于前视觉通路的减少的参与并且作为有利的预后信号。在手术时间方面观察到患者在手术切除前。视觉缺陷在三个中没有变化并且在两个显示出部分改善。相比之下在四名患者视力缺陷显示接近完全改善，所有四名患者在指数呈现期间接受了手术治疗，其中三次是完全切除。再次有人推测以迅速的方式进行的明确的手术管理预示着视力恢复方面的预后更好。
几名患者接受了放射治疗。报道了接受术前放射治疗的患者报道了一例患者，由于最初误诊异位松果体瘤和胶质瘤，最终在手术切除前接受了立体定向放射外科治疗。只有两例患者接受了已知的组织病理学证实的前视觉通路脑海绵状血管瘤的放射治疗。报道了一名患者他因先前部分切除而因患者因拒绝手术治疗而接受放疗，已知前路视路脑海绵状血管瘤。她的视力缺陷不可阻挡地进展，她最终心软并进行了手术切除。患者的视力缺陷在术后持续存在。报道了另一名患者她在几年前进行了初步活检后接受了前视觉通路脑海绵状血管瘤的放射治疗。术后不到一年的随访显示部分改善视力缺陷。在这篇综述中几名患者进行了保守治疗，其余患者手术完成切除次全切除血肿减压，病变活检或手术探查。由于发表偏倚目前的文献很可能不能反映保守治疗病例的真实发生率和比例。因此本次审查报告的高比例病例可能代表高估。在手术治疗方面已有几名患者使用放射治疗。血肿清除次全切除或完全切除对于实现神经功能恢复似乎是安全有效的，而单独的活检或不减压的手术探查应该是不鼓励的。
本系统评价中的所有研究均证据，因此由于其回顾性质而在数据收集中受到偏见。此外不完整和不一致的数据记录限制了我们报告的比例和执行的统计分析的值。此外应强调发表偏倚和结果报告偏差对本评价结果和分析的潜在影响。这是特别相关的因为纳入的研究包括单个案例研究和病例系列。保守管理的情况极有可能发生和发生的不利结果不太可能在文献中公布。这可能导致高估了接受手术治疗的患者比例，以及系统性错误导致高估术后视力缺陷改善的患者比例。从对当前文献的回顾中，没有确凿的证据表明前视觉通路脑海绵状血管瘤的手术管理显着改善了患者的预后。神经外科医生和神经科医生的个人评估和管理仍然至关重要。尽管存在这些局限性但本系统评价为神经外科医生和神经科医生提供了全面的数据，并将有助于指导前视觉通路脑海绵状血管瘤的临床管理。脑海绵状血管瘤是对出现视觉障碍的鞍上病变的重要鉴别诊断。诊断需要高度怀疑建议以迅速的方式进行明确的手术管理，以改善临床结果并预防复发事件。 |
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| INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团，成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平，分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。 |
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星形胶质瘤
