尽管有报道称，海绵状血管瘤已经存在于婴儿和儿童中，但绝大多数患者的发病年龄在20-50岁之间为16,20岁。并非所有的病人都有临床症状，大约15%-20%的病人在因非特殊头痛或其它神经功能问题而被偶然发现。我们发现，虽然有多个病灶，但仍有40%的家族性海绵状血管瘤患者没有任何症状和症状。

脑海绵状血管瘤有哪些症状？

　　不管病变是否有临床症状，海绵状血管瘤往往会出现以往出血的迹象。正因为不同时期出血病变及周围脑组织中铁血黄素的沉积，才形成了MRI上海绵状血管瘤特有的图像表现。反复小出血或海绵状血窦腔内自发血栓的形成，导致病变体积不断增加。基于此，组织机化和新生血管形成使病变更加危险。病变内的出血很少突破囊壁，在周围脑组织中产生所谓的大出血(图1)。由于在血流动力学上，海绵状血管瘤属于低压、低流量的血管畸形，所以它的出血(甚至大出血)通常只是压迫或推动周围脑组织，而不是侵犯脑组织。

　　癫痫是幕上海绵状血管瘤最常见的临床表现，发生率约占海绵状血管瘤所有临床症状的40%~80%。癫痫的发作或程度加重，往往与人工智能中看到的海绵状血管瘤的急性或亚急性出血有关。虽然海绵状血管瘤引起癫痫的确切机制还不清楚，但很大程度上与含铁血黄素的沉积有关。因为含铁血黄素的铁离子是公认的癫痫诱发剂，在实验室中常用于制作癫痫模型。除非病变位于基础核或丘脑，幕上海绵状血管瘤很少因占位效应而导致局部神经功能丧失。

　　与上述情况相反，急性局部神经功能障碍是脑干海绵状血管瘤最常见的临床表现。Porter等281报道了100例外科脑干海绵状血管瘤患者发现97%的局部神经功能障碍是由局部神经功能障碍引起的。因为脑干海绵状血管瘤可能与重要的传导束和神经核团相邻，所以即使是很小的海绵状血管瘤也可能引起明显的症状。

　　脑干海绵状血管瘤的出血往往会引起各种症状的急性发作，并迅速发展到高峰期，当出血灶机化或被吸收时，症状会逐渐减轻。当病变再次出血时，往往会加重症状或引起不可逆转的神经功能缺损。值得注意的是，海绵状血管瘤在脑干不同部位造成的损伤是不同的，尤其是对于脑桥海绵状血管瘤，病变可能很大，但症状很轻微。这是因为桥上有相对较大的空间，允许紧密排列的上下传导束逐渐被海绵状血管瘤病变推移。除非症状出血复发，否则脑干海绵状血管瘤的死亡率较低。

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