海绵状脑血管瘤
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海绵状血管瘤
海绵状血管瘤研究信息
髓内脊髓海绵状血管畸形的手术结果和自然史
  有关髓内脊髓海绵状血管畸形自然史和手术后患者预后的信息很少。为了评估与手术和保守治疗的髓内脊髓海绵状血管瘤患者有利结果相关的因素,作者对文献进行了系统评价和荟萃分析。此外,他们还包括他们的单中心系列髓内脊髓海绵状血管瘤。鼻窦畸形是由扩张的窦状静脉通道组成的血管病变,所述窦状静脉通道由单层内皮衬里并且缺乏完整的血管壁。在脊髓海绵状血管畸形是非常罕见的实体,在与大脑半球内海绵状血管瘤比较,那些涉及脊髓被认为导致较差的结果。从历史上看髓内脊髓海绵状血管畸形的病例很少被报道,并且被认为是非常罕见的。近几十年来磁共振成像的广泛使用导致这些病变的发病率明显增加,尽管它们仍然不常见。有限数量的评论讨论了有关髓内脊髓海绵状血管瘤的文献。从那时起又有几个大型系列已经出版。由于这些病变的相对罕见,信息有关的临床结果的患者窝藏的稀少。
  我们对这一系统评价和荟萃分析的目标是对已公布的有关髓内脊髓海绵状血管瘤的数据进行全面评估。我们仔细和批判性地评估了髓内脊髓海绵状血管瘤的流行病学特征,并使用个体患者数据检查了接受手术或保守治疗的患者的有利神经学结果的预测因子。两名独立评审员对髓内脊髓海绵状血管瘤的文章进行了全面的电子搜索。对于审稿人认为相关的所有研究我们获得了全文版本。为了识别其他资源,我们手动搜索了具有潜在相关性的文章的引用。
  我们选择了报告手术或保守治疗的髓内脊髓海绵状血管瘤患者临床结果的文章。我们仅包括为符合条件的患者记录患者年龄,患者性别和海绵状畸形脊柱水平的文章,作为个体患者数据或汇总数据。我们排除报告少于几名患者的文章和其中海绵状畸形与脊髓的关系不清楚的文章。如果同一机构的多个重叠序列随着时间的推移而发布,为了防止重复我们只包括最具包容性的系列。如果研究没有作为完整报告发表,我们将会议摘要和编辑信件排除在外。如果他们在翻译的英文摘要中提供符合上述选择标准的信息我们将研究未包括在内。通过与第三位评审员的讨论和共识,解决了几位评价者是否纳入或排除研究的不同意见。两位独立评审员进行了数据提取。通过讨论和达成共识来解决差异。通过使用数据抽象形式从符合条件的文章和患者医疗记录收集信息,包括以下内容患者总数,患者年龄,患者性别,脊柱海绵状血管畸形病变大小,脑存在海绵状血管畸形,海绵体病的家族史临床过程出现症状,症状持续时间出血率治疗策略随访和长期结果。在可能的情况下记录个体患者数据。
  在本系统评价中以下不是统计学上显着的预后因素患者年龄,患者性别,病变累及的脊柱水平,病变大小脑海绵状血管畸形的存在以及海绵体病的家族史。随访时更好的神经功能与急性逐步而非缓慢进展的临床表现相关。对于整体和手术组这种差异有统计学意义。在接受保守治疗的患者中也观察到这种趋势,尽管趋势没有统计学意义可能是因为样本量相对较小。运动症状的存在与良好的功能结果显着相关。相反感觉症状的存在与神经功能恢复不良有。为了控制可能的混淆,我们进行了多变量分析包括患者年龄临床病程病变的脊柱位置,手术前症状的持续时间和切除范围。根据多变量分析,有利神经学结果的显着预测因素是症状发作后几个月内的手术和总切除率,不是重要预测因子的因素是患者年龄,临床病程和病变的脊柱位置。这里报告的荟萃分析是对多年来发表的文章进行仔细而全面的评估。
  早期评论指出的女性患者中占优势。文献然后朝着更均衡地分配偏移没有明确性偏好。然而考虑到更近的相当大的系列,我们发现的男性患者之间略有优势。我们证实了髓内脊髓海绵状血管瘤对胸部的偏好,其次是颈椎脊柱水平。我们发现临床病程的分布为急性逐步和缓慢进展,关于病因学认为进行性神经衰退是由于病变的扩大引起的,其可能由微出血,血管通道的透明化腔内血栓形成微循环变化或毛细血管增生引起。与此相反临床演变的一种急性,阶梯图形可能是引起坦率病变出血进入脊髓实质中。颅内病变患者共存脑海绵状血管畸形患者家族史。颅内海绵状血管畸形报告了接受头颅磁共振成像检查的髓内脊髓海绵状血管瘤患者中。在这几名患者中患有已知的家族史。在我们目前的单中心系列髓内脊髓海绵状血管瘤中患者有多个脑内海绵状血管畸形。
  由于髓内脊髓海绵状血管瘤的罕见性,与携带这些病变的患者的预后结果有关的数据很少。报告表明术前症状具有预后意义。定性观察到临床病史较长的患者的较差结果。术前症状持续时间少于几年对于预测有利结果具有统计学意义,然而其他研究未能复制这些发现。一些系列发现术前神经功能缺损的严重程度与不良后果相关。患者年龄和性别与结果无关。通过手术切除或观察来控制脊髓海绵状血管畸形。在我们的荟萃分析中大多数患者接受了切除术,只有接受了保守治疗,这反映了当患者出现症状时切除这些病变的神经外科医生的一般做法。我们的结果提供支持这种管理方法的统计证据接受保守治疗的患者神经功能改善,接受手术的患者的神经功能改善效果更好。在接受非手术治疗的患者中对于症状出现超过几年的患者,结果甚至更不利。这一发现支持了一般的理解即髓内脊髓海绵状血管瘤的自然历史似乎随着时间的推移逐渐恶化,导致较差的结果。在我们的系统评价中这些发现对于指导有关髓内脊髓海绵状血管瘤患者管理计划的临床决策至关重要。
  有人发表了一份技术报告,详细介绍了髓内脊髓海绵状血管瘤的几种主要手术方法后路后外侧和外侧。其中,后路手术是最常用的特别是背侧或中央海绵状畸形。在切除期间常规进行对躯体感觉诱发电位和运动诱发电位的术中神经生理学监测。在适当的脊柱水平上进行椎板切除术或半椎板切除术并打开硬脑膜。通常海绵状畸形可以基于背部软膜表面的外观来定位,其显示出外生病变,蓝紫色变色和凸起。在这种情况下直接在病变上进行脊髓切开术。对于没有表面异常的深层髓内脊髓海绵状血管瘤的传统方法是中线髓鞘切开术。良好的结果也已经从使用各种定位技术报道指导包括术中超声和吲哚花青绿。为更腹侧或侧脑室病变的其他选项包括通过背根进入区前外侧部分椎体或椎体和自由基小关节和韧带齿状切除。在病变部位,绵状畸形和脊髓之间的神经质平面通常有助于移除。我们发现与完全椎板切除术或椎板成形术相比,半椎板切除术方法对于接受脊柱海绵状血管畸形切除术的患者有更好的预后。这一发现可能归因于较少的医源性脊髓损伤,较轻的术后反应以及与微创显微手术方法相关的更好的脊柱稳定性。由于这些原因一些作者最近赞成半椎板切除术切除脊柱内病变。
  根据我们的综述术前症状的平均持续时间为几个月远远低于之前报道的几个月平均值。我们发现较短的术前症状持续时间与有利的临床结果之间存在统计学显着相关性。因此当指示手术时这些发现支持早期切除的实践患者实现了全切除术。如果可行的话这些发现支持完全切除的策略当指示操作选项时。相比之下接受手术但未实现完全性海绵状血管畸形切除的患者,对于深部或位于腹侧的病变,已经提出了一种密切随访而不是手术切除的管理策略。然而根据本系统的审查,髓内脊髓海绵状血管瘤的位置和深度均无统计学有利结果显著的预测。对于临床病程急性且逐步进展而非缓慢进展的患者神经功能恢复更好。据我们所知我们的研究首次验证了分类方案的统计学意义。最初描述的系统的修改至于患者的表现症状和体征,电机异常与更有利的临床结果比是感觉症状相关。感觉缺陷也被证明与较慢和较少的恢复有关。
  这篇关于髓内脊髓海绵状血管畸形的已发表文献的深入定性和定量分析可以追溯到多年前报道这种罕见神经外科疾病的第一个病例系列。它也有局限性首先所有符合条件的报告包括我们的机构经验,都是基于回顾性观察研究设计。从本质上讲回顾性研究容易出现数据不准确和信息丢失的情况。这个问题源于髓内脊髓海绵状血管瘤的极度罕见,这限制了进行前瞻性研究和随机试验的能力。另一个问题是混淆,在解释我们的逻辑回归分析的结果时应该仔细考虑。例如可能已选择较浅表的海绵状畸形用于全切除术,而深部难以接近的病变可能已经保守治疗或可能未完全切除。虽然我们进行了多变量逻辑回归分析来控制混杂,但我们无法解释所有潜在的混杂因素然而我们研究的最大局限可能是异质性。纳入研究的方法显着不同在这些差异中,神经学结果的评估和定义的差异手术技术和随访时间。此外我们的荟萃分析发现年出血率的统计异质性,这被认为可归因于纳入研究中出血的不同定义。尽管如此考虑到包含不同种群方法和质量的研究异质性是系统评价和荟萃分析所固有的。在诸如髓内脊髓海绵状血管瘤之类的极为罕见的疾病的背景下,异质性的限制可能会受到荟萃分析的强大统计学力量的影响,因为个别研究可能太小无法识别重要的关系。
  对于有症状的髓内脊髓海绵状血管瘤我们的研究结果表明接受手术的患者相对于接受临床观察的患者有良好的神经学结果。然而我们的研究结果受限于文献报道的接受保守治疗的患者数量相对较少。长期观察症状性病变可能导致临床进展性进展导致患者预后较差。手术的目标应该是完全切除。对于背侧或中央位置的髓内脊髓海绵状血管瘤优选微创半椎板切除术方法并且具有优异的神经学结果。术中成像方式包括超声波检查和吲哚菁绿血管造影术,在文献中被描述为用于定位和切除深层海绵状血管畸形的有用辅助手段。在该系统评价中病变的深度和位置与有利的术后神经学结果无关。此外海绵状畸形大小和脊柱水平以及患者年龄和性别,不是重要的预后因素。急性逐步临床过程与缓慢,进行性恶化和运动症状与感觉缺陷相比,与更好的功能结果相关。病变的深度和位置与有利的术后神经功能结果无关。此外海绵状畸形大小和脊柱水平,以及患者年龄和性别不是重要的预后因素。急性逐步临床过程与缓慢进行性恶化和运动症状与感觉缺陷相比与更好的功能结果相关。病变的深度和位置与有利的术后神经功能结果无关。此外海绵状畸形大小和脊柱水平以及患者年龄和性别不是重要的预后因素。急性逐步临床过程与缓慢,进行性恶化和运动症状与感觉缺陷相比与更好的功能结果相关。
 
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  INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团,成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平,分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。
海绵状脑血管瘤分型
星形胶质瘤
室管膜瘤
星形胶质瘤
 
 
 
 

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