| 海绵状血管瘤研究信息 |
神经纤维瘤的腰神经根硬膜外髓外海绵状血管瘤 |
硬膜内髓外海绵状血管瘤是罕见的血管畸形。它们是界限分明的深色浆果样病变，具有窦状血管通道的组织学外观。神经纤维瘤是最常见的硬膜内髓外肿瘤，源自所有神经元件并导致受影响的神经根的坚固扩大。这些病变完全不同然而它们可能涉及脊神经根或主要神经干。临床发现的任何相似性都基于不同的病理生理学。脊柱海绵状血管瘤是血管畸形据报道所有脊髓血管异常的发生。只有脊柱海绵状血管瘤是硬膜内的通常有髓内位置。硬膜内髓外海绵体瘤是更罕见的实体。他们精心划定血管病变导致与他们的占位效应，症状梗阻的的脑脊液流量和潜在的硬膜内出血。相反神经纤维瘤是最常见的硬膜内髓外肿瘤。它们最常见于脊神经根和主要神经干导致受累神经增大。本报告重点介绍了硬膜内髓外海绵状血管瘤病例，其临床和影像学表现与神经纤维瘤相似，后者在最终组织学报告之前影响了手术治疗。这是文献中的第一份报告并讨论了该实体的所有最新可用信息。
一名男子被送往我们的脊柱部门，患有几周的背痛史右腿痉挛脚趾麻木双腿无力。尿导管术后残留。口服镇痛不能控制他的疼痛。神经系统检查显示双侧髋关节屈曲无力双侧踝关节屈曲正常左分布的感觉减少。双侧膝关节反射不存在双侧踝反射明显减少。足底反射下降没有脊髓病的迹象。一名患者出现水平的急性感觉运动障碍。调查显示病变占据了运河研究结果类似于神经纤维瘤并决定手术切除。该磁共振成像他的扫描腰椎。这消除了导致显着压缩的管道。其余的检查未能显示任何显着或与此病变相关的信息。
考虑到该病变的硬膜内髓外定位临床症状，影像学表现以及该区域中最常见的病变类型具有这些特征它被认为是神经纤维瘤并且其手术切除被确定。这是为了减轻脊髓神经的压力，以防止进一步恶化并允许潜在的改善。患者给出了知情同意书中线棘突截骨术采用椎板切除术，硬脊膜切开术和显微手术切除病灶。病灶被切除以及源自其的神经根的一部分。从宏观上看这是一个封装的结节组织学准备切片显示充满出血物质的囊肿。显微镜检查显示组织的包裹片段，其中腔由新鲜出血填充。在壁上有稀疏含铁血黄素的巨噬细胞。其中一个切片显示薄壁扩张的血管没有弹性薄层表明海绵状血管瘤没有恶性肿瘤的证据。病变与提交的脊神经根密切相关但在病变内未发现外周神经鞘瘤。在术后磁共振成像扫描中也没有显示该病变的残余。
随着神经病学的改善患者恢复良好对术后物理治疗反应良好能够逐步动员。他的整体停留时间为几天。在病理报告和术后成像后确定不需要进一步的放射学监测。在接下来的几个星期的随访检查中患者的力量正常并且没有棍子走路。他正在减少口服镇痛并被发现适合恢复温和的体育锻炼。海绵状血管瘤是遍及全身和中枢神经系统的先天性畸形。硬膜内髓外海绵状血管瘤很少见迄今为止仅有病例报道与其他地方的海绵状瘤相比它们的血管较少。脊柱海绵状血管畸形被认为是肿瘤性的，它们呈现出已知且可识别的染色体异常它们偶尔或在家族中发生。从宏观上看硬膜内髓外海绵状血管瘤是深红色或蓝色黑莓样良性血管病变。它们包括内衬单层内皮的窦状血管通道被含铁血黄素染色的神经胶质边缘包围。没有干预神经胶质或神经组织。这些病变可能来自神经根的血管，硬脑膜的内表面和脊髓的软膜表面。他们的临床表现与他们的位置和性质相对应。空间占神经组织的影响是进展性一般非特异性症状的主要原因后者也可能由尿道出血引起。症状包括背部颈部和脊柱疼痛，感觉运动缺陷瘫痪肠和尿紊乱反射改变。还报道进行性脊髓功能障碍。头痛颈项强直和坐骨神经疼痛可由硬膜内髓外海绵状血管瘤诱导增加的脑脊液压力，这也可能导致脑积水恶心呕吐和畏光是其他症状。
海绵状血管病变的复发性累积出血和再吸收周期引起各种强度的症状。从长远来看这个过程会导致病变本身扩大纤维化和钙化。微出血可能进一步阻塞和血栓形成血管再次可能导致薄血管壁坏死并可能引起进一步的出血。完整的手术切除显示源自神经根的血管病变。组织学证实了硬膜内髓外海绵状血管瘤。这是一个独特的案例因为迄今尚未报道硬膜内髓外海绵状血管瘤的这种临床相似性和宏观外观。患者从最初的症状中显示出完全的术后恢复。硬膜内髓外海绵状瘤的最佳治疗方法是对其整个肿块进行显微外科整块切除术。由于在海绵状血管瘤和神经根之间形成致密的粘连，外科手术可能在技术上很困难。在某些情况下解剖被认为是肿块起源的神经根是不可避免的。栓塞对海绵状血管瘤的治疗没有作用也不需要辅助治疗。结果取决于术前神经功能状态的严重程度。目前还没有确凿证据证明硬膜内髓外海绵状血管瘤的预后但文献综述显示完全手术切除后硬膜内髓外海绵状血管瘤表现出改善并完全恢复症状。放射科医师有三种检查眼眶的方法。根据临床和解剖学特征这些可以单独使用或组合使用。成像用于确认突眼并根据外部眼球线比例确定。穿过后三分之一的线限定了一个靠近后极的线限定了而一个穿过后极的线限定是用于监测疾病的因素之一因为由于拉伸而损害视神经的病变的风险增加。
彩色多普勒超声非常有用如果预期血管病变前病变并且需要证据来区分炎症和淋巴瘤。使用高频探针，直接应用于病变或通过施加到闭合眼睑的凝胶检查病变。患者过伸方法提高轨道的诊断静脉曲张。计算机断层扫描用于检查眶壁以证明病变内的钙化并描述其形态它可用于定位机动。除非怀疑是眼眶蜂窝织炎否则开始时的对比注射足以确认诊断和分期评估时，开始进行无增强研究。常规增强或动脉或静脉计算机断层扫描血管造影可以根据疑似疾病使用。当研究眼眶静脉曲张时患者处于仰卧位的常规图像补充第二次计算机断层扫描采集，患者处于俯卧位，以证明病变体积的增加，这是该病理的典型情况。
磁共振成像仍然是输入病变，评估延长和调查任何伴随的大脑异常的参考方法。除了心脏起搏器患者外对于眶内或眶周金属异物的患者禁用。它可以在对脉络膜黑色素瘤进行局部放疗的患者中进行，患者可以继续佩戴隐形眼镜。然而化妆可能会造成非常麻烦的文物。我们建议进行眼眶磁共振成像的中心让他们的秘书告知患者避免化妆并为不遵循他们建议的患者提供卸妆和棉毛垫！磁共振成像提供有关病变部位形态和结构的信息。在关注轨道的侦察视图后，我们按照轨道的前后轴进行薄轴向和扩散序列，瘦冠状序列垂直于前者从眼球的前部到眼眶顶点。注射是经典的或根据动态方案进行然后是薄的轴向和冠状和矢状序列。根据第一步的结果，可以提出互补序列例如俯卧位轴向采集，面部和上颈部区域的轴向和冠状研究，如果怀疑血管畸形或动脉瘤则加入或动态血管造影术。
必须记住一些重要的观点。常规使用注射后的脂肪抑制因为它改善了对比度增强的检测，并且提供了病变边界及其与眼眶结构的关系的清晰检测。这尤其需要评估后部病变因为可以比没有脂肪抑制更清楚地看到对眶上裂的延伸的识别。可以在加权灌注序列期间给予造影剂注射其评估肿瘤微血管形成。这种灌注加权图像已经使用了几年以表征特别是唾液性耳鼻喉病变，以及乳腺和肝脏肿瘤。它在眼科中的应用是最近的结果与其他病变部位的结果相关。作者表明所有具有持续性模式或曲线的肿瘤均为良性具有陡坡和高原模式或肿瘤为良性或恶性以及具有快速上升和峰值更可能是恶性的。使用这些动态研究中的各种标准应有助于改善良性和恶性之间的区别并改善每个类别中的肿块特征。
在宏观上神经纤维瘤是源自神经根的所有神经元件的坚硬肿瘤。它扩大为异质性肿块通过压迫或吞噬其他神经元素引起症状。在磁共振成像揭示了混合强度和加权的图像的病变与造影剂后的图像漫射不均匀强化。当病变位于神经上时术中发现通常是一个或多个增厚和伸长的神经，但不是与所涉及的神经不同的肿块。临床上它表现为背部和腿部疼痛以及由一个或多个神经根支配的肌肉群的虚弱。蛛网膜下腔出血也可能由马尾神经纤维瘤引起。治疗后的预后取决于组织学术前神经功能缺损程度和肿瘤大小。早期诊断的重要性得到了充分认识。神经纤维瘤的治疗包括通过广泛的手术切除完全切除病灶以预防或延缓进展。术后在大多数患者中背部疼痛得到改善而虚弱和感觉丧失仍然存在。硬膜外髓外海绵状血管瘤是脊髓或神经根受压的罕见原因。其表现特征定义明确应始终是鉴别诊断的一部分。在最终组织学之前，术中发现有助于非典型病例的诊断。非创伤性和神经组织保留手术切除保证了最佳的术后结果和良好的预后。
磁共振成像是首选的成像方式往往是鉴别诊断的主要工具。钆并不总是必需的但它进一步增强了病变的成像。硬膜内髓外脊柱海绵状血管瘤具有与其他脊髓肿瘤和血管畸形不同的特征性磁共振成像特征。混合亚急性和慢性出血的存在是这些病变的特征研究结果取决于病变内出血的阶段。典型的非增强磁共振成像表现为圆形相当明确的病变低信号区域与和加权图像上的高信号小点状区域相互混合。在加权图像上可能略微高信号而没有对比度增强与脐带强度相比。在加权成像它们通常被低信号含铁血红素环所包围，但并不总是存在。它们在造影剂给药后不均匀增强。在高流量血管病变中没有信号空洞。血管造影产生阴性结果然而它可以在术中用于区分血管造影阳性的其他血管畸形。脑脊液分析可能主要用于炎症感染性病因的鉴别诊断。不建议进行活检因为有出血风险。在两种情况下治疗可能都是手术治疗，然而神经根需要在神经纤维瘤的情况下被牺牲而它可能在一个界限分明的典型硬膜内髓外海绵状血管中幸免。这会影响术后结果和患者的康复。
在我们的病例中临床上患者没有给出夜间疼痛的明确病史，也没有给出腹内压增加后的任何疼痛。第一种将导致肿瘤样病变的诊断，而第二种将导致富含血管的组织例如海绵状血管瘤。磁共振成像未显示典型的低信号含铁血黄素环。在手术过程中病变不像浆果样肿块，而更像是增厚，伸长和扩大的神经根。第一种是导致术中诊断为海绵状血管瘤，而第二种是神经纤维瘤的典型外观。病变没有很好地划分如果不切除部分原发神经根就无法进行切除。尽管它们很罕见，但硬膜内髓外海绵状瘤包含一个明确定义的实体，具有自己的特征和临床表现，应该始终是鉴别诊断的一部分。诊断依赖于历史临床检查和影像学研究的关键特征。在疑似病变中，手术计划应基于术中额外的发现并应包括最终组织诊断前的可能情况。观察是无症状缓慢生长病变的保守治疗的支柱，通过完全手术切除治疗持续性症状性病变。 |
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| INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团，成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平，分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。 |
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星形胶质瘤
