中枢神经系统（CNS）海绵状血管瘤是罕见的血管畸形，由紧密堆积的大型窦状血管通道组成，很少或没有干预神经组织。它们可以发生在中枢神经系统的任何地方，但它们有利于大脑半球。在脊柱中，海绵状远远更频繁地发现，在椎体，并且当涉及硬膜内空间，它们主要发生在脊髓内。硬膜内髓外的位置是非常罕见的，只有23由MEDLINE研究向我们接近文献报道的病例。

　　我们描述了位于腰神经根边界内的海绵状血管瘤病例，并讨论了其临床，放射学和手术结果。

案例报告

　　一名71岁的男子向我们的机构出现左下腰疼痛。仰卧位加剧了疼痛。在体格检查中，发现患者左侧L4皮区有感觉减退并且没有旋转反射。腰椎MRI显示L3水平的左侧硬膜外 - 髓外结节肿块。在T2加权图像上，病变在T1加权图像上显示略微高信号而没有对比度增强和低信号。进行L3双侧椎板切除术，并在显微镜下放大硬脑膜。发现红色病变并入马尾神经根的一个神经根。组织病理学检查揭示了脊神经鞘内的海绵状血管瘤的典型特征以及血管畸形外周的神经根的存在。术后病情平稳，术后腰椎疼痛得到缓解。手术一年后，患者身体健康。

讨论

　　已经描述了在整个CNS中发生海绵状血管瘤。这些血管畸形的最常见的位置是幕上脑实质。马尾神经根是一个非常罕见的位置。帕尼等人15综述于文献中所描述的脊柱的所有硬膜内海绵状血管瘤。他们得出结论，硬膜下髓外海绵状血管瘤是最罕见的海绵状血管瘤，1903年至1990年间仅记录了10例。尽管由于MRI的广泛使用而最常发现这些血管畸形，但它们仍然是罕见的病变。Medline搜索仅确定了24个案例。

　　患者处于生命的第三到第七十年。诊断时最常见的年龄是在第三个十年。有男性优势（M：F比例为2：1）; 病变大部分位于腰椎区（13例 - 54％），其次是下胸椎（7例--29％），颈椎区（3例 - 12％）和胸腰段（1例 - 4例） ％）。腰背痛和神经根病是与脊髓压迫继发的运动缺陷或神经系统症状相关或不相关的主要症状。然而，37％的患者出现了蛛网膜下腔出血，其症状急性发作。更少见（12％），已发现由脑积水引起的颅内高压症状。

　　术前放射性海绵状血管瘤的放射学诊断相当困难，可能是因为这种病变的罕见性。

　　海绵状血管瘤是血管造影隐匿的病变，但很容易通过MRI诊断。MRI是首选的成像模式。典型的MRI特征是那些在两个T1-混合信号强度和T2加权的图像的良好定义的病变。由于含铁血黄素的沉积，它们通常被T2加权图像上的低信号环包围。钆的增强是可变的。在本例中，我们发现海绵状血管瘤没有明显的对比度增强，可能是因为病灶内血流量太低。

　　选择的治疗方法是手术切除。最常见的手术发现是病变粘附于神经根，硬脑膜或脊髓外延。25在本例中，海绵状血管瘤是一个脊根内。通过组织学检查证实了这一发现，显示了胚根的紊乱。仅在另外两个案例中报告了类似的增长模式。

　　在组织学上，海绵状血管瘤必须与毛细血管瘤区别开来。毛细血管瘤由无数毛细血管大小的血管组成。海绵状血管瘤由以扩散模式排列的大的扩张的透明血管通道组成。它们通常表现出血栓形成，血管周围含铁血黄素沉积和钙化。

　　手术治疗的大多数病例都有很好的效果，但对于术前严重神经功能缺损的患者，如括约肌功能障碍，恢复并不完全。是在大多数情况下获得的总切除。仅在一例海绵状肌紧紧粘附于脊髓的情况下进行小计去除。在大多数情况下，病灶已经从神经根处去除，但有时这是不可能的，因为病变起源于神经根。这发生在我们的案例中。然而，即使有必要切断神经根，我们的患者恢复良好。