海绵状脑血管瘤
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海绵状血管瘤
海绵状血管瘤研究信息
软组织海绵状血管瘤成像结果和病理评估

  一名没有医疗或手术病史的29岁女警被送往整形外科诊所,右大腿远端有10年的间歇性慢性疼痛病史。体力消耗加剧了疼痛。她可以指向疼痛所在的右大腿前内侧的一个离散区域。然而,在临床检查中未发现可触及的肿块,覆盖的皮肤变色或软组织肿胀。鉴于症状的长期性,临床怀疑恶性肿瘤的可能性很低。

成像结果
  最初,进行右大腿的计算机断层扫描(CT),有或没有静脉内施用造影剂。造影前的图像显示的软组织肿块,相对isoattenuation的肌肉,在远侧股内侧。这测得大约1×2厘米并且没有明显扭曲周围的肌肉组织。它受到低衰减边缘的限制。注意到沿着软组织块周边的钙化的非特异性点状焦点。

  静脉内施用造影剂后,澄清该软组织块的组成。它主要由多个突出增强的圆形结构组成,与横截面上看到的血管相容。股骨远端骨干的相邻皮质是正常的,没有骨侵蚀或过度生长的迹象。

  这个区域的超声(US)评估显示一个小的不明确的质量。不规则的高回声边缘将病变与邻近的肌肉组织分开,并与肌间脂肪层不可察觉地混合。没有发现声影。彩色多普勒图像显示了一些内部流动的点状焦点。未执行脉冲多普勒评估。

  随后,进行磁共振(MR)成像。在T1和T2加权图像上识别出股内侧肌的异质性肿块。质量是由高的信号强度的一个边缘(划定在T1加权图像),这是在对脂肪饱和T2加权图像的信号强度随后低,脂肪的特征。这个边缘部分延伸到周围的肌肉隔垫。如先前在CT处所述,轴向脂肪饱和的T2加权图像更清楚地定义了构成病变的圆形结构。脂肪饱和的T2加权冠状和矢状图像揭示了这些高信号强度结构的蛇形性质。一个矢状T2加权图像清楚地表明的线性高信号强度的异常连接肌内病变和相邻的股静脉。未施用钆造影剂。这些成像特征是血管瘤病变的特征,特别是软组织血管瘤。

病理评估

  通过手术切除软组织病变和周围肌肉组织。去除的总组织尺寸为8×5.5×2.5cm。在横纹肌此切除部分的中心,离散出血性病变发现,在最大直径测量0.8厘米。病变由脂肪组织限定。

  进一步的组织学评估显示扩张的充血空间和离散血管的混合。囊性空间由扁平的内皮衬里。一个囊性空间被组织血栓和营养不良性钙化,具有静脉石兼容填充。这些显微镜检查结果允许将病变分类为混合(主要是海绵状)软组织血管瘤。

讨论

  软组织血管瘤是良性组织学起源的常见肿瘤。他们是最常见的血管瘤病变,并在总人口中代表最多所有良性软组织肿瘤的7%。女性比男性更容易受到影响。血管瘤是儿童中最常被诊断出的软组织肿瘤。

  组织学上,软组织血管瘤细分为五类,取决于所鉴定的主要类型的血管通道。这些细分包括毛细管,海绵状,动静脉,静脉,并混合变化。这些类别中的,毛细血管瘤是最常见的。它们通常在出生后的最初几年内被诊断出来,并且存在于皮肤,皮下组织或椎体中。在显微镜下,毛细血管瘤由无序的毛细血管大小的血管阵列组成。大多数这些血管瘤自发渐开线。

  海绵状血管瘤更大更深,并且在以后的生命中发生。和我们的病人一样,他们经常肌肉注射。海绵状血管瘤由扩张的,充满血液的空间组成,内衬扁平的内皮。钙化很常见。他们不自发渐开线,因此可能需要手术干预。

  动静脉血管瘤可能是深层或浅表的。它们代表动脉和静脉之间的异常通信,并且可以引起不同程度的分流。这些病变的组成反映了持续的胎儿毛细血管床。静脉软组织血管瘤通常涉及深层结构,并且经常可以在腹膜后,肠系膜和四肢中发现。在组织学上,它们由含有平滑肌细胞的较厚壁血管组成。

  除了它们的血管成分,血管瘤肿瘤可含有血栓,钙化,含铁血黄素,脂肪,平滑肌和纤维组织。对于海绵状血管瘤尤其如此。最常见的关联是反应性脂肪过度生长。事实上,脂肪组织的过度生长可以如此突出,以至于在过去,这些病变被归类为血管脂肪瘤。

  软组织血管瘤可以来自各种解剖学位置,包括横纹肌,皮肤,皮下组织和滑膜组织,这取决于组织学亚型。如果足够大,他们可表现为光滑,可触及软组织肿块,这在女性可以在怀期间增加的大小。正如我们的病人,这些病人高达60%经历慢性疼痛。对于体力消耗尤其如此,其可导致血管瘤远端的动脉段中的逆行流动。这种有利于血管瘤的血流逆转被称为盗窃现象并导致周围组织缺血。在无症状的患者中,直接触诊肿块可引起疼痛。很少有人会注意到上覆皮肤的特征性蓝色变色。偶尔,该地区可能会发现一块杂物。软组织血管瘤可能导致继发于慢性充血的骨质过度生长,这取决于其位置。

  虽然软组织血管瘤的X光片通常是正常的,静脉石与海绵状血管瘤的病例中约50%的相关。还可以注意到非特异性软组织肿块。如果质量足够和靠近相邻的骨大,骨质改变,包括骨膜反应和皮质增厚可发生。在某些情况下,来自相邻肿块的压力侵蚀可导致病理性骨折。

  在非增强CT中,可以识别出对肌肉的类似衰减的不明确的质量。可以揭示太小而不能在射线照片上识别的静脉注射。施用造影剂后,典型的显着增强。如在所呈现的情况中所见,可描绘蛇形血管结构以及周围脂肪过度生长。美国可以展示复杂的质量。如果静脉石丰富,也可以记录声学阴影。多普勒评估可以既收缩和舒张过程中显示出与前向气流低电阻动脉血流。

  目前,用于成像软组织血管瘤的评价标准是MR成像。通常,所有序列显示异质性质量(尽管在2cm下测量的损伤趋于均匀),反映了存在的组织的混合物。T1加权图像最佳地揭示了高信号强度脂肪组织的区域,沿着血管复合体的圆周最突出。这种脂肪组织可能反映了由盗窃现象引起的慢性血管功能不全继发的肌肉萎缩。在一些患者中,脂肪的过度生长是如此的突出,这些病变被误认为是脂肪瘤。肿瘤的中央血管瘤核心在T2加权图像上显示高信号强度。对于对比度增强的CT图像,可以描绘血管瘤的蛇形性质。如果通过这些血管通道的血流足够快,则所有MR成像序列的信号强度可能仍然很低。如果给予钆造影剂材料,则预期血管瘤肿瘤的显着增强。

  毛细血管和海绵状软组织血管瘤的动脉造影显示对比材料与动静脉分流和扩大的进食血管汇集。动静脉软组织血管瘤的特征是大的曲折进食血管,早期引流静脉和肿瘤染色。延迟成像对于检测静脉血管瘤的染色是必要的,因为它们通常不在动脉期识别。否则,直接静脉穿刺可以更清楚地描绘静脉血管瘤。在大多数医疗中心,血管造影可能已经被MR或CT血管造影取代,提供了手术路线图。除非在切除术前显示栓塞,否则通常可以避免血管造影。

  核医学还可以帮助诊断软组织血管瘤。在使用锝-99m亚甲基二膦酸盐的标记红细胞研究中,预计增加的局部放射性示踪剂活性。与肝血管瘤一样,随着时间的推移,放射性示踪剂的摄取是渐进的,并且延迟的血池成像是必要的。延迟的静态骨扫描图像可以显示较小强度的放射性示踪剂的焦点摄取。

  在海绵状肿瘤中的活组织检查主要产生血液产品,并且不可能提供足够的实体组织用于组织学分析。此外,软组织血管瘤的活检可能导致出血并发症,特别是如果肿瘤是肌肉注射的话。鉴于成像通常可以诊断软组织血管瘤,通常可以避免活组织检查。

  无症状的软组织血管瘤通常不需要治疗。症状性病变的治疗通常包括手术切除或激光治疗。许多整形外科医生促进广泛切除以防止局部复发。为了避免显着的失血,可以在手术前进行栓塞治疗或硬化疗法。如果血管瘤肿瘤太大并因此不适合手术,栓塞疗法和硬化疗法可以在多次治疗后缓解症状。这些人也可能受益于放射治疗。


 
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