脑海绵状血管瘤是中枢神经系统的良性肿瘤,血管畸形和归类为隐匿性血管性脑损伤,通常是存在于成年。以计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的出现,这些病变在儿童越来越多的发生。我们报告巨型海绵状血管瘤两例儿童。
病例报告
病例1
一名14岁的男孩患有多发性全身性强直 - 阵挛性发作和3个月持续时间头痛的病史。从神经学的角度来说,他是有意识的,警觉的,并且颅神经正常。运动和感觉检查正常,没有局灶性神经功能缺损。血液检查正常。CT扫描脑平原显示明确的病灶(4.2×4.5 cm大小),左颞顶区内部具有高密度区域,具有质量效应。根据这些发现,进行了癫痫发作的海绵状血管瘤的诊断。患者接受了左颞顶开颅术并完全切除了病变,包括周围的神经组织。病人正在接受Tab。苯妥英150毫克一次在夜间持续一次。这名儿童在一年的随访中表现良好,没有再发生癫痫发作。
病例2
一名10岁的女孩,患有多发性全身性强直 - 阵挛性发作和6个月头痛的病史。她的全身和全身检查都不起眼。从神经学的角度来说,她是有意识的,警觉的,并且时间,地点和人。颅神经正常。运动和感觉检查正常,没有局灶性神经功能缺损。血液检查正常。CT扫描脑平原显示左额叶的深部钙化病变。MRI脑T1,T2和FLAIR图像显示在左侧额叶,根深蒂固异构病变。数字减影血管造影正常。根据这些发现,对顽固性癫痫发作进行了海绵状血管瘤的诊断。患者接受左额颅开颅术并完全切除病灶(5×4 cm大小),包括周围的神经组织。组织病理学证实了海绵状瘤的诊断。病人正在接受Tab。苯妥英150毫克一次在夜间持续一次。在9个月的随访中,孩子表现良好,没有再次癫痫发作。
讨论
该脑海绵状血管瘤遇到更常见于成年人在第三到第五个十年。虽然这些病变的大小通常为9至20mm。如在成人,儿童也,最常见的这些病变本局灶性或全身性癫痫发作接着从海绵状血管瘤和局灶性缺损脑出血。然而,这些罕见的病变可无临床症状,并将其归因于他们的位置在皮层区域,特别是在额叶巨大的海绵状血管瘤在临床,手术或组织病理学表现上具有与平均大小的海绵状血管相似的特征,尽管这些可能在放射学上有所不同。巨大的海绵状血管瘤在组织学上由大的扩张内皮衬里的可变大小血管通道组成,没有壁肌或弹性纤维嵌入缺乏任何神经元元件胶原组织的基质内。有相关联的周围神经实质神经胶质增生和含铁血黄素沉积和也可能存在非特异性功能,如钙化或血栓形成。磁共振是诊断和随访这些病变的首选调查。如在目前的情况下,海绵状血管瘤作为代表在由低强度卤素包围降解的各种状态血液混合信号的一个网状芯由于T2加权MRI图像。病变包括巨海绵状是如果病变优越,最好的治疗的完全摘除。结果是大多数情况下癫痫控制良好; 然而,对于顽固性癫痫发作的患者,结果可能不太有利。
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