海绵状脑血管瘤
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海绵状血管瘤
海绵状血管瘤研究信息
继发于博来霉素碘化栓塞治疗
  肝海绵状血管瘤是最常见的良性肝肿瘤,肝海绵状血管瘤的治疗方式主要包括观察,经导管动脉化疗栓塞手术切除甚至肝移植。手术切除通常适用于表现出临床症状并发症或非排除性恶性肿瘤的患者。动脉化疗栓塞是一种介入放射学技术已在良性和恶性肝肿瘤的微创治疗中得到很好的应用。这种非手术干预可以通过中断动脉血流来控制肝脏疾病,并且在目前的文献中显示出通常有利的安全性。无水乙醇和博来霉素碘化油。霉素碘化油通常优于鱼肝油酸钠和无水乙醇用于治疗肝海绵状血管瘤,因为可能会导致血管内皮和次级血管内血栓形成。相比之下霉素碘化油在诱导动脉栓塞方面的效力相对较低,而霉素碘化油栓塞相关的发病率很少报道。
  硬化性胆管炎是一种慢性胆道疾病,其特征是进行性胆管炎症,纤维化破坏和胆汁淤积,在大多数情况下可能以原发性硬化性胆管炎的形式发生特发性,但偶尔也会发生于胆道结石肝胆外科,恶性肿瘤阻塞胆管复发性胰腺炎或动脉内化疗。在这里我们报告了一例硬化性胆管炎患有继发于动脉化疗栓塞的霉素碘化油患者,患有症状性肝海绵状血管瘤的中年女性。该患者出现进行性阻塞性黄疸和伴随的肝内胆管扩张。一项探索性手术和组织学检查结果排除了胆道恶性肿瘤的可能性,并且在半肝切除术后胆管成形术后二级硬化性胆管炎消退。
  博来霉素是一种循环非特异性细胞毒性剂,可通过直接机制降解脱氧核糖核酸。博来霉素还可以通过逐渐诱导肿瘤周围非特异性炎症反应以及在门户区域破坏肿瘤血管腔。碘化油在照射血管壁时表现出协同效应并导致间充质增生和组织。霉素碘化油作为栓塞剂的乳液可以保留在变形的血管中并通过微循环传播。与霉素碘化油的动脉化疗栓塞通常以渐进的,渐进的方式导致血管内皮细胞的完全破坏和病理性血管床的消除。以往的研究表明生物超选择性栓塞实现了肝海绵状血管瘤长期可靠和安全的治疗效果。与霉素碘化油的动脉化疗栓塞不可避免地伴有一些程序性风险,包括急性肝功能衰竭,肝梗塞或脓肿,肝海绵状血管瘤多发性肝内动脉瘤,胆囊炎,脾梗塞和肝动脉穿孔或破裂。然而上述并发症通常在短时间内发生,而不是在动脉化疗栓塞后很长时间内发生。报道了动脉化疗栓塞后用鱼肝油酸钠和无水乙醇引起的胆汁破坏,表现为侵袭性腹痛高烧和黄疸。相反我们的患者在之前的动脉化疗栓塞术后几年因临床上显着的黄疸而寻求治疗。该患者仍未发现亚临床黄疸因为她已经失去了随访。
  胆管几乎完全依赖于肝动脉的血液供应。来自肝动脉的小分支彼此吻合并沿着胆管的外层和粘膜下组织形成管周血管丛。在具有肝细胞这是由两个血液供应营养比较,胆道内皮细胞是肝动脉栓塞相对敏感。肝动脉栓塞会中断胆管和门静脉区域的血液供应,导致胆管壁缺血变性和坏死肝门胆管更容易发生肝动脉栓塞缺血,如中段和远端段胃十二指肠和后十二指肠动脉有一些侧支循环。用霉素碘化油进行肝动脉栓塞导致该患者门静脉区域,胆管和胆囊中的动脉的慢性非特异性血栓性炎症,并且血流中断和血管炎的传播导致继发性硬化性胆管炎并发阻塞性黄疸并发症。
  继发性硬化性胆管炎的鉴别诊断取决于描述硬化性胆管炎的病因,特别是排除可能的胆管恶性肿瘤。除了黄疸外,该患者一般情况良好,她的无症状性黄疸表现为慢性复发病程,与恶性胆管梗阻的进展性黄疸相反。肝胆成像研究显示,疑似肺门肿瘤主要累及右肝管而左肝管保留相对较好与普通肝门癌不同。在患有慢性胆管炎的患者中也可以看到海绵状血管瘤抗原的轻度升高。由于以前的动脉化疗栓塞的历史,一些作者提出动脉化疗栓塞术后胆道破坏患者不需要进行肝切除术,基于以下考虑在该患者中进行了具有胆道成形术的右侧半肝切除术。首先大量残留栓塞剂的存在可能继续加重胆管和胆管的预先存在的损伤。其次既往存在的胆管炎难以进行内科和内镜治疗,并可能发展为严重的上行性胆管炎和肝内脓肿。最后简单的支架术不能消除继发性硬化性胆管炎的原因并且随后未能改善或控制预先存在的硬化性胆管炎。
  与最终需要肝移植的原发性硬化性胆管炎不同,如果完全消除病因则继发性硬化性胆管炎通常表现出良好的预后。如果潜在原因复发或无法控制,可能会发生继发性硬化性胆管炎复发。我们的短期随访结果显示,患者在确定的手术后恢复了良好的健康状态。然而患者的回顾性病例系列中报道的继发性硬化性胆管炎的结果令人沮丧。我们认为继发性硬化性胆管炎后肝纤维化或肝硬化是不可逆的,肝功能未补偿的患者也需要肝移植无移植存活率差。长期随访对我们的患者至关重要,尽管术后几个月没有出现肝纤维化或肝硬化的迹象。
 
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