巨大的海绵状血管瘤是肝血管瘤的一小部分，被认为是非典型的。术语巨大血管瘤保留用于大于5厘米的病变。血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，患病率高达20％。他们的女性对男性占优势的比例为2-5：1。这些病变的原因尚不清楚。多发性病变并不罕见，但通常偶然发现孤立性病变。虽然许多患者无症状，但患者可出现右上腹疼痛或饱胀症状。患者也可能出现继发于相邻结构质量效应的症状。

　　在没有并发症的情况下，体格检查和实验室值通常是正常的。诊断可以通过放射学进行，特别是在识别经典成像特征时。鉴别诊断包括囊肿，脓肿，血管转移，肝腺瘤，肝细胞癌，肝内胆管细胞癌或局灶性结节性增生。

　　在超声检查（US）中，血管瘤通常表现为局灶性，均质，低血管，回声损伤。通常，偶然发现血管瘤小于3厘米并且发生在右肝叶的后段。外观因背景肝实质而异; 病变可能出现低回声。还可以看到后声学增强和低回声中心。巨大的血管瘤可能看起来异质。

　　经典的CT发现是非增强成像时边界清晰的圆形或小叶，低衰减病变，在造影剂给药后获得的初始图像上有外周结节性搅拌，随后在后期进行向心增强。这种外观继发于进入多个血管通道并缓慢填充病变的造影剂。动脉通道明显小于静脉通道，其较宽的通道允许较慢的流动和逐渐填充。增强极小或没有增强的区域可能继发于广泛的瘢痕或充满浆液的囊性腔。中央瘢痕形成通常见于大于3cm的血管瘤，可能是缺血或出血的结果。由于血栓形成区域，巨大血管瘤也可能表现出不对称增强。病变倾向于保留对比材料，其继发于缓慢流动，搅拌，部分血栓形成或对比材料的清除减少。此外，钙化可与血管瘤相关。

　　锝-99m标记的红细胞也可用于诊断高度敏感性和特异性的血管瘤，尽管这种技术对小于2 cm的病灶不太敏感。使用单光子发射计算机断层扫描，其相对于平面成像的空间分辨率增加，可以提高灵敏度。最初，病变将显示光照，随着标记的红细胞在1-2小时内渗透通过血管通道，放射性示踪剂逐渐增加和保留。闪烁扫描可用于确认在美国或CT上发现的病变的诊断。

　　磁共振成像在血管瘤的诊断中也具有高灵敏度（98％-100％）和特异性（92％-98％）。病变在T1加权图像上显示低信号强度，在T2加权图像上显示高信号强度; 这些信号强度特征可能是由于病变内的缓慢流动。在大型血管瘤中常见的是低度内部隔膜。病变具有明确的轮廓，可以是圆形或小叶形。许多病变具有中央瘢痕，在对比度增强的图像上仍保持低信号。巨大血管瘤在T2加权图像上具有中心位置或高信号强度的裂缝并不罕见; 高信号强度高于周围血管瘤实质，可以像脑脊液一样明亮。这些裂缝被认为代表囊性变性或液化的区域。钆增强成像显示三种增强模式，类似于CT。

　　第一种模式是立即均匀增强，其代表所谓的闪光填充血管瘤。第二种模式是经典的周边结节增强，具有向心填充。第三种模式类似于第二种模式，除了持续的低信号强度中心区域。低信号强度的中心区域代表许多病变的中央瘢痕。

　　随着无创成像技术的兴起，血管造影现在很少被用于诊断血管瘤。经典血管造影特征与前面描述的类似，在注射造影材料后2-3秒，棉花或雪树外观。小血管瘤可能表现为实性病变。由于前面讨论的原因，可能不会发生中央混浊。活组织检查存在潜在致命性出血的风险，并且在诊断中没有作用。

　　并发症通常见于巨大的血管瘤，并且发生的频率高于较小的血管瘤。它们包括炎症改变，病灶内出血，腹膜内出血和带蒂病变的潜在肠扭转。Kasabach-Merritt综合征是另一种潜在的并发症，是血管瘤内血管内凝血，凝血和纤维蛋白溶解的消耗性凝血病。这个过程可以从病变系统扩散，导致20％-30％的患者死亡。

　　一般来说，常规血管瘤的管理是保守的。然而，巨大的血管瘤可能需要继发于患者症状的积极管理，这通常是由病变对相邻结构的质量效应引起的。非手术技术包括动脉栓塞，在儿科人群中使用放射疗法和干扰素疗法。手术治疗包括肝切除术，摘除术，肝动脉结扎术或肝移植术。

　　总之，海绵状血管瘤是最常见的良性肝脏肿块。巨大的海绵状血管瘤代表了这些肿块中的少数，并且具有已知的并发症风险增加。虽然原因尚不清楚，但周围结节性渐变向心增强的成像特征是特征性的。