海绵状血管瘤由充满血液的扩张血管组成。它们常见的发生部位包括皮肤，肝脏，浅表和深部软组织。下文将介绍罕见的脊髓海绵状血管瘤病例。

　　案例报告1

　　一名36岁的男性患有腰背部疼痛，沿大腿后部辐射，持续1年。咳嗽和打喷嚏加重了疼痛。包括血象造影在内的常规检查均在正常范围内。MRI显示硬膜内，髓外肿块病变，在L5水平测量为2.6x2.4x1.6cm，具有肿块效应。对听神经瘤进行放射学诊断并进行切除。

　　病理学发现

　　总的来说，发现标本为椭圆形软组织肿块，大小为3x2.5x2cm。切面为灰褐色。在显微镜下，发现病变边界不清楚，并且由不规则扩张的血管组成，这些血管由平坦的内皮衬里。诊断为海绵状血管瘤。

　　海绵状血管瘤可以是良性或恶性的。良性肿瘤包括血管瘤，血管扩张和细菌性血管瘤病。恶性肿瘤包括血管肉瘤和血管外皮细胞瘤。海绵状血管瘤，也称为海绵状血管畸形，是良性血管病变，通常发生在皮肤，肝脏以及浅表和深部软组织中。海绵状血管瘤由不规则的血管空间组成，其由单层内皮衬里。大多数海绵状血管瘤起源于根管周围血管的异常发育。

　　在组织学上，必须将海绵状血管瘤与毛细血管瘤区分开。毛细血管瘤由无数毛细血管大小的血管组成。海绵状血管瘤由大的扩张的透明血管通道组成，其以漫射图案排列。它们通常表现为血栓形成，血管周围含铁血黄素沉积和钙化。

　　中枢神经系统（CNS）海绵状血管瘤是罕见的，它们由紧密堆积的，大的，类似正弦曲线的血管通道组成，很少或没有干预神经组织。它们可以发生在中枢神经系统的任何地方，但它们倾向于发生在大脑半球。在脊柱中，海绵状血管瘤在椎体中更常见，当它们涉及硬膜内腔时，它们主要发生在脊髓内。一个硬膜内，额外髓位置是非常罕见的。在我们的例子中，海绵状血管瘤位于髓内和硬膜外位置的L5-S1区域。

　　中枢神经系统（CNS）海绵状血管瘤的发病率在0.4％至0.9％之间，并且占CNS所有血管畸形的10-15％。轴外海绵状血管瘤是罕见的，据我们所知，在枕骨大孔仅有一例硬膜内髓外海绵状血管瘤。我们正在报告第二个这种不寻常的案例。

　　案例报告2

　　一名11岁男孩出现枕部头痛，低烧，颈部疼痛和持续两个月的僵硬，并在出现前一周出现症状夸张。神经系统检查显示脑膜炎的迹象，微妙的皮质脊髓束征（运动能力4/5）与双侧上行足底。他最初被儿科医生视为亚急性脑膜炎。脑脊液（CSF）是清楚的，有15个白细胞/ mm 3（95％淋巴细胞），少数钝齿形的红细胞，轻度升高的蛋白质和正常的葡萄糖。计算机断层扫描显示3×2.5 cm，主要是高密度肿块，右侧后外侧枕大区的等密度区域延伸至C2脊柱水平。磁共振图像（MRI）和显示基于硬脑膜的髓外等强度肿块，伴有周围高强度和轻度对比增强。C1 / 2水平的小脑侧凸和硬脑膜上的硬脑膜显示出亚急性蛛网膜下腔出血（SAH）的高密度。患者通过枕下颅骨切除术和C1后弓切除术进行手术。通过Y形切口打开硬脑膜。在右侧后外侧大孔区域中，左侧中间穿过一个大的轴外肿块，周围含铁血黄素。病变向上扩展到小脑延髓池并且向下延伸到C2脊柱水平。在显微镜下完全切除肿块，对正常的实质和血管结构没有任何损伤。患者术后恢复良好，没有任何新的神经功能缺损，并在术后第6天出院。病变的组织病理学显示了许多具有拥挤的腔的薄壁血管通道。与负载含铁血黄素的巨噬细胞和游离含铁血红素色素发生致密的成纤维细胞反应。该研究结果证实了伴有出血的海绵状血管瘤的诊断。

　　该患者的临床表现以及术前影像学表明，卵巢腔内病变和SAH的可能性很高。脑干海绵状血管瘤占CNS海绵状瘤的9-35％。绝大多数颅内和脊柱内海绵状血管瘤是实质内的，只有一小部分在硬膜外腔中发现。轴外海绵状血管瘤很少见，通常位于脑池腔内，由硬脑膜表面或颅神经引起。其中大多数发现于硬脑膜窦或小脑桥脑角，文献中仅报道了29例脊髓硬膜外髓外海绵状血管瘤。其中，宫颈水平仅报告了5例。迄今为止，文献中仅报道了一例髓外孔巨大海绵状血管瘤。

　　我们患者的独特特征是：位置（枕骨大孔），临床表现（SAH）和年龄（11岁）。诊断时的平均年龄为47（20-75范围），并带有仅SAH 10（34％）的情况。尚未记录在儿科年龄表现为SAH的髓外海绵状血管瘤。脑干和脊柱海绵状血管畸形的典型症状包括头痛或颈部疼痛和肿块效应。我们的患者出现脑膜炎症状，CSF结果表明SAH。建议SAH可以表现为髓外硬膜海绵状血管瘤的最初症状。据报道，包括我们病例在内的枕大孔海绵状血管病例都有SAH。这可能是由于这些病变与蛛网膜下腔的直接交流。据推测，由于对脊柱根部的粘附而限制运动可能使这些病变更容易出血。在作者看来，由于枕骨大孔的动力和广泛的运动，粘附质量的分离导致频繁的出血。