| 海绵状血管瘤研究信息 |
伽玛刀治疗海绵窦血管瘤的新分类及临床效果 |
海绵窦血管瘤是海绵窦中罕见的血管病变。伽玛刀放射外科提供了替代显微外科手术的治疗方式。本研究旨在根据磁共振成像结果描述海绵状血管瘤的新分类，并确定伽玛刀放射外科在大量患者中的有效性和安全性。海绵窦血管瘤是位于海绵窦区域的罕见的良性血管瘤，据报道占所有海绵窦肿瘤。它们被认为起源于的脉管系统并且发展为延伸到蝶鞍区域和中间窝底部的轴外肿瘤。虽然类似组织学内轴海绵状血管瘤，它们具有不同的临床表现包括各种神经症状，如头痛颅神经障碍，癫痫发作和内分泌。兑现的最优管理仍然是有争议的，因为这些肿瘤与复杂的神经血管结构相关联，即使新的显微方法已应用于其切除。证实伽玛刀放射外科的有利的情况下用于手术后现金，许多研究报道了手术后残留兑现伽玛刀放射外科的类似治疗结果。他们还指出这些肿瘤，尤其是它们对磁共振加权和序列图像极高信号，其操作之前极大地改善这些肿瘤的诊断影像学特征。目前放射外科手术正在被使用，并成为患者初级或术后管理的有希望的选择然而，患者的数量仅限定在这些研究中被招募。描述了形态学亚型尚未有与其治疗和预后相关的分级系统。在这里我们报告了一个新的分类和在一个中心接受伽玛刀放射外科作为海绵状血管瘤的主要或辅助治疗的大型系列。
在伽玛刀放射外科之前，几名患者通过开颅手术进行了大规模切除，几名患者通过经蝶入路进行了大规模切除，诊断依据是他们的组织病理学发现。在其他患者中诊断主要基于他们的磁共振图像和临床表现。在这些患者中获得的磁共振图像显示出明显描绘和强烈增强的鞍区肿块，加权图像上的低信号以及加权和序列图像上的极高信号。根据冠状磁共振图像上显示的肿瘤起源，扩张和颈内动脉之间的关系将肿瘤分为三组。这种新的分类在的方案中详细说明。肿瘤被限制在颈内动脉的内侧，并且扩张不超出所谓的颈动脉线。鞍旁型的特征在于肿瘤扩张超出颈动脉线，但不能通过颈内动脉内侧。混合型的特征在于通过颈内动脉两侧的肿瘤扩张。在放射学上几例在加权和序列图像上显示极高的强度，在这两种情况中一种是通过术后病理诊断的，另一种是基于伽玛刀放射外科后的放射学变化。尽管在组织学上类似于轴内海绵状血管畸形，但它们是不同的临床实体，应该单独考虑和管理。如今海绵状血管瘤的最佳治疗策略仍存在争议。由于兑现是良性的肿瘤和固化，如果全切除术是实现开放性手术被推荐为一些中心主要的治疗选择。然而这些肿瘤的完全切除是由于过度的术中出血和损伤颅神经的电势的一个巨大的挑战，由于海绵窦的复杂的神经血管结构，尽管在显微外科技术的最新进展。在大多数以前的研究的总切除，术后并发症的发生率高。由于显微外科的高风险，许多非侵入性技术已尝试对这些患者。
自报告的首例成功治疗病例以来。伽玛刀放射外科用于兑现的治疗更多的研究已经与肿瘤缩小戏剧性响应执行。目前正在使用伽玛刀放射外科的患者主要或术后管理与兑现，和有利的治疗结果已经报告。最近发表了几例用伽玛刀放射外科治疗的海绵状血管瘤的系统评价和荟萃分析。结果表明伽玛刀放射外科不仅可以实现良好的肿瘤控制和症状改善，而且还可以避免与栓塞，活组织检查和显微手术切除相关的并发症，除了一名患有额外三叉神经紊乱的患者。然而，大多数患者在开放手术后接受伽玛刀放射外科作为辅助治疗，并且使用伽玛刀放射外科作为主要治疗的病例数量是有限的。据我们所知本研究报告了迄今为止在一个机构中最大的系列。我们研究中的大多数病例接受伽玛刀放射外科作为主要治疗，因此反应良好。此外，我们在此报道的结果显示平均肿瘤体积减少，这优于之前大多数研究的结果。在我们的研究中证实了伽玛刀放射外科作为中小型海绵状血管瘤替代疗法的作用。结果表明该方法的有效性和安全性，并与之前报道的相比有利。
兑现的在磁共振图像上的特征的外观已在许多研究中，这极大地有助于术前诊断描述。海绵状血管瘤的典型磁共振成像结果包括急剧描绘的肿瘤，加权图像上的低至信号质量损伤，加权和图像上极高强度与脑脊液信号一样明亮，以及强烈的均匀或异质增强。响应于钆注射。根据文献海绵状血管瘤最有价值的磁共振成像特征是它们在加权和图像上具有极高的均匀强度。尽管脊索瘤和软骨肉瘤在加权图像上也显示出高强度，但它们的特征在于异质信号强度。一些的特征在于它们从动态磁共振成像的异质到均匀或边缘到中心增强的渐进增强过程，其类似于肝血管瘤。这种对比增强磁共振成像的渐进性延迟增强的动态过程有时在诊断中更具说服力，特别是对于大型。不像在脑膜瘤，兑现很少显示出脑膜尾征或缩小颈内动脉。此外定义上球形病灶周围的暗低信号边缘是可用于区分海绵状血管瘤与海绵窦脑膜瘤的另一个重要特征，但不如加权和上极高的均匀强度那么有价值。我们系列中的图片。在以前的研究报告了最兑现伽玛刀放射外科后几个月内迅速和显着地收缩。因此，术后放射性磁共振成像结果可能有助于区分海绵状血管瘤与其他肿瘤。根据这些特征，我们建立了海绵状血管瘤的放射诊断标准。在我们的系列中，根据这些标准诊断出多例，我们选择伽玛刀放射外科作为其主要治疗方法。
我们根据冠状磁共振图像上显示的肿瘤起源，扩张和颈内动脉之间的关系设计了一种新的海绵状血管瘤放射学分类。根据其病理特征将海绵状血管瘤分为两类，如术中纤维性假包膜。没有报告其他分类系统。我们发现随着的增长，颈内动脉被封闭但没有变窄或移位。这种情况与中的其他良性肿瘤不同，其中颈内动脉经常被推到一边。基于这些放射学发现，我们将分为三类。鞍内和鞍旁类型具有不同的肿瘤起源部位和生长方向。混合型在发病时侵入鞍内和鞍旁区域。混合型的平均肿瘤体积大于其他两组。我们推断混合型可能来自鞍内或鞍旁类型并且处于肿瘤进展的晚期。我们系列中少数的鞍内和鞍旁类型的海绵状血管瘤，作为兑现逐渐放大，临床症状，如复视视力模糊，面部麻木，麻痹外展，头痛和头晕可能导致。在我们的系列中除了颅神经病变外，大多数患者患有头痛和头晕。这种情况与先前报道的颅神经是受影响最大的神经系列。这可能是由于在这些病例中广泛使用的高分辨率磁共振扫描在相对早期阶段被诊断为海绵状血管瘤。在鞍内类型中患有内分泌疾病的患者的比例高于其他两组，而颅神经病变在混合型中最常见。三种症状的分布特征表明在一定程度上基于肿瘤起源和扩张方向的新分类可以预测肿瘤发展过程中的临床过程。
与以前的报道相一致我们的结果也显示出肿瘤体积的快速，标记减小期间伽玛刀放射外科之后的头几个月，这表明兑现是辐射敏感的海绵状血管瘤是一种富含血管丛的轴外血管肿瘤，具有肿瘤样增生。海绵状血管瘤的组织学检查证实，它们由不规则大小的血管腔或由单层内膜覆盖的鼻窦组成血管中没有神经组织。除肿瘤细胞中的双链脱氧核糖核酸外，肿瘤脉管系统也易受辐射影响。对血管的辐射作用包括小动脉的透明化和较大的小动脉和小动脉中的肌内膜细胞损伤反应其导致小的动脉和小动脉闭塞。潜在的病理结果包括肿瘤血运重建和细胞死亡以及随后的细胞损失。临床推论是磁共振成像后对比增强后肿瘤缩小。根据放射外科治疗动静脉畸形的经验，放射外科可以产生血管闭塞。这种变化早在伽玛刀放射外科后几个月就很突出这可能是伽玛刀放射外科后血管海绵状血管瘤快速和显着缩小的原因。报告的海绵状血管瘤处方剂量不同。选择放射外科的最佳剂量需要彻底考虑现有的大脑和周围结构辐射损伤的剂量反应数据以及所需终点的剂量反应。根据对文献的回顾在我们的研究中计划为海绵状血管瘤提供边际剂量考虑到肿瘤的体积以及与视神经通路和邻近脑组织的距离。提示肿瘤控制外周剂量的阈值水平剂量足以控制海绵状血管瘤的生长。然而在同一年据报道，放射外科剂量低至似乎也有效，放射外科磁共振成像后肿瘤大小明显减少。磁共振诊断的可靠性以及在使用低剂量兼容视神经通路耐受性的情况下获得肿瘤快速收缩的可能性，开放视角用于海绵状血管瘤和视力丧失患者的放射外科手术。
已发表的系统评价和伽玛刀放射外科对海绵状血管瘤的荟萃分析表明病变体积与肿瘤缩小之间没有显着相关性。然而肿瘤显着缩小的患者接受的剂量高于部分肿瘤缩小或无变化的患者。还得出结论，较高的外周剂量可能会导致更好的肿瘤控制，尽管较高的外周剂量通常会传递给肿瘤体积较小的患者以避免与放射相关的毒性。然而在我们的研究中我们未能显示剂量治疗反应效果。在接受各种边际剂量的患者组中肿瘤体积减少的差异不显着。然而相反海绵状血管瘤类型与肿瘤缩小之间存在显着相关性。混合型在伽玛刀放射外科后显着缩小。这可间接反映病变体积与肿瘤缩小之间的相关性，因为混合型的体积大于其他两种类型的体积。大多数患者受益于伽玛刀放射外科治疗方式只有一名患者有额外的三叉神经干扰。报告的短期和永久性并发症发生率相对较低。尽管肿瘤位于左侧但我们的患者均没有出现新的伽玛刀放射外科相关神经损伤了一例暂时性面部麻木和另一例右侧视力恶化。与其他颅神经相比，视交叉和神经更容易受到辐射损伤。据报道如果光学通路的最大辐射剂量低，则辐射相关视神经损伤的发生率仍低。在我们的系列中我们尽一切努力将相邻光学设备的辐射剂量限制更低。在进行放射外科手术时，脑垂体也应受到保护特别是对于有鞍内或混合型病变的患者。据报道伽玛刀放射外科后垂体功能减退的发生率取决于随访时间和垂体的累积放射剂量。在我们的系列研究中在一名患者中观察到与放射相关的垂体功能减退症，其症状和脑积水在伽玛刀放射外科后加剧，并且在显微外科手术后几个月死于垂体功能低下和多器官功能衰竭。
尽管我们的系列目前是单个中心中最大的系列，并且临床结果良好但本报告存在一些局限性。首先这是一项回顾性研究随访期不够长。伽玛刀放射外科后的平均临床和放射学随访时间几个月。需要更长的随访期来确认这些早期结果并确定伽玛刀放射外科对海绵状血管瘤的长期疗效。其次我们研究中的多名患者没有海绵状血管瘤的组织病理学证据，诊断主要基于他们典型的磁共振成像。尽管海绵状血管瘤可以通过其独特的成像特征与其他肿瘤区分开来，但可能包括误诊病例。例如我们系列中的两名患者在加权磁共振成像上未显示明显的高信号，尽管他们在放射外科手术后几个月内显示肿瘤体积迅速显着减少。我们建立的海绵状血管瘤的放射诊断标准不能满足所有条件应该仔细解释。第三根据文献伽玛刀放射外科对于中小型患者非常有效。然而对于携带大肿瘤的患者，仍需要关于最佳放射剂量和治疗策略的进一步研究。通常在我们医院推荐大剂量海绵状血管瘤的大分割立体定向放射治疗。我们的研究表明伽玛刀放射外科是一种有用且安全的海绵状血管瘤治疗方法，既可作为主要治疗方案也可辅助治疗。新的分类可能有助于预测伽玛刀放射外科后肿瘤发展和治疗反应的临床过程。进行长期随访和大量病例的进一步研究对于优化治疗条件和验证这种治疗的益处是必要的。 |
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| INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团，成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平，分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。 |
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