海绵状脑血管瘤
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海绵状血管瘤
海绵状血管瘤研究信息
儿童和青少年脑海绵状血管瘤出血率或可通过MRI预测
   脑海绵状血管瘤是常见的血管畸形,患病率为0.2%-0.5%。 脑海绵状血管瘤可能具有相当大的临床影响,因为它们的年出血率高达60%。脑海绵状血管瘤在MRI成像上的出现是多方面的,并且具体成像特征的知识以及它们与出血率的关系如何影响手术治疗考虑因素和放射学随访的频率。Zabramski等人和Mottolese等人呈现了表征脑海绵状血管瘤的各种外观的MR成像分类。然而,这两种分类都没有阐明形态学脑海绵状血管瘤类型与临床风险之间的关系。因此,这些分类很少用于临床实践。最近,Jeon等人研究了成年人群中Zabramski I-III型出血率,发现非出血性III型脑海绵状血管瘤与出血性I型和II型脑海绵状血管瘤相关的出血率显着降低。

出血定义
   为了区分出血和单纯的病灶内血栓形成,我们假设有放射性出血事件(如急性或亚急性血液降解产物)或病灶内出血(急性或亚急性血液降解产物)伴有病变增长,质量效应或水肿。根据Al-Shahi Salman等人提出的标准,没有信号改变的病变生长和没有最近出血迹象的含铁血黄素的存在都被认为是出血性事件。此外,没有病变生长或水肿的亚急性血液降解产物的出现不被认为是出血事件。因为根据定义,对于在第一次成像时所谓的出血性病变不可能评估病变生长,在首次成像时伴随相应临床症状的病灶内出血也被认为是出血。如果临床症状与出血年龄,解剖位置或电生理检查结果之间存在关联,则认为出血事件是有症状的。只有当他们的新外观可以在2个可比较的(即,切片厚度和方向)连续系列中显示时,病变才被视为头部病灶。

出血率计算
   出血率通过两种方法计算:
   1.终身出血率计算为每次出血事件。将新发病灶的观察期定义为放射诊断和最后一次成像之间的时间段。在第一次成像(可能是先天性病变)时出现的病变的观察期被定义为出生和最后一次成像之间的时间段。终身出血率计算为从头和可能先天性病变的出血率的平均值。所有355个病灶都包括在这些计算中。
   2.在Kaplan-Meier生存模型的基础上计算前瞻性出血率,并使用Breslow检验,对数秩检验和Cox回归分析。由于脑海绵状血管瘤是动态病变,其外观可能随时间而改变,我们根据任何给定观察点的病变外观分析了预期的出血率。只具有> 180天的放射学随访病变包括在这些计算中。

基于Zabramski分类的前瞻性出血率
   当诊断出脑海绵状血管瘤时,最重要的问题是预测未来出血和临床症状的风险。因此,任何分类的目的应该是预测出血(以及随后的临床)风险。先前的出血已被描述为随后出血的重要危险因素。然而,术语“出血”用于描述两个脑出血并且在公开的文献的临床症状,使出血率困难的准确的比较,具有一些作者计算出血率每名患者和指示临床事件发生率而不是放射事件发生率。虽然临床事件的评估似乎是实际的,但存在明显的错误概括风险:相同的脑海绵状血管瘤将导致不同的临床事件发生率,这取决于它是位于前中脑还是位于额中回。因此,脑干脑海绵状血管瘤的出血比我们研究中的其他脑海绵状血管瘤更容易出现症状。因此,我们主张评估基于病变的放射性出血率,因为临床事件(癫痫发作除外)的发生主要取决于病变部位和出血程度。临床事件发生率然后可以当给定的脑海绵状血管瘤的定位和出血率是已知的推导。
   我们根据Zabramski等人的最常见脑海绵状血管瘤分类对出血率进行了分析,发现可以根据这种分类预测放射性出血率。尽管Zabramski I型,II型和(提出的)V 脑海绵状血管瘤具有独特的形态学特征,但这些病变在统计学上具有相似的高年出血率20.1%-29.8%。III型和点型脑海绵状血管瘤的年出血率显着降低(分别为3.4%和1.3%)。我们的研究结果表明,存在于Zabramski I,II和V型脑海绵状血管瘤中的急性或亚急性血液降解产物是出血的最强预测因子。这些发现与Jeon等人提供的结果高度一致,他们对年龄超过18岁的人群中410例大多数孤立型I,II和III 脑海绵状血管瘤进行了可比性分析:作者报告I型和II型病变的年出血风险增加(分别为27.6%和15.4%) )与III型病变相比(5.4%)(P <.001)。此外,研究人员发现,女性的性别,年龄,幕下的定位性,多样性,大小和静脉血管瘤的存在是出血,这也符合我们的结果没有危险因素。前出血迹象的突出作用也由先前公布的结果,其中出血性脑海绵状血管瘤的风险增加有报道尽管出血的定义不同。可能的解释可能的第一出血性事件之后是微结构完整性的破坏。

我们的研究结果和文献数据表明,简单的三方分类可能在临床实践中更有用:
   1.具有急性或亚急性血液降解产物的脑海绵状血管瘤(Zabramski I,II,V)。高出血风险为23.4%(文献:4.5%-60%)。平均数自由出血间隔:22.63个月。与急性或亚急性临床症状相关。
   2.没有急性或亚急性血液降解产物的脑海绵状血管瘤(Zabramski III)。中度年出血风险为3.4%(文献:0%-6%)。平均无出血间隔:27.88个月。它们可能是有症状的,特别是在癫痫发作的背景下:我们系列中10%的癫痫发作与这些脑海绵状血管瘤有关。
   3.斑点大小的病变,在T2 *中可见,在T1WI和T2WI(Zabramski IV)中没有或几乎看不见。出血率最低,为1.3%。平均无出血间隔:37.78个月。除非出血,否则似乎无症状。

其他可能的风险因素
   虽然单变量分析暗示脑干定位,发育性静脉异常的存在和单独的脑海绵状血管瘤与出血风险增加相关,但这些因素在我们的多变量分析中并不显着。事实上,来自不同作者的数据表明,脑干病变的出血风险明显增加可能是由选择偏倚引起的:脑干出血更容易出现症状而不是幕上出血,因此更有可能导致MR成像。此外,虽然发育静脉异常和脑海绵状血管瘤报文还没有完全理解的关系,进行与我们相当的分析的人发现,发育性静脉异常的存在与出血风险增加有关。最后,据报道,患有多种脑海绵状血管瘤的患者和患有 脑海绵状血管瘤突变的患者具有更积极的临床过程。例如,Flemming等指出多发病灶患者的出血比值比为2.65。然而,更积极的临床过程并不一定意味着出血风险增加。目前的证据表明,更积极的临床过程可能是由于累积出血率增加而不是每个脑海绵状血管瘤的出血率增加。矛盾的是,我们的数据显示孤立性病变的长期出血率增加。然而,这一结果可能有偏差,因为大多数孤立性病变更可能在早期切除,因此不存在长期放射学随访分析。尽管我们的分析人群中的患者数据有限,但我们的结果并未表明每种脑海绵状血管瘤类型的出血率取决于特定的突变类型。文献中的结果表明携带脑海绵状血管瘤突变的人可能在早期出现更多的脑海绵状血管瘤。同样,一个更积极的临床过程的患者脑海绵状血管瘤由于大量脑海绵状血管瘤导致累积风险增加,可能导致突变。

 
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  INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团,成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平,分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。
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