| 海绵状血管瘤研究信息 |
儿科患者中枢神经系统海绵状血管畸形 |
海绵状血管畸形是中枢神经系统罕见的发育性脑血管畸形，我们的目的是评估儿科中枢神经系统海绵状血管瘤的临床特征和显微外科结果。分析了数据的临床特征和手术结果。共有多名患有海绵状血管瘤的患者，这些患者中大多数是男性。三名患者有多个海绵状血管瘤。症状是特定于站点的。癫痫发作是幕上位置海绵状血管瘤最常见的症状，其次是头痛和神经缺陷，而所有脑干和脊柱均出现神经缺陷。临床上显着的急性出血的病史存在于幕上浅表海绵状血管瘤，他们的随访时间为几个月。所有幕上海绵状血管瘤患者的症状均有所改善。术前癫痫发作的患者癫痫发作控制良好在幕下和脊柱患者中神经缺陷分别得到改善。我们的系列没有死亡率。中枢神经系统海绵状血管瘤的显微外科切除导致儿科患者的良好神经学结果。脊柱海绵状血管瘤需要早期干预以获得更好的结果。这些是大脑和脊髓的罕见发育性脑血管畸形。它们被不同地称作海绵状血管瘤，患病在儿科人群是罕见的，临床表现最常见于急性或亚急性复发性出血。磁共振成像是金标准和诊断这些病变的首选调查。已经描述了儿科人群中的少数系列。我们的目的是研究临床特征并评估儿科人群显微手术切除的结果。这是一项回顾性研究共有多名儿科患者入院。收集患者数据包括人口统计学特征家族史临床特征放射学发现，手术细节以及术后即刻和随访。患者的诊断经组织病理学证实。在术后即刻和随后的随访中重复成像。评估术前和术后成像的详细信息如大小数量位置在我们的神经外科和神经放射学会议中，出血，残留肿瘤和复发。为了研究和分析结果，将患者分为不同的组用格拉斯哥结果量表评估颅内海绵状血管瘤的总体神经学结果。有多名海绵状血管瘤患者总结了这些患者的人口统计学特征临床特征和结果。在幕下位置脑干涉及几名患有脑桥的患者作为最常见的部位。中脑参与了两名患者并且一名患者参与了髓质。
大多数病变出现癫痫发作，其次是头痛和神经缺陷。患者患有虚弱，患者因脑积水需要分流而患有严重的头痛。所有脑干海绵状血管瘤患者均有颅神经缺损，患者患有运动功能障碍。小脑海绵状血管瘤患者头痛伴小脑体征。总体而言颅患者出现脑积水并需要脑室腹腔分流术。所有脊柱患者均有运动缺陷。三名患者出现感觉障碍和括约肌受累。患者出现临床症状和放射学记录的急性出血史。先前出血后再出血的发生率存在于两个脑干海绵状血管瘤中。术前对所有患者进行磁共振成像。显示所有患者出现不同年龄出血的放射学征象。患者患有发育性静脉异常。只有有症状的患者接受了干预治疗。在入院的多名患者中患者选择进行放射外科手术。患者保守治疗其中三个患有丘脑深，一个患者患有运动带导致癫痫发作，这是由药物控制的。剩余患有症状性的患者接受外科手术。在具有多个海绵状血管瘤的三名患者中一名患者具有两个海绵状血管瘤并且两者都是有症状的并且因此被操作。根据位置使用标准手术方法。在接近电动带，脑干和脊髓雄蕊区域的病变时，术中影像引导，术中神经生理监测和超声检查用于指导定位和切除，违反最小正常组织。脑干军团通过安全的外科走廊接近，两点法在决定走廊时很有用。对于患有癫痫的患者术中使用脑电图来辅助切除致痫灶。在几个海绵状血管瘤的手术期间，良好的切除平面存在中具有较差的解剖平面。可以实现总切除并且一个患有脑干的患者接近完全切除。所有患有癫痫发作的患者对所有患者的手术切除均有良好的癫痫发作控制，同样所有几名术前神经缺陷的患者反应良好，没有新的缺陷。只有一名患有松果体区海绵状血管瘤的患者在手术中缓解了症状。在第二组中几名脑干患者中有几名显示颅神经功能障碍有所改善，而几名患者有恶化。一名患有髓质海绵状血管瘤的患者有暂时的损伤，而另一名患有脑桥海绵状血管瘤的患者发生了第七次颅神经麻痹。所有几名手术前均出现运动障碍的患者均有改善。所有小脑海绵状血管瘤患者均表现出良好的反应，并伴有不平衡和头痛的改善。显示他们的量表有所改善，而一名患有严重神经缺陷的患者，它保持相同而在其他情况下与术前状态相比有所下降。在具有多个海绵状血管瘤的三个患者中，在一个患者中病变是有症状的并且因此同时操作。然而保守地管理其他多个病变，并且在其中在随访期间没有增加大小或出血。两名患者患有脑膜炎没有死亡。几例颅内海绵状血管瘤患者的格拉斯哥结果量表显示优良，海绵状血管畸形是良性浆果样血管病变，通常与伴有含铁血黄素沉积的周围脑实质相关。总体而言它们形成围绕脑血管病变是在儿童组。这些病变可能长时间保持无症状或者可能根据其位置产生各种临床表现。可以发现两种形式的疾病：散发性和家族性。在大病例中存在散发形式在病例中存在家族变异。家族性的变体继承的常染色体显性和由多个和渐进性病变的特征并且与基因相关。有一些报告表明辐射暴露会导致。然而在我们的系列中，尽管有三名患者有多个海绵状血管瘤，但没有患者有的家族史或辐射暴露史。
海绵状血管瘤的特性磁共振成像出现使得黄金标准调查和为海绵状血管瘤几乎总是特异病征性。正常加权梯度回波序列在大多数时间足以检测和表征海绵状血管瘤。这些序列显示含铁血黄素沉积为病变周围的晕厥晕或晕染。最近基于的高分辨率，磁敏度加权磁共振成像序列允许检测甚至非常小的非出血性海绵状血管瘤。我们对所有患者进行了诊断和随访。计算机断层扫描可用于检测急性出血。这些病变在血管造影中没有显示任何内容，因此也称为血管造影隐匿性病变。我们在五个可疑病例中进行了血管造影，但血管造影是正常的。在他们的评论报道平均年龄为中枢神经系统儿科海绵状血管畸形，在我们的系列中高于报道的文献。我们的系列中没有这些海绵状血管瘤的双峰。随着年龄的患者越来越多，海绵状血管瘤的发病率随着年龄的增长而增加。这一相互矛盾的发现可能是由于选择偏倚，因为我们只包括那些可以确保入院或通过紧急情况入院的转诊患者而门诊患者的保守治疗患者不包括在本研究中。许多研究者发现在他们的系列没有性别差异而有一些女性居多。然而我们的系列显着优势男性患者，海绵状血管瘤中的儿童被认为是较大的且比成人更积极和的大小在厘米的范围文献在它们的最大直径报道。根据它的大小我们将分类为小大和巨型。我们有几名患者患有巨大的和多名患有大的患者，只有几名患者患有较小的海绵状血管瘤。当他们的大小被评估他们在入院时的位置时，很明显脊柱的平均大小在他们出现症状时与幕上相比较小。几乎所有巨型都位于幕上位置幕下和脊髓的分别超过描述文献。在颅内部位前额区域是脑海绵状血管瘤的最频繁的位置在儿科系列报道是在我们的系列。虽然基底节，丘脑和心室内的在相比于成人以下儿童通常报告，这并不总是如我们在此位置发生了病变的的情况下。在我们的系列中还注意到其他罕见的位置，如顶板和松果体区域。所有这些病变均匀分布，没有任何侧面偏好。
症状性海绵状血管瘤可以根据其位置具有可变的呈现。幕上位置表浅的海绵状血管瘤通常存在癫痫而变化，在我们的系列研究中颅内患者出现癫痫发作，这比文献报道的要少，因为我们的系列中有更多的幕下和脊柱海绵状血管畸形。所有患有脑干的患者均存在由于肿块效应引起的神经缺陷，相比之下患有幕上海绵状血管瘤患者。颅内海绵状血管瘤患者由于体积大，脑积水出血而出现升高。在我们的系列中有几名患者接受了脑积水检查，需要进行分流。脊柱海绵状血管瘤可能有不同的症状，可能与脱髓鞘疾病，横贯性脊髓炎，髓内肿瘤和脊髓相混淆。在其临床过程中，脊柱海绵状血管瘤可显示逐步恶化，进行性恶化或急性表现。在我们的系列中也注意到类似的比率。根据文献回顾在介绍时患者有运动无力，有感觉缺陷有疼痛，有肠或膀胱功能障碍。然而在我们的系列中所有患者均有运动缺陷，患者有感觉障碍和膀胱肠功能障碍。有关于雄辩地区无症状的保守管理总协议。许多学者认为与细致的跟踪，即使在有症状的患者，考虑到可能的手术并发症和储备手术治疗危及生命的占位性病变和耐药性癫痫有点保守的方法。然而儿童海绵状血管瘤的自然病史是非常难以预测的，并且总是存在进行性神经缺陷的风险，这在出血事件的情况下可能是毁灭性的。因此对位于雄辩地区的症状性进行管理是值得商榷的，应针对每个案例进行调整。虽然外科手术接近这些病变中口才区域可能风险应当很好地与患者讨论。此外即使在临界大脑区域手术的好处在文献中有报道。在海绵状血管瘤手术后的生活质量评估中得出结论，即使在高度雄辩的地区进行海绵体瘤手术也可能导致有利的结果和较高的患者满意度。标记与病变相关的功能区域的功能性磁共振成像是位于雄性皮层如运动条或言语区中的海绵状血管瘤手术期间的一种有价值的工具。这些口才皮质损伤的另一个重要的技术是清醒开颅术和功能映射使用直接皮质电刺激。如果患者不能合作进行清醒开颅手术其他神经生理学工具包括直接和皮层下刺激在全身麻醉期间不使用肌肉松弛剂。在深度定位的海绵状血管瘤或脑干中应进行扩散张力成像纤维束成像。该成像模式显示病变与锥体束之间的空间关系，因此有助于防止手术期间锥体束的损伤。此外功能磁共振成像和扩散张力成像可以与术中神经导航期间皮质和深部病变脑干损伤，分别以防止这些口才结构损伤的外科手术相结合。在脑干海绵状血管瘤手术期间经颅运动诱发电位，体感诱发电位或听觉诱发电位监测神经生理学工具对于安全性是有用的和强制性的，但是必须仔细解释它以避免在切除期间可能不合理的终止。 |
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| INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团，成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平，分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。 |
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星形胶质瘤
