案例报告

　　患者是一名73岁的男性，过去8个月一直患有左侧大腿外侧疼痛; 他的症状在过去3个月内恶化了。左下肢有进行性无力。经过神经系统检查，下肢和深腱反射的运动能力完好无损。除轻度高血糖和肾上腺素升高（EPI;血小板功能测定）外，患者没有既往病史且实验室检查均在正常范围内。

　　在L-脊柱X射线上，观察到L4-5-S1处的终板硬化变化。L-脊柱计算机断层扫描（CT）显示在L4椎体的水平侧面凹陷周围的腹侧硬膜外肿块。肿块呈圆形，无钙化或急性出血。从L-脊柱磁共振成像（MRI）看，硬膜外肿块在T2加权像（WI）和T1-WI上的等信号上被视为高信号。此外，钆增强T1-WI上有轻微的异质染色。另外，观察到脊髓由于肿块而向左移位。

　　进行L4全椎板切除术，发现具有柔软一致性的深红色包裹物质，同时缩回囊囊。通过整块切除除去肿块以及凝固，并且在手术期间没有发生明显的出血。术后期间未发生神经功能恶化。手术后3个月，患者左侧大腿外侧疼痛改善，症状无任何复发。组织病理学检查显示约10cc的淡粉红色纤维软骨组织和显微镜成像允许观察内皮衬里形成海绵状通道，从而证实海绵状血管瘤。

讨论

　　脊髓硬膜外血管瘤是罕见的病变，构成脊髓血管疾病的病例大约12％。Globus和Doshay于1929年首次报道了一种纯硬膜外海绵状血管瘤。海绵状血管瘤是覆盖有内皮单层，其特征在于小叶，被纤维结缔组织隔膜分离小的毛细管的集合，和不规则的和膨胀的血管通道组成的。

　　海绵状血管瘤不是真正的肿瘤。临床症状由质量效应，血管运动，出血，血栓形成，囊肿形成引起。海绵状血管瘤可发生在身体的任何部位。它们主要出现在胸椎在急性方式作为线或圆锥被压缩。腰椎的发生非常罕见，因为神经根可以比脊髓更耐受压迫; 因此，它提出了一个慢性临床过程。与突出的椎间盘疾病不同，疼痛不会自发消退。出于这个原因，我们需要考虑患有慢性背痛或神经根痛的患者的海绵状血管瘤，这些患者不受保守治疗的控制。如果诊断是脊柱海绵状血管瘤，只有手术切除才能治愈这个问题。

　　如我们的病例所示，在脊髓硬膜外软组织肿块的鉴别诊断中应考虑纯粹的硬膜外血管瘤，尽管不常见。手术前很难诊断。Tekkök等人的一项研究报告了14例海绵状血管瘤的手术切除，其中没有一例是术前诊断出来的。

　　MRI是诊断海绵状血管瘤最有用的方法。它通常显示等信号T1-WI和高信号T2-WI。它通常表现为不规则或分叶状增强，这需要区别于其他疾病，如椎间盘突出，神经鞘瘤，神经纤维瘤，血管脂肪瘤，骨软骨瘤，滑膜囊肿，淋巴瘤，脊索瘤和尤因氏肉瘤。例如，椎间盘突出可能没有或外周增强，并且神经鞘瘤可能表现出较少的增强或神经椎间孔扩大。而淋巴瘤在T2-WI上呈现等信号。在血管脂肪瘤的情况下，在T1-WI高信号可由于其高脂肪含量中观察到。

　　海绵状血管瘤有出血和生长的倾向，因此建议尽快进行早期手术切除。然而，它们是血管过多的病变，因此在手术期间可以看到大量出血。整块切除后凝固，大多数患者表现出良好的预后及手术切除血管瘤后，其症状的改善。

结论

　　纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤非常罕见。它可引起椎间盘突出等神经根病，这使得病情难以在术前诊断。MRI是帮助将其与其他疾病区分开来的有用工具，早期手术治疗很重要。