| 海绵状血管瘤研究信息 |
成人髓内脊髓肿瘤的治疗和结果 |
脊髓髓内肿瘤是罕见的病变和构成所有原发性中枢神经系统肿瘤的。海绵状血管瘤成人是不太常见比儿童和构成，分别的所有椎管内肿瘤。最普遍发生的髓内肿瘤是脊髓室管膜瘤，接着神经胶质瘤和其他病变。许多作者过去曾报道脊髓髓内肿瘤的治疗策略，在过去的十年里，似乎已经每当普遍认为这些病变需及早切除，可行完全切除以达到良好的功能预后。如今使用显微外科技术包括使用超声吸气器作为标准。许多研究建议常规使用电生理监测，主要是躯体感觉诱发电位，尽管在某些情况下也使用运动诱发电位，然而只有少数的研究评估其有效影响。在一些报告中研究期可以追溯到非显微外科和非磁共振成像时代，提供了评估长平均随访期和由此导致统计功效增加的机会。然而这使得不可能从长期的治疗策略，诊断成像技术和手术技术的变化中排除偏差。本研究的目的是回顾性地回顾过去几年来我院医院手术治疗的结果，以阐明与手术相关的问题并验证这些肿瘤的治疗策略。
所有在我院接受海绵状血管瘤手术治疗的成年患者均接受了本研究的审查，仅包括没有脊髓髓内肿瘤的儿童。分析患者图表手术和组织学报告。在图表中没有后续数据的患者中，进行了标准化的电话访谈。两名患者无法接受电话采访。标准疗法包括完全切除，包括在可行时使用的显微外科技术。使用标准背侧方法操作肿瘤如病变位置所示和胸段被分类为颈胸段，并且涉及胸段和腰段的肿瘤被分类为胸腰椎。经常这是一次椎板切除术。只有多级病例使用椎板成形术进行手术。没有涉及原发性背侧融合的病例。如果肿瘤位于上颈部区域则有利于坐位，如果肿瘤位于下颈部，则俯卧位有利，胸椎或腰椎。在脊髓背面上方中线硬脑膜切口，然后进行侧硬脊膜缝合后，进行中线脊髓切开术并用作解剖的自然平面以避免对轴突束的损伤。在脊髓切开术之前识别中线的准确位置对于最小化神经缺陷是必不可少的。我们依靠对位于海绵状血管瘤近端和远端的健康脊髓中的后脊柱动脉进行鉴定，以估计脊髓切开术切口部位。
在我们医院术中监测初实施，因此这项技术在研究期间的可用。在所有情况下获得海绵状血管瘤用于组织病理学检查，并且在可行的情况下根据世界卫生组织在同一机构的分类进行分类。使用分类方案记录每位患者的神经状态。肿瘤扩展和定位术前神经系统状态，世界卫生组织分级和电生理学结果与术后和随访时的神经学结果相关。使用技术估计无进展存活。该测试的独立性，单因素和多因素分析，用于使用软件统计分析。根据需要通过图表审查和电话访谈收集相关的临床数据和随访信息。在知情同意后进行电话访谈时收集临床数据。根据赫尔辛基宣言的原则，并在波恩大学医学院伦理委员会批准该研究后，从患者处获得同意发表。
在一例中诊断为原发性间变性室管膜瘤间变性，而另一例病例中第一次肿瘤复发为间变性。其余六个肿瘤为良性。两种间变性肿瘤均接受放射治疗。一名患有非典型性海绵状血管瘤的患者在几年后显示出进一步复发的肿瘤，其比初始肿瘤定位低几个水平。在这种情况下诊断出肿瘤性脑膜炎，患者接受了额外的化疗包括鞘内应用依托泊苷和挽救化疗与卡铂，环磷酰胺和长春新碱。完全切除后肿瘤复发或在多例中发生室管膜瘤的次全切除后的肿瘤进展。在几名患者中，复发发生在前肿瘤水平并且在一个患者中处于多个水平。在治疗后几个月诊断出良性复发性肿瘤，有趣的是所有都是粘液性毛细血管亚型的海绵状血管瘤。在非典型性肿瘤患者中，复发发生在第一次手术后几个月。在四例中完全切除后获得功能改善。几名患者术后观察到恶化在几例中进行了次全切除术。
关于海绵状血管瘤的不显着但潜在的预后因素似乎是肿瘤定位。一项关于肿瘤定位水平对治疗结果的影响的调查显示，几名患者中有患有胸部受累，结果比颈椎或圆锥腰椎局部肿瘤的情况更差。在其中一个颈椎和其中一个患有圆锥形的病例中观察到改善，而只有三个胸部病例显示出改善。几例低级别胶质瘤中只有一例完全切除，另一例完成了次全切除术。对几名患者进行了部分切除，因为肿瘤与脊髓之间的界限不明显。由于在一个颈部和一个颈胸病例中的位置和多级延伸，仅在其余两个患者中进行活组织检查。然而在高级别组中未进行全切除或次全切除术，这里仅进行了部分切除或活组织检查。
一名未完全切除的良性星形细胞瘤在治疗后几年复发为间变性肿瘤，患者接受放射治疗和由尼莫司汀组成的化疗。星形细胞瘤的功能结果比室管膜瘤病例更差，在最后一次随访中仅在一名患者中发现术后麻痹改善。患者中有神经功能稳定患者情况恶化，一例胸部低度恶性肿瘤扩散超过十级，部分切除，几例活检后发现胸部高级别胶质瘤。在几名胶质瘤患者中有几名患者在最终调查时死亡，但高年级组中有几年生存者。由于病例数量较少评估外科手术程序差异的影响以及海绵状血管瘤定位水平对预后的影响未发现任何统计学意义。显微手术切除血管母细胞瘤的策略与其他脊髓髓内肿瘤略有不同。我们的策略是通过首先涉及低功率的双极凝固，然后是肿瘤的凝固和收缩以及最后的静脉引流凝固来凝固肿瘤入口处的主要动脉供给器。最后小心地切除肿瘤。几名可以完全切除在剩余的患者中，只能进行部分切除，因为术中脊柱诱发电位丢失。在这种情况下和另一个案例中，只有一名接受部分切除术的患者术前和术后均出现相关的神经功能缺损，在所有其他患者中，术前麻痹是轻微的，其功能结果甚至优于海绵状血管瘤患者，其中一名患者术后改善一名，所有其他患者病情稳定。接受初始部分切除术的患者发生了两次复发，并伴有进一步的神经功能恶化。在过去几十年中脊髓髓内肿瘤的治疗受到一些治疗方面的显着改善的影响。在成像和外科手术技术的进步已导致具有高成功率和低发病率去除许多肿瘤的。然而这些肿瘤的相对稀有性使得来自大型患者系列的数据的积累变得困难。在许多情况下，关于脊髓髓内肿瘤的最佳管理仍然存在不完整的知识库。一些出版系列提供长期的随访资料已包括长显微和磁共振成像时代来临之前治疗的儿童患者或患者。本报告详细介绍了功能和肿瘤学结果，以及来自成人患者的电生理学数据，这些患者仅在一个单一机构的显微外科手术和磁共振成像时代手术。虽然我们专门分析了显微和磁共振成像时代，患者人数成人病例参加我们的研究，平均随访时间与前报道。
在一系列涉及脊髓髓内肿瘤长期随访的病例中，发现手术后良好预后的许多潜在决定因素预测因素包括病变的组织学类型，病变的完全切除和手术前令人满意的神经状态。这些发现与我们的一致。然而在我们的系列研究中世界卫生组织对随访的神经学结果没有显着影响。提出了一个大型病例系列但与我们研究中的病例相比，包括更长时期的患者，因此许多病例在磁共振成像和显微外科时代之前得到了很好的治疗。我们排除了所有这些病例，以避免任何有关手术和诊断质量变化的偏见报道了患者的经验。在他们的系列中功能结果的最强预测因素再次是术前神经系统疾病，超出了脊髓髓内肿瘤的组织学分化。尽管在年龄和肿瘤扩展方面治疗结果没有差异，但胸部脊髓髓内肿瘤发现术后手术并发症的风险增加。在我们的系列中，较高的发病率与多层胸部病变的手术切除相关但没有达到统计学意义。跨越多个水平的胸部肿瘤可能需要对脊髓进行广泛的解剖和操作以暴露肿瘤，从而增加术后手术发病率的风险。因此在这一系列中包括了婴儿病例。由于大多数婴儿病例的自然病史与成人病例不同，我们也在我们的系列中排除了婴儿病例。同样具有良好术前神经功能状态的患者的术后动态能力非常好。行走良好的患者的总切除与术后活动性的良好预后相关。我们可以证实轻度至中度缺陷的个体在手术切除肿瘤后通常会显着改善，而具有晚期神经损害的患者通常没有任何有价值的改善。我们认为这强调了早期干预和密切随访的必要性。
从我们的数据中结合相关文献可以得出一些额外的一般性结论。虽然室管膜瘤的总切除的值被广泛接受的，星形细胞瘤的根治性切除的值小于一定。如果存在不明确的平面则积极清除的风险收益比率尚不清楚。目前没有令人满意的方式可用于治疗不可切除的和恶性星形细胞瘤。幸运的是间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤很少见。单独的手术治疗并不能改善通常令人沮丧的疾病过程，因此辅助放疗和化疗是项。数据是可用的提示手术切除海绵状血管瘤不需要进行随后的放射治疗，然而尚未确定残留或复发肿瘤的最佳处理。是否重复切除，观察或放射治疗是最好的选择需要进一步澄清。
涉及神经上皮肿瘤的放射治疗可以是用于外科手术和复发肿瘤后残留的肿瘤是有用的，但是存在关于该治疗争议。这种方式也可能是不能手术的海绵状血管瘤和侵袭性病变的主要治疗方法，如间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，然而目前没有放射肿瘤学家应该在没有组织诊断的情况下进行放射治疗。一些研究已经报道降低本地故障率时戈瑞的总辐射剂量给药。现代技术如图像引导放射治疗或立体定向放射外科治疗，可以确保在治疗健康的周围组织时向肿瘤提供治疗有效剂量，这些技术可以有一定的作用在管理在将来玩，以类似的方式以在颅内肿瘤管理他们的当前角色。化疗仍被认为是成人海绵状血管瘤治疗的实验，多个协议的正在进行的检查，主要涉及儿童期星形细胞瘤。在我们的系列研究中我们使用标准化疗方案治疗恶性神经上皮肿瘤的脑胶质瘤。我们可以报告两名患有间变性星形细胞瘤的长期幸存者，他们在仍然活着几年的随访时间后接受了放射治疗和化疗。
在大多数情况下完全切除肿瘤保留神经功能。使用术中电生理学模式如诱发电位和运动诱发电位监测脊髓功能可以在手术过程中使外科医生放心并可能改善预后。我们没有保留术中运动诱发电位诱发电位的患者表现出立即明显的术后恶化。在我们的系列中术中电生理学仅在病例中使用并且由于技术问题监测不适用于病例，这引起了我们的注意，因此我们的研究结果与使用更广泛的术中监测的其他研究结果相当。当症状轻微时应对髓内室管膜瘤进行手术。早期手术可以取得很好的效果。我们建议诱发电位引导的侵袭性显微手术切除大部分海绵状血管瘤和其他良性病变，因为这些病变通常表现出优异的功能结果并且没有肿瘤复发。放射治疗后的部分切除或活组织检查应限于高级别星形细胞瘤患者。取决于原发肿瘤类型和部位，涉及放射疗法和化学疗法的活组织检查或部分切除和辅助疗法是关于转移性病变的优选选择。 |
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| INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团，成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平，分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。 |
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星形胶质瘤
