1 .介绍

　　脑海绵状血管瘤（CCMs）是良性血管病变，所有个体的发病率均为0.5％。然而，神经放射学技术的最新进展提高了检测血管瘤的能力。临床上，受影响的患者通常会出现各种症状和体征，包括头痛，癫痫发作，颅内出血和局灶性神经功能缺损。然而，大约50-80％的CCM是无症状的，通常偶然发现在磁共振成像（MRI）上。CCM曾被认为无法手术，因为他们的治疗与并发症的高风险相关; 然而，现在进行各种外科手术来治疗CCM。立体定向放射外科目前广泛用于外科手术作为护理标准，并且手术并发症发生率低。海绵状血管瘤（SCH）是一种非常罕见的病变，因为文献中仅报道了几例SCH病例。在本报告中，我们描述了一个CCM位于鞍区的情况符合SCARE标准，该标准表现出以前未报道的非典型放射学特征。我们还描述了在我们的学术机构中用于治疗这种病变的组织病理学特征和手术方法。它考虑了中东国家的第一起案件。

2 .病例报告

　　一名43岁的男性患者没有已知的医学疾病，手术干预或类似病情的家族史，在过去2年内出现头痛，视力模糊，性欲减退和阳痿的急诊室。患者报告无药物或遗传性疾病史。内分泌和生化检查结果正常。然而，眼科检查显示左眼视力下降，双时间同侧偏盲，双侧第6 神经麻痹，颅CT显示大鞍/鞍上肿块。T1和T2加权成像显示大的鞍/鞍上病变显示异质强度信号和钆注射后的异质增强。病变压缩脑实质和鞍上结构。在神经外科和头颈外科领域的专业外科医生的监督下，患者接受了内窥镜鼻内经蝶窦（EET）治疗。外科医生在暴露鞍底时遇到了一个坚硬而大的肿瘤，其颜色和血管来源都是深红色。对病变进行了次全切除，没有并发症。随后的组织病理学检查证实了CCM的诊断。术后随访检查发现患者甲状腺功能减退，并接受了替代治疗。患者对外科手术感到满意，并从医院出院，身体健康。他被转介进一步管理，其中包括立体定向放射外科和内分泌诊所的后续评估。

3 .讨论

　　CCM最初被归类为罕见病变，但最近在多个地方成为更常见的发现，特别是近年来成像技术的进步。已知它们位于神经轴内的任何位置，并且存在于内外区域。然而，外颌区域的CCM被认为是非常罕见的。术语SCH最初是在1980年使用的，指的是一名72岁的女性，她的乳腺癌死亡后偶然发现了尸检。我们的病人的MRI显示出一个大的鞍/鞍上病变，内外向外延伸到神经轴。该病变显示以前从未报道过的非典型放射学特征：它是第一个在T1和T2加权成像上显示异质强度信号并且在钆造影后给予T1加权成像的非均匀增强的病变。此外，它认为第一个案例是从中东国家进行的。

　　当医生在MRI上发现质量与垂体病变（如脑垂体巨腺瘤）的特征一致时，应该了解SCH的可能性。在垂体区域内发现高度血管化的病变的情况下尤其如此。关于如何适当地管理这些血管病变的许多问题仍然没有答案。在先前报道的试验中，Nagai等人观察到替代疗法引起肿块的自发性改善。多种手术方法，包括额下，额叶。据报道，EET方法已被用于治疗此类病变，并产生了各种结果。

　　用于治疗这些病变的方法取决于它们是否表现出延伸。我们主张执行EET方法，它最近成为护理标准，并允许更容易获得，更可行的减瘤鞍质量，特别是在其病灶可能延伸到鞍上池和案件海绵窦。然而，在通过活组织检查确诊后，通过辅助治疗（如立体定向放射外科）治疗残余海绵状血管瘤可以取得良好的效果并避免其他疾病。此外，患者应进行适当的随访评估，以确保他们从术前症状和缺陷中安全康复，并且不会产生额外的疾病。

　　通过手术切除和实施放射外科手术治疗SCH治疗的风险与血管性脑肿瘤复发出血的风险相比是有利的。因此，本研究的结果对未来的研究具有意义，特别是立体定向放射外科的长期影响，尚未完全确定。缺乏高质量的长期随访研究; 随机，前瞻性，比较队列研究 ; 以及对功能结果的独立评估，以评估我们标准化管理的效果，为未来的研究辩护，使外科医生能够回答有关实施的这些问题。

4 .结论

　　CCM是罕见的病变，可以存在于神经轴的任何地方。它们引起继发性病变并显示可变的成像特征。SCH是一种极为罕见的血管肿块，具有神秘的临床放射学特征，可能被误诊为其他类型的病变，从而影响正确的治疗。SCH应包括在垂体肿块的鉴别诊断中，如垂体巨腺瘤。EET方法是管理这种病变的标准化选择，手术并发症较少。通过早期检测，放射外科手术和适当的术后随访可以确保所需的管理结果。