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脑干海绵状血管瘤的手术成功率如何?

  脑干海绵状血管瘤的手术成功率如何?脑绵状血管瘤是神经系统血管畸形的主要病理类型之一。由于在血管造影中不存在异常的血管分布,因此海绵状血管瘤可以作为神秘或隐秘血管畸形的描述。所用的术语是海绵状血管瘤,但是近来“海绵状畸形”这个词已经被广泛接受,它可以清楚地把这些病变和真正的血管瘤区别开来。

脑干海绵状血管瘤的手术成功率如何?

  在血管畸形中,8~15%的病例受中枢神经系统海绵状血管瘤的影响,约占0.4~0.9%。据估计,脑干(延髓、脑桥、中脑)的发生率为9%-35%,脑桥的发生率更高。

  脑干海绵状血管瘤在磁共振(MRI)以前只能通过解剖或手术诊断出。NMR在网状核上表现出高信号和低信号,在低信号边缘表现出含铁血黄素。DSA(DSA)被认为是不需要的诊断工具,但是决定手术策略和方法很重要(颞下区、岩下区或半球间)。

  其鉴别诊断包括许多疾病,如出血瘤,炎症性损伤,混合损伤,毛细静脉扩张,发育性静脉畸形。

  临床表现为出血部位与脑干海绵状血管瘤相关。眼动及脸部损伤是很常见的缺陷。

  有症状性脑干海绵状血管瘤的发病几率较低(平均0.25%-6.5%-4%)。手术后神经系统问题的发生率高于10%。也有人认为无症状性海绵状肿瘤的手术治疗对病人没有好处。

  一九二八年,丹迪是第一个对脑桥海绵状血管瘤进行手术的神经外科医生,适应症是脑桥出血。显然,这一诊断在手术之后得到了确认。手术时间取决于出血有无、严重程度、局部和肿块效应。在外科手术中,尤其是在病灶太小并且位于深部的情况下,可以采用神经导航和术中超声等技术。

  手术治疗幕上(和小脑)海绵状肿瘤对症状轻微或无致残症状的年轻病人可能是个问题。但是,由于出血或神经系统紊乱的累积风险,这些病人中的一些可能需要选择性手术切除。更为严重的问题是位于皮质或皮质下的功能区域,以及其他重要功能区域(如基底神经节和丘脑)或第三脑室(如胼胝体和扣带回、室旁和房旁区以及颞深区)的病变。但最近的研究表明,所有这些病灶都能被安全地切除,而且发病率也能接受。

  脑干海绵状血管瘤是一种特异性实体肿瘤。出血比其它部位多30倍。因其解剖性,出血易引起严重的神经功能缺损。脑干海绵状肿瘤由于位于具有重要神经功能的脑实质内,因此是一个很难治疗的问题,切除脑干海绵状肿瘤要比切除其它部位的脑干海绵状肿瘤更困难。

  脑干海绵状血管瘤是一种具有挑战性的手术方法。

  虽然海绵状血管瘤的研究已经超过150年了,但是只有将磁共振成像作为诊断工具,才能对其自然病程和/或手术指征进行真正的研究。本组病例中,磁共振成像是诊断海绵状血管瘤的首选方法,而CT、血管造影和CT扫描均可明确诊断。诊断海绵状静脉瘤不一定需要DSA,但是显示静脉引流的方式在选择入路(颞下-颞半球或颞下-颞部)时很重要(8)。但磁共振血管造影术可用于这一目的。在CT检查中,48%的患者出现血肿,24%出现钙化,19%出现水肿。CT定位及海绵状血管瘤与头颅的关系

  对于中脑来说,这仍然是一个真正的挑战,特别是当它深埋在这个区域的时候。

  脑干海绵状血管瘤,伴有明显的局灶性损伤,是由于面神经出血所致。

  由于局部出血可引起严重的神经损伤,脑干海绵状血管瘤每年每发病变发生率为0.7%。本系列研究中,只有2例患者出现多次出血,其兰金评分改善率最低。妇女出血的机率较高。对Aiba等人的研究显示,年轻女性更容易出血。弗里茨奇等人对出血后恢复情况作了更好的描述。研究人员对139例患者进行了分析,其中30例接受临床治疗,43.3%完全康复。有23.3%的轻度残疾,6.7%的中重度残疾,20%的死亡率。

  三维放疗手术存在争议。

  脑干海绵状血管瘤的另一种治疗方法是立体放射手术,但其应用尚存在争议。阿米姆-汉贾尼等人报告永久性辐射损伤占16%,辐射相关死亡占3%。Porte等人报告59%的暂时性和4%的永久性并发症。

  为何脑桥海绵状血管瘤预后不良?

  也许是因为动眼经核靠近。大脑后动脉的环状穿孔动脉可引起运动障碍。

  什么是第一位手术?

  中脑前面和椎间窝可以通过颞下和乙状窦的后部进入后部。但是最好的办法是通过小脑上部和幕下部进入后半位。比较喜欢乙状窦后入路,因为它能更好的观察到安全的入口处。

  为避免神经损伤,所有患者均采用体感诱发电位。

  脑干海绵状血管瘤的手术时机应考虑其症状、体征及急性症状。血肿的扩大和体积在手术前应该考虑。

  国际神经外科组:采用最好的外科入路和显微外科技术可以安全地切除脑绵状血管瘤。术前状态、手术时机及全切是影响手术效果的因素。外科治疗的目标应是彻底切除病灶而不损害任何神经。

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