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海绵状血管瘤新闻

海绵窦血管平滑肌瘤的诊断和外科治疗

血管平滑肌瘤也称为血管平滑肌瘤,血管平滑肌瘤或真皮血管瘤是平滑肌瘤的一种亚型,是一种相对罕见的良性软组织肿瘤,由分化良好的平滑肌细胞和小厚壁血管的混合物组成。最近血管平滑肌瘤,通常位于中年人的四肢已在其他地方描述,包括子宫喉和直肠。这种肿瘤表现为声音嘶哑疼痛和选择的治疗是手术完全切除。这种肿瘤的准确颅内部位非常罕见,迄今已报告了四例相关病例。只有其中的两个病例报告已经讨论涉及海绵窦。尽管许多研究者已经对海绵窦的外科解剖进行了研究,但海绵窦暴露仍然是一项艰巨的任务,因为该区域存在复杂的神经和血管关系,术前误诊率非常高。在本文中我们提出了四例海绵状血管瘤,以及临床病理放射学和手术特征的简要回顾,目的是确定临床特征和探索合适的手术治疗。
  所有病例的病变与血管平滑肌瘤的典型表现相似,血管平滑肌瘤由许多厚壁血管组成,没有血管弹性椎板,并与纺锤形平滑肌细胞的交叉束混合。船舶的分布显示出裂缝或海绵状膨胀。具有钝端核和液泡细胞质的纺锤形细胞围绕血管不规则地排列。细胞核分化良好没有异型性,很少发现有丝分裂活性。病变区域显示出粘液变性玻璃状变性和变性脂质。免疫组织化学分析表明纺锤形细胞对脊髓性肌萎缩症呈阳性。在肿瘤血管壁的内皮细胞表达高水平的。从病变胶囊和基质小神经纤维呈阳性中,并用在妇女一个优势在中年个体的末端经常发生。头部和颈部的位置已被描述,但海绵窦内出现情况是极其罕见的只有两个关于海绵窦血管平滑肌瘤报告已经报道了。据报道一些病因可能导致血管平滑肌瘤,如激素变化既往创伤和静脉淤滞。迄今为止尚未明确解释海绵状血管瘤的临床特征和手术治疗。
  海绵窦血管平滑肌瘤包括清晰划分的平滑肌组织结节和各种尺寸的厚壁血管。平滑肌细胞成熟且分化良好。在显微镜下可观察到粘液,脂肪或透明变性的病变以及出血和钙化。这些肿瘤细胞通常缺乏核异型和有丝分裂活性。组织学上研究了多例血管平滑肌瘤,并将其分为实性静脉和海绵状。平滑肌束在实体瘤中紧密压实并相互交叉。血管通道通常是多个和小的在静脉型肿瘤中,平滑肌束不是紧密压实的并且具有具有薄肌壁的静脉型血管通道。在海绵体类型中可以看到扩张的血管通道,并且这些血管的肌肉壁很难与介入的平滑肌束区分开。在这项研究中,所有病例均显示扩张的血管通道,肌肉壁薄,属于海绵状。认为血管平滑肌瘤不是真正的肿瘤,而是血管畸形的例子。此外血管瘤内的平滑肌增生产生血管平滑肌瘤,并进一步导致简单的平滑肌瘤。
  结合之前的研究我们提出了海绵状血管瘤和之间的典型差异。从海绵窦脉管衍生包括不规则尺寸的容器腔或窦。主要特征如下窦壁由单层内膜形成,一些结缔组织是可见的在血管中没有发现神经组织,从脊髓性肌萎缩症的免疫染色中发现较少平滑的肌细胞并分布在血管壁周围。相反血管平滑肌瘤来源于血管平滑肌。主要特征包括厚壁血管和管腔内分化良好的平滑肌束。脊髓性肌萎缩症的免疫染色表明平滑肌通常位于基质中。已发现小神经纤维可以在临床病理和免疫组织化学研究疼痛的肿瘤的基质内被识别,这表明痛苦肿瘤可以是由位于肿瘤实质中的神经纤维介导。我们的研究结果与之前的研究结果一致。
  我们研究中的四个病例显示了类似的磁共振成像结果。根据加权磁共振成像的高强度水平和注射造影剂后的增强,很容易将海绵窦血管平滑肌瘤与脑膜瘤,神经鞘瘤和脊索瘤区分开来。然而由于它们在磁共振成像上的相似特征,很难将海绵窦血管平滑肌瘤与海绵状血管瘤区分开来。在这项研究中有一些因素可能会改善血管平滑肌瘤的诊断。来源于海绵窦内的静脉丛然后膨胀。肿瘤可能包住颈内动脉,并在穿过海绵窦的薄内侧壁后与海绵窦一起生长。因此的图像显示出不规则的哑铃形或喙形,而海绵窦血管平滑肌瘤显示钝圆形。从手术中观察到海绵窦血管平滑肌瘤似乎来自硬脑膜和海绵窦侧壁之间的中间层,其由海绵窦血管平滑肌瘤内侧壁的射线照相规则钝圆形状和压缩的颈内动脉支撑。此外两种肿瘤的进行性增强也不同。的增强表明胶囊在增强后逐渐扩散至肿瘤,然而海绵状血管瘤从一侧显示海绵样扩散或指向肿瘤的其他部分。海绵状血管瘤中更多的基质和更少的血窦可能导致造影剂的扩散比更慢。临床上磁共振成像很容易检测到海绵窦血管平滑肌瘤的早期弥散性和的晚期弥散性,其成像意义需要在进一步的测试中得到证实。

 

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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