海绵状脑血管瘤
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海绵状血管瘤
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原发性脊髓硬膜外海绵状血管瘤手术疗效
  硬膜外血管瘤占所有脊髓硬膜外肿瘤的和脊髓血管疾病。脊髓海绵状血管瘤通常从椎骨起源和侵入硬膜外腔。纯非椎体源性脊髓硬膜外海绵状血管瘤相对少见到目前为止文献中仅报道了病例。广泛使用磁共振成像脊髓硬膜外血管瘤的发现率也大幅提升。由于其自发和术中出血的倾向以及复发的可能性,脊髓硬膜外血管瘤应该受到神经外科医生的更多关注。我们报告了在北京天坛医院手术治疗的病理诊断为非脊椎源性海绵状血管瘤的患者。我们分析了患者的临床资料,图像特征手术治疗和术后随访。海绵状血管瘤可以在身体的多个系统中找到。脊柱海绵状血管瘤相对罕见,大多数起源于椎体并延伸到硬膜外腔。纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤很少见。具有明显的男性优势这与文献中的先前报道不同。证实了之前的报道硬膜外海绵状血管瘤是在儿童人群中非常罕见的情况。肿瘤更常见于胸椎而不是颈椎,这与文献大体一致。
  几例肿瘤术前诊断为神经鞘瘤,一例为脑膜瘤,一例为蛛网膜囊肿,几例为硬膜外出血性病变,几例为复发性硬膜外血管瘤,几例诊断为脊髓血管畸形。所有患者均通过后中线入路在侧卧位进行手术。在几例硬膜外血肿患者中进行了椎板切除术,在进行了半血管切开术而其余的患者进行了椎板成形术。病变通常界限清楚深红色或紫红色和软血液供应丰富,当用仪器触摸肿瘤时容易变得血腥。双极凝固后病变缩小这通常可以促进硬脑膜或神经根的肿瘤切除。通常可见血管畸形的异常增殖可以看到小的供血动脉和静脉。在一个案例中在背侧和外侧椎管内发现大的囊性肿块,具有厚灰色和坚硬的硬囊壁,病变与硬脑膜紧密贴合血液供应丰富。完全切除病灶后释放褐色囊肿液。在另一种情况下病变是多囊性的周围组织可见黄色变色。术中患者出现出血其中几例为病灶周围硬膜外血肿几例为病灶内血肿。
  多例患者完全切除几例患者因手术过程中出现剧烈出血而部分切除。在两种情况下在用明胶海绵卷控制出血后终止手术。在肿瘤远离神经孔扩张因此仅实现了次全切除。在几例复发病例中,发现肿瘤与周围组织紧密粘连没有明显的边界。多名患者完成术后随访平均随访多个月。一名患者死于肺部并发症,由于长期病情使他卧床不起,几名患者表现出显着的临床改善,几名患者在神经学上保持不变,包括所有几名急性截瘫患者。所有患者均进行术前磁共振成像检查有无对比剂。十个病灶位于背侧椎管内几个位于腹侧管。另外几个病变局限于椎管的外侧部分。在多名患者中,肿瘤显示出分叶状轮廓。病变位于颈椎几例颈胸交界几例,胸椎几例,胸腰椎交界一例,腰椎一例。急性发作几例,其余多例患者为慢性临床病程。最初的症状记录为几名患者的局部症状,几名患者的神经根病,几名患者的脊髓病。入院时只有一名患者仍有神经根症状,其余多名患者出现脊髓病症状。术前症状的平均持续时间为几个月。入院时几名患者有脊髓病征,几名患者有感觉功能障碍,几名患者无力,几名患者出现括约肌紊乱。
  入院时,更多的患者出现了脊髓病症状,而不是神经根症状证明神经根能够比脊髓更耐受长期的软压缩。大多数硬膜外海绵状血管瘤患者有慢性临床病程,症状在几个月内逐渐恶化。这可能与小的病灶内出血和栓塞,激素引起的血管增生或静脉回流不良有关。在大多数研究中,几种不同的表现模式来区分急性出血进入病灶,病灶周围急性出血并且缓慢渗出出血。手术期间出现的多囊性病变可能是由反复出血和吸收引起的,最终导致肿瘤体积增大引起的症状。大量硬膜外出血通常会导致急性脊髓压迫症状。在患有中小型硬膜外血肿的患者中随着血肿随时间被吸收,患者可以体验到自发症状缓解,因此如果不及时进行磁共振成像则会导致多发性硬化和脊髓炎性疾病的混淆。大量急性出血常导致严重的脐带损伤,即使提示急诊手术减压也不能逆转所有术前的脊髓病症状。创伤剧烈运动和使用抗凝血剂可引发急性出血,也可在没有任何诱发事件的情况下发生急性出血。一般来说最初的症状是突然发生严重的局部疼痛,随后是瘫痪感觉水平和尿大便失禁的快速发展。
  通常脊柱内血管病变可分为血管瘤和动静脉畸形。它们也可分为硬膜外和硬膜内病变。硬膜外病变通常具有丰富的血管分布,可导致含铁血黄素更快速的吸收。因此在硬膜外海绵状病变患者中较少见到通常与实质内海绵状血管畸形相关的含铁血黄素环。根据磁共振成像特征,脊髓硬膜外血管病变可分为几种类型:动静脉型有组织性血肿静脉型,海绵状和血肿型海绵体型。数字减影血管造影在硬膜外海绵状血管瘤的治疗中没有作用,因为这些病变无法显示在血管造影术和不能被栓塞,然而数字减影血管造影可以帮助排除其他类型的脊髓血管畸形。由于高速血流动静脉畸形通常在磁共振图像上显示流动无效信号。
  在我们的研究中多个病灶中有几个位于背侧椎管内这可能反映了背管中有更多的空间,以及软纹海绵状血管瘤的塑性。在几例中肿瘤生长为椎间孔,这可能是由于神经孔内的组织结构松散所致。平均而言每个病例涉及多个椎节这表明硬膜外海绵状血管瘤更可能倾向于横向生长而不是纵向生长。几例均发现骨质破坏。纯硬膜外海绵状血管瘤偶尔会导致骨质破坏,尽管在我们的研究中,骨质破坏更常见于复发病例这可能是由于之前的手术仅仅因为经历过复发的患者长期患有肿瘤。几名患者的椎间孔成分大于颅内肿瘤。所有这几个病灶均位于胸椎,胸腔负压可以促进海绵状血管瘤向胸膜腔的生长。几例发现髓内高信号强度通常伴有肿瘤出血或快速生长导致的高度脊髓压迫这一发现是一个独立的阴性预后信号。
  原发性硬膜外海绵状血管瘤是一种相对罕见的临床实体,除了复发或与血肿有关的病例外难以进行精确的术前诊断。在我们的大多数患者中肿瘤在加权图像上呈信号,在加权图像上呈高信号肿瘤信号略低于水。出血,血肿液化或血管内血栓形成的肿瘤在磁共振成像或异质增强时可能有不同的信号。原发性硬膜外海绵状血管瘤与神经鞘瘤和脑膜瘤有许多共同的影像学特征,但是我们认为以下特征可以帮助区分这些病变与其他常见脊柱病变。海绵状血管瘤可以长成多层或双侧神经孔,当它们作为哑铃形病变延伸穿过孔时,它们不像神经鞘瘤或类似大小的神经纤维瘤一样扩大神经孔,并且它们通常具有不规则或分叶状的轮廓,具有强烈的增强。施用造影剂后神经鞘瘤增加较少并且经常发生囊性变化。临床上在存在大的椎间孔病变的情况下,较少的根性疼痛或自发解决的根性疼痛是硬膜外海绵状血管瘤的规则。外围边缘在磁共振成像上可以看到加权图像上的非典型低密度,并且由先前病灶内出血的含铁血黄素沉积物引起。淋巴瘤通常在加权图像上呈现信号并且表现出较少的椎旁延伸和椎间神经椎间孔扩大。由于其脂肪含量,血管脂肪瘤在加权图像上通常是高信号,而海绵状血管瘤中的脂肪通常不存在。
  在这项研究中所有几个复发肿瘤都很大并且紧密粘附在周围组织上,肿瘤边界不清楚在所有几例病例中均见到骨质破坏。我们未能完成几例完全切除术复发性肿瘤似乎是实现完全切除的最重要的障碍,尽管有报道称在复发性硬膜外海绵状血管瘤的情况下,通过精细的显微手术仍然可以实现完全切除。完全切除是目前硬膜外海绵状血管瘤的最佳治疗方法。在手术过程中每当有富血管病变侵犯到通过所述孔延伸的软的,紫色的肿瘤块的硬膜硬膜外海绵状血管瘤,应强烈怀疑应避免肿瘤活检。手术的第一步应该是双极凝固,以破坏血管的异常增殖和供血动脉,然后凝固增厚的引流静脉。电凝可以大大缩小海绵状血管瘤,从而减少术中不可预测的出血并促进肿瘤的分离。整块切除是首选的手术策略,尽管在肿瘤超出神经孔的情况下是不可能的。在必须进行零碎切除的情况下紧密包装的明胶海绵辊压缩对于止血非常有效。海绵状血管瘤通常可以包住运河内的脊神经根。当肿瘤被切除远离神经根时肿瘤块被侵犯并且可能遇到强烈的出血。我们更喜欢使用将肿瘤推向神经孔。肿瘤切除完成后,骨性糜烂可引起一些难治性出血这应该用骨蜡而不是电烙术迅速识别和管理。
  我们经常使用侧卧位肿瘤侧朝上。这个位置还有助于清除手术区域并控制剧烈的术中出血。由于胸部和腹部压缩减少侧向位置还减少了椎管内的硬膜外静脉压。对于哑铃形大肿瘤我们倾向于进行椎板切除术和仅部分内侧面部切除术而不破坏椎间盘的骨性连续性从而避免脊柱融合和固定。可以通过单独的侧向入路移除椎间孔肿瘤。对于因出血而出现急性症状的患者,如果患者病情允许可以进行数字减影血管造影以排除其他血管畸形,但数字减影血管造影无法明确诊断硬膜外海绵状血管瘤。面对急性截瘫应进行紧急探查性椎板切除减压术,数字减影血管造影不应延误手术。对于病变生长到胸膜腔或邻近的重要结构的患者不应强迫完全切除以避免严重的并发症。在不完全切除的情况下已建议放射治疗控制肿瘤生长建议进行立体定向放射治疗。作者报道了一例胸椎椎间孔病变患者在几年的随访中肿瘤未显示出生长迹象。由于硬膜外海绵状血管瘤的自然病程尚不清楚,因此放射治疗的使用仍然是一个有争议的问题,因此无法从这种有限数量的病例确定放射治疗效果。
  多例患者术后中位随访几个月。一名患者死亡几名患者表现出显着的临床改善,并且几名患者在神经学上保持不变。几例次全切除术和部分切除术平均随访多个月未出现症状进展,随访磁共振成像显示肿瘤大小保持稳定,表明肿瘤生长缓慢。一名患者死于肺部并发症并且所有其他患者在随访期间保持神经稳定或显示出改善。这些结果证明操作是有效的。术前神经系统疾病似乎是我们这组患者最重要的预后因素。由于手术是安全有效的并且已知急性出血引起的瘫痪会对结果产生不利影响,因此有必要评估是否应该考虑无症状的大硬膜外海绵状血管瘤患者的手术选择。对这种疾病的自然史进行更好的研究可以帮助我们回答这个问题。全程手术切除原发性脊髓硬膜外海绵状血管瘤伴慢性病程是最佳治疗方法预后良好。对于复发性肿瘤的额外手术在技术上更具挑战性,并且可能无法完全切除,然而部分肿瘤切除和减压仍可以逆转患者的症状。术前神经系统疾病是最重要的预后因素。在因出血导致急性麻痹的患者中,即使是紧急减压和完全肿瘤切除也不能导致完全康复。
 
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  INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团,成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平,分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。
海绵状脑血管瘤分型
星形胶质瘤
室管膜瘤
星形胶质瘤
 
 
 
 

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